Αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια συστηματική ασθένεια στην οποία το αμυλοειδές (ουσία πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη (γλυκοπρωτεΐνη)) εναποτίθεται σε όργανα και ιστούς, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή των λειτουργιών τους.

Το αμυλοειδές αποτελείται από σφαιρικές και ινώδεις πρωτεΐνες που συνδέονται στενά με πολυσακχαρίτες. Η ασήμαντη εναπόθεση αμυλοειδούς στους αδενικούς ιστούς, το στρώμα των παρεγχυματικών οργάνων, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων δεν προκαλεί κλινικά συμπτώματα. Αλλά με σημαντικές εναποθέσεις αμυλοειδούς στα όργανα, εμφανίζονται έντονες μακροσκοπικές αλλαγές. Ο όγκος του προσβεβλημένου οργάνου αυξάνεται, οι ιστοί του αποκτούν κηρώδη ή λιπαρή γυαλάδα. Στο μέλλον, η ατροφία των οργάνων αναπτύσσεται με το σχηματισμό λειτουργικής αποτυχίας.

Η συχνότητα εμφάνισης αμυλοείδωσης είναι 1 στα 50.000 άτομα. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε ηλικιωμένους.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Η αμυλοείδωση αναπτύσσεται συνήθως στο πλαίσιο μακροχρόνιων φλεγμονωδών (βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, βρογχιεκτασία, οστεομυελίτιδα) ή χρόνιες μολυσματικές (ελονοσία, ακτινομυκητίαση, φυματίωση). Αρκετά λιγότερο συχνά, η αμυλοείδωση αναπτύσσεται σε ασθενείς με ογκολογική παθολογία:

  • καρκίνος του πνεύμονα;
  • καρκίνος των νεφρών
  • λευχαιμία;
  • λεμφογρανωματώσεις.

Η αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και η κλινική εικόνα της νόσου είναι διαφορετική..

Επίσης, οι ακόλουθες ασθένειες μπορούν να οδηγήσουν σε αμυλοείδωση:

  • σαρκοείδωση;
  • Νόσος του Whipple
  • Η νόσος του Κρον;
  • μη ειδική ελκώδης κολίτιδα.
  • ψωρίαση;
  • αγκυλωτική σπονδυλίτιδα;
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα;
  • αθηροσκλήρωση.

Δεν υπάρχουν μόνο αποκτώμενες, αλλά και κληρονομικές μορφές αμυλοείδωσης. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Μεσογειακός πυρετός;
  • Πορτογαλική νευροπαθητική αμυλοείδωση;
  • Φινλανδική αμυλοείδωση;
  • Δανική αμυλοείδωση.

Παράγοντες αμυλοείδωσης:

  • γενετική προδιάθεση;
  • παραβιάσεις της κυτταρικής ανοσίας ·
  • υπεργλοβουλναιμία.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τους λόγους που το προκάλεσαν, η αμυλοείδωση χωρίζεται σε διάφορες κλινικές μορφές:

  • γεροντική (γεροντική);
  • κληρονομική (γενετική, οικογένεια)
  • δευτερεύον (αποκτήθηκε, αντιδραστικό)
  • ιδιοπαθητική (πρωτογενής).

Ανάλογα με το όργανο στο οποίο εναποτίθενται κυρίως αμυλοειδή, υπάρχουν:

  • αμυλοείδωση των νεφρών (νεφρωτική μορφή)
  • αμυλοείδωση της καρδιάς (καρδιοπαθητική μορφή)
  • αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος (νευροπαθητική μορφή)
  • αμυλοείδωση του ήπατος (ηπατοπαθητική μορφή).
  • επινεφριδιακή αμυλοείδωση (επινεφροπαθητική μορφή)
  • ARUD-αμυλοείδωση (αμυλοείδωση των οργάνων του νευροενδοκρινικού συστήματος).
  • μικτή αμυλοείδωση.

Επίσης, η αμυλοείδωση είναι τοπική και συστηματική. Με την τοπική αμυλοείδωση, παρατηρείται μια κυρίαρχη βλάβη ενός οργάνου, με συστημική - δύο ή περισσότερες.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της αμυλοείδωσης είναι διαφορετική: η συμπτωματολογία καθορίζεται από τη διάρκεια της νόσου, τον εντοπισμό των αποθέσεων αμυλοειδούς και την έντασή τους, τον βαθμό δυσλειτουργίας των οργάνων και την ιδιαιτερότητα της βιοχημικής δομής του αμυλοειδούς.

Στο αρχικό (λανθάνουσα) φάση της αμυλοείδωσης, δεν υπάρχουν συμπτώματα. Η ανίχνευση της παρουσίας αποθέσεων αμυλοειδούς είναι δυνατή μόνο με μικροσκοπία. Στο μέλλον, καθώς αυξάνονται τα αποθέματα της παθολογικής γλυκοπρωτεΐνης, προκύπτει και εξελίσσεται η λειτουργική ανεπάρκεια του προσβεβλημένου οργάνου, η οποία καθορίζει τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας της νόσου..

Παράγοντες αμυλοείδωσης: γενετική προδιάθεση, διαταραχές κυτταρικής ανοσίας, υπεργλοβουλναιμία.

Με τη νεφρική αμυλοείδωση, η μέτρια πρωτεϊνουρία παρατηρείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στη συνέχεια αναπτύσσεται το νεφρωτικό σύνδρομο. Τα κύρια συμπτώματα της νεφρικής αμυλοείδωσης είναι:

  • η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα.
  • αρτηριακή υπέρταση
  • πρήξιμο;
  • χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Για την αμυλοείδωση της καρδιάς, είναι χαρακτηριστική μια τριάδα συμπτωμάτων:

  • παραβίαση του καρδιακού ρυθμού
  • καρδιομεγαλία;
  • προοδευτική χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, ακόμη και μικρή σωματική άσκηση οδηγεί στην εμφάνιση σοβαρής αδυναμίας, δύσπνοια. Στο πλαίσιο της καρδιακής ανεπάρκειας, μπορεί να αναπτυχθεί πολυσερίτιδα:

  • περικαρδίτιδα εξώθησης;
  • υπεζωκοτική συλλογή
  • ασκίτης.

Με την αμυλοείδωση του γαστρεντερικού σωλήνα, εφιστάται η προσοχή στην αύξηση της γλώσσας (μακρογλωσσία), η οποία σχετίζεται με την εναπόθεση αμυλοειδούς στο πάχος των ιστών της. Άλλες εκδηλώσεις:

  • ναυτία;
  • καούρα;
  • δυσκοιλιότητα που ακολουθείται από διάρροια.
  • μειωμένη απορρόφηση θρεπτικών ουσιών από το λεπτό έντερο (σύνδρομο δυσαπορρόφησης).
  • γαστρεντερική αιμορραγία.

Η αμυλοειδής βλάβη του παγκρέατος εμφανίζεται συνήθως με το πρόσχημα της χρόνιας παγκρεατίτιδας. Η εναπόθεση αμυλοειδούς στο ήπαρ προκαλεί πυλαία υπέρταση, χολόσταση και ηπατομεγαλία.

Με αμυλοείδωση του δέρματος, κηρώδη οζίδια εμφανίζονται στο λαιμό, το πρόσωπο και τις φυσικές πτυχές. Συχνά, η αμυλοείδωση του δέρματος μοιάζει με λειχήνα, νευροδερματίτιδα ή σκληρόδερμα.

Με αμυλοείδωση του μυοσκελετικού συστήματος, ο ασθενής αναπτύσσει:

  • μυοπάθεια
  • βραχοκοιλιακή περιαρθρίτιδα
  • ΣΥΝΔΡΟΜΟ καρπιαιου σωληνα;
  • πολυαρθρίτιδα που επηρεάζει συμμετρικές αρθρώσεις.

Η αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος είναι σοβαρή, η οποία χαρακτηρίζεται από:

  • επίμονοι πονοκέφαλοι
  • ζάλη;
  • άνοια;
  • υπερβολικός ιδρώτας;
  • ορθοστατική κατάρρευση.
  • παράλυση ή πάρεση των κάτω άκρων.
  • πολυνευροπάθεια.

Διαγνωστικά

Δεδομένου ότι η αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και η κλινική εικόνα της νόσου είναι διαφορετική, η διάγνωσή της παρουσιάζει ορισμένες δυσκολίες. Η λειτουργική κατάσταση των εσωτερικών οργάνων μπορεί να εκτιμηθεί με:

  • Υπέρηχος;
  • Ηχοκαρδιογραφία;
  • ΗΚΓ;
  • ακτινογραφία;
  • γαστροσκόπηση (EGDS);
  • σιγμοειδοσκόπηση.

Η συχνότητα εμφάνισης αμυλοείδωσης είναι 1 στα 50.000 άτομα. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε ηλικιωμένους.

Η αμυλοείδωση μπορεί να υποτεθεί όταν εντοπιστούν οι ακόλουθες αλλαγές στα αποτελέσματα των εργαστηριακών δοκιμών:

  • αναιμία;
  • θρομβοκυτταροπενία
  • υποκαλιαιμία;
  • υπονατριαιμία;
  • υπερλιπιδαιμία;
  • υποπρωτεϊναιμία;
  • κυλινδρουρία;
  • λευκοκυτουρία.

Για την τελική διάγνωση, είναι απαραίτητο να γίνει βιοψία παρακέντησης των προσβεβλημένων ιστών (βλεννογόνος μεμβράνη του ορθού, στομάχι, λεμφαδένες, ούλα, νεφρά), ακολουθούμενη από ιστολογική εξέταση του ληφθέντος υλικού. Η ανίχνευση αμυλοειδών ινιδίων στο δείγμα δοκιμής θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

Θεραπεία

Στη θεραπεία της πρωτογενούς αμυλοείδωσης, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες και κυτταροστατικά φάρμακα.

Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, η θεραπεία κατευθύνεται κυρίως στην υποκείμενη ασθένεια. Επίσης συνταγογραφούνται φάρμακα της σειράς 4-αμινοκινολίνης. Συνιστάται μια δίαιτα χαμηλής πρωτεΐνης με περιορισμένο αλάτι.

Η ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας τελικού σταδίου αποτελεί ένδειξη αιμοκάθαρσης.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η αμυλοείδωση μπορεί να περιπλέκεται από τις ακόλουθες παθολογίες:

  • Διαβήτης;
  • ηπατική ανεπάρκεια;
  • γαστρεντερική αιμορραγία
  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
  • έλκη αμυλοειδούς του στομάχου και του οισοφάγου.
  • συγκοπή.

Πρόβλεψη

Η αμυλοείδωση είναι μια χρόνια προοδευτική ασθένεια. Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τη δυνατότητα θεραπείας της υποκείμενης νόσου.

Με την ανάπτυξη επιπλοκών, η πρόγνωση επιδεινώνεται. Μετά την έναρξη των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας, το μέσο προσδόκιμο ζωής συνήθως δεν υπερβαίνει αρκετούς μήνες. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια είναι 12 μήνες. Αυτή η περίοδος αυξάνεται ελαφρώς στην περίπτωση της αιμοκάθαρσης.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει προφύλαξη για πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) αμυλοείδωση λόγω άγνωστης αιτίας.

Για την πρόληψη της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, είναι σημαντικό να εντοπίζονται έγκαιρα και να θεραπεύονται μολυσματικές, ογκολογικές και πυώδεις-φλεγμονώδεις ασθένειες.

Η πρόληψη των γενετικών μορφών αμυλοείδωσης συνίσταται στην ιατρική και γενετική συμβουλή των παντρεμένων ζευγαριών στο στάδιο του προγραμματισμού της εγκυμοσύνης.

Βίντεο YouTube που σχετίζεται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: αποφοίτησε από το Tashkent State Medical Institute, με ειδίκευση στη γενική ιατρική το 1991. Επαναλαμβανόμενα μαθήματα επανάληψης.

Εργασιακή εμπειρία: αναισθησιολόγος-αναζωογόνηση του συγκροτήματος μητρότητας της πόλης, αναζωογόνηση του τμήματος αιμοκάθαρσης.

Οι πληροφορίες γενικεύονται και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Στο πρώτο σημάδι της ασθένειας, επισκεφτείτε το γιατρό σας. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!

Αμερικανοί επιστήμονες πραγματοποίησαν πειράματα σε ποντίκια και κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι ο χυμός καρπουζιού εμποδίζει την ανάπτυξη αγγειακής αθηροσκλήρωσης. Μια ομάδα ποντικών έπινε απλό νερό και η άλλη έπιναν χυμό καρπουζιού. Ως αποτέλεσμα, τα αγγεία της δεύτερης ομάδας ήταν απαλλαγμένα από πλάκες χοληστερόλης..

Ακόμα κι αν η καρδιά ενός ατόμου δεν χτυπά, μπορεί ακόμα να ζήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, κάτι που μας έδειξε ο Νορβηγός ψαράς Jan Revsdal. Ο «κινητήρας» του σταμάτησε για 4 ώρες αφού ο ψαράς χάθηκε και κοιμήθηκε στο χιόνι.

Τα ανθρώπινα οστά είναι τέσσερις φορές ισχυρότερα από το σκυρόδεμα.

Τέσσερις φέτες μαύρης σοκολάτας περιέχουν περίπου διακόσιες θερμίδες. Έτσι, εάν δεν θέλετε να γίνετε καλύτεροι, είναι καλύτερα να μην τρώτε περισσότερες από δύο φέτες την ημέρα..

Ένα μορφωμένο άτομο είναι λιγότερο ευαίσθητο σε εγκεφαλική νόσο. Η πνευματική δραστηριότητα συμβάλλει στη δημιουργία επιπλέον ιστού που αντισταθμίζει τους ασθενείς.

Όταν οι λάτρεις φιλούν, καθένας τους χάνει 6,4 θερμίδες ανά λεπτό, αλλά ανταλλάσσουν σχεδόν 300 διαφορετικούς τύπους βακτηρίων..

Κάθε άτομο δεν έχει μόνο μοναδικά δακτυλικά αποτυπώματα, αλλά και τη γλώσσα.

Σύμφωνα με πολλούς επιστήμονες, τα σύμπλοκα βιταμινών είναι πρακτικά άχρηστα για τον άνθρωπο..

Η πιο σπάνια ασθένεια είναι η νόσος Kuru. Μόνο εκπρόσωποι της φυλής γούνας στη Νέα Γουινέα είναι άρρωστοι με αυτό. Ο ασθενής πεθαίνει από γέλιο. Πιστεύεται ότι η κατανάλωση του ανθρώπινου εγκεφάλου είναι η αιτία της νόσου..

Η εργασία που δεν αρέσει σε ένα άτομο είναι πολύ πιο επιβλαβής για την ψυχή του από ό, τι καμία εργασία.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τη Δευτέρα, ο κίνδυνος τραυματισμού στην πλάτη αυξάνεται κατά 25% και ο κίνδυνος καρδιακής προσβολής - κατά 33%. πρόσεχε.

Επιστήμονες από το Πανεπιστήμιο της Οξφόρδης πραγματοποίησαν μια σειρά μελετών, κατά τις οποίες κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η χορτοφαγία μπορεί να είναι επιβλαβής για τον ανθρώπινο εγκέφαλο, καθώς οδηγεί σε μείωση της μάζας του. Επομένως, οι επιστήμονες συνιστούν να μην αποκλείονται εντελώς τα ψάρια και το κρέας από τη διατροφή σας..

Οι αριστεροί έχουν μικρότερο προσδόκιμο ζωής από τους δεξιούς.

Όταν φτερνίζουμε, το σώμα μας σταματά εντελώς να λειτουργεί. Ακόμα και η καρδιά σταματά.

Εκτός από τους ανθρώπους, μόνο ένα ζωντανό πλάσμα στον πλανήτη Γη πάσχει από προστατίτιδα - σκύλους. Αυτοί είναι πραγματικά οι πιο πιστοί φίλοι μας.

Ένας σύγχρονος κάτοικος μιας μεγάλης πόλης χρειάζεται έναν αξιόπιστο βοηθό και προστάτη, τόσο ενεργητικός όσο και ο ίδιος - ένα έξυπνο ποτό που περιέχει βιταμίνες, προσαρμοστικά.

Αμυλοείδωση. Πρωτοβάθμια (AL) και δευτερεύουσα (AA). Τύποι αμυλοείδωσης.

Η αμυλοείδωση (αμυλοειδής δυστροφία) είναι μια ετερογενής ασθένεια που σχετίζεται με μειωμένο μεταβολισμό των πρωτεϊνών, συνοδευόμενη από το σχηματισμό και την εναπόθεση σε ιστούς ενός συγκεκριμένου συμπλέγματος πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη - αμυλοειδές.

Η αμυλοείδωση μπορεί να αποκτηθεί ή να είναι κληρονομική. Η ασθένεια μπορεί να εντοπιστεί ή να συστηματική. Το αμυλοειδές μπορεί να συσσωρευτεί στο ήπαρ, τα νεφρά, την καρδιά, τα νεύρα και τα αιμοφόρα αγγεία, προκαλώντας μια ποικιλία κλινικών συνδρόμων, όπως καρδιομυοπάθεια, ηπατομεγαλία, πρωτεϊνουρία, μακρογλωσσία, αυτόνομη δυσλειτουργία, νευροπάθεια, νεφρική ανεπάρκεια, υπέρταση.

Αμυλοείδωση, Κόμπο, Κόκκινο του Κονγκό

Υπάρχουν πολλοί τύποι αμυλοείδωσης, ιδίως:

  • AL-αμυλοείδωση (προερχόμενες από ελαφρές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης) - πρωτογενής αμυλοείδωση.
  • ΑΑ-αμυλοείδωση (επίκτητη) - δευτερογενής αμυλοείδωση.
  • Η AF-αμυλοείδωση (μεσογειακός διαλείπων πυρετός) είναι μια κληρονομική μορφή αμυλοείδωσης, με αυτοσωμικό μηχανισμό υπολειπόμενης μετάδοσης.
  • AH-αμυλοείδωση (που σχετίζεται με αιμοκάθαρση) - παρατηρείται αποκλειστικά σε ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία αιμοκάθαρσης.
  • ΑΕ αμυλοείδωση - μια μορφή τοπικής αμυλοείδωσης που αναπτύσσεται σε ορισμένους όγκους.
  • ASC1 αμυλοείδωση - γεροντική συστηματική αμυλοείδωση.
  • Αβ-αμυλοείδωση - με τη νόσο του Alzheimer.

Αυτό το άρθρο θα εξετάσει λεπτομερέστερα τους δύο πιο κοινούς τύπους αμυλοείδωσης: πρωτογενής και δευτερογενής.

Τι είναι λοιπόν η πρωτογενής αμυλοείδωση ή η AL-αμυλοείδωση;?

Ορισμός της νόσου.

Αμυλοείδωση αμυλοειδούς αμυλοειδούς (AL), πρωτογενής συστηματική αμυλοείδωση (PSA) ή απλώς πρωτοταγής αμυλοείδωση. Η ασθένεια εμφανίζεται όταν τα κύτταρα που παράγουν αντισώματα ενός ατόμου (κύτταρα πλάσματος) δεν λειτουργούν σωστά και παράγουν μη φυσιολογικές πρωτεϊνικές ίνες από συστατικά αντισωμάτων που ονομάζονται ελαφριές αλυσίδες. Αυτές οι ελαφριές αλυσίδες σχηματίζουν εναποθέσεις αμυλοειδούς που μπορούν να προκαλέσουν σοβαρή βλάβη σε διάφορα όργανα. Οι μη φυσιολογικές ελαφριές αλυσίδες στα ούρα αναφέρονται μερικές φορές ως "πρωτεΐνη Bence Jones".

Επιδημιολογία.

Η αμυλοείδωση AL είναι ο πιο κοινός τύπος συστηματικής αμυλοείδωσης στις ανεπτυγμένες χώρες, με εκτιμώμενη συχνότητα εμφάνισης 9 περιπτώσεων ανά εκατομμύριο κατοίκους ετησίως. Η μέση ηλικία των διαγνωσμένων ασθενών είναι 65 ετών και λιγότερο από το 10% των ασθενών είναι νεότεροι από 50 ετών.

Σημάδια και συμπτώματα.

Η αμυλοείδωση AL μπορεί να επηρεάσει ένα ευρύ φάσμα οργάνων και ως εκ τούτου παρουσιάζει μια σειρά συμπτωμάτων. Τα νεφρά είναι το πιο συχνά προσβεβλημένο όργανο στην αμυλοείδωση AL. Τα συμπτώματα της νεφρικής νόσου και της νεφρικής ανεπάρκειας μπορεί να περιλαμβάνουν κατακράτηση υγρών, πρήξιμο και δύσπνοια. Οι καρδιακές επιπλοκές, που επηρεάζουν πάνω από το ένα τρίτο των ασθενών, περιλαμβάνουν καρδιακή ανεπάρκεια και ακανόνιστο καρδιακό παλμό. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν γαστρεντερική διαταραχή, διευρυμένο ήπαρ, καταστολή των επινεφριδίων και άλλων ενδοκρινών αδένων, αποχρωματισμό του δέρματος, κόπωση και απώλεια βάρους.

Συστηματική αμυλοείδωση AL. A. Μακρογλώσια με πλευρική κορυφογραμμή της γλώσσας. Β. Διμερής περιφερική πορφύρα. Γ. Ψευδοαθλητισμός τύπος δευτερογενών διάχυτων μυών που διεισδύει. Δ. Μαζική ηπατομεγαλία λόγω πρωτογενούς ηπατικής αμυλοείδωσης. Ε. Διάχυτη διμερής διάμεση πνευμονοπάθεια. ΣΤ. Διεύρυνση του υπογνάθιου αδένα. Εντοπισμένη αμυλοείδωση AL. Ζ. Αμυλοείδωση του οζώδους επιπεφυκότα. H. Goratum αμυλοειδές κομμάτι.

Διάγνωση της νόσου.

Η διάγνωση βασίζεται σε εξέταση της προσβεβλημένης θέσης που δείχνει αποθέσεις αμυλοειδούς θετικού ερυθρού στο Κονγκό που χρωματίζονται με θετικό αντίσωμα με ανοσοϊστοχημεία αντι-LC και / ή ανοσοφθορισμό. Λόγω της συστημικής φύσης της νόσου, θα πρέπει να εξεταστούν μη επεμβατικές βιοψίες, όπως η αναρρόφηση κοιλιακού λίπους, προτού ληφθούν βιοψίες των εμπλεκόμενων οργάνων για τη μείωση του κινδύνου αιμορραγίας.

Επιπλέον, αίμα και ούρα μπορούν να εξεταστούν για την παρουσία «ελαφρών αλυσίδων» που μπορούν να σχηματίσουν εναποθέσεις αμυλοειδούς, προκαλώντας ασθένεια.

Θεραπεία.

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι η αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών χρησιμοποιώντας βλαστικά κύτταρα. Ωστόσο, δεν έχουν συνταγογραφηθεί όλοι οι ασθενείς αυτού του τύπου θεραπείας..

Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία, παρόμοια με αυτήν που χρησιμοποιείται για πολλαπλό μυέλωμα. Ο συνδυασμός μελφαλάνης και δεξαμεθαζόνης έχει βρεθεί ότι είναι αποτελεσματικός σε εκείνους που δεν είναι κατάλληλοι για μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων και ο συνδυασμός βορτεζομίμπης και δεξαμεθαζόνης είναι πλέον ευρέως αποδεκτός στην κλινική χρήση..

Πρόβλεψη.

Το προσδόκιμο ζωής στην AL-αμυλοείδωση εξαρτάται από το φάσμα της βλάβης των οργάνων (ο κύριος παράγοντας πρόγνωσης είναι η καρδιακή νόσος του αμυλοειδούς), η σοβαρότητα της μεμονωμένης βλάβης των οργάνων και η αιματολογική απόκριση στη θεραπεία..

Στη συνέχεια, εξετάστε τη δευτερογενή ή την ΑΑ-αμυλοείδωση..

Ορισμός της νόσου.

Η αμυλοείδωση-ΑΑ είναι επίσης γνωστή ως δευτερογενής αμυλοείδωση ή αντιδραστική συστηματική αμυλοείδωση. Εμφανίζεται σε ασθενείς με παρατεταμένη, χρόνια φλεγμονώδη ή μολυσματική νόσο για αρκετά χρόνια.

Οι περισσότεροι ασθενείς με αμυλοείδωση-ΑΑ έχουν εναποθέσεις αμυλοειδούς στα νεφρά, οι οποίες διαταράσσουν τη δομή του νεφρού και προκαλούν νεφρική δυσλειτουργία, που συχνά εκδηλώνεται από την εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα. Ο σπλήνας περιέχει πάντα αμυλοειδή αποθέματα, το ποσό των οποίων μπορεί να αυξηθεί. Μπορεί επίσης να υπάρχουν εναποθέσεις αμυλοειδούς σε άλλα μέρη του σώματος που συνήθως δεν προκαλούν συμπτώματα.

Τα ινίδια που βρίσκονται σε εναποθέσεις αμυλοειδούς σχηματίζονται από μια πρωτεΐνη που ονομάζεται πρωτεΐνη αμυλοειδούς Α, η οποία προέρχεται από μια φυσιολογική πρωτεΐνη αίματος άγνωστης λειτουργίας που ονομάζεται πρωτεΐνη αμυλοειδούς ορού Α (SAA). Το SAA, το οποίο παράγεται στο ήπαρ, βρίσκεται σε πολύ μικρές ποσότητες (λιγότερο από 5 mg ανά λίτρο) στο αίμα όλων των υγιών ανθρώπων. Αλλά σε απάντηση σε πολλούς τύπους φλεγμονής, λοίμωξης ή τραυματισμού του σώματος, η παραγωγή SAA αυξάνεται σημαντικά, μαζί με την παραγωγή μιας άλλης φυσιολογικής πρωτεΐνης, της C-reactive πρωτεΐνης (CRP). Η παραγωγή ορισμένων άλλων πρωτεϊνών του αίματος αυξάνεται επίσης, αν και σε πολύ μικρότερο βαθμό, ως μέρος αυτής της φυσιολογικής απόκρισης στην ασθένεια, που ονομάζεται απόκριση οξείας φάσης..

Ποιες ασθένειες μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο αμυλοείδωσης?

Οι φλεγμονώδεις ασθένειες που συνήθως οδηγούν σε ΑΑ αμυλοείδωση εμπίπτουν στις ακόλουθες κατηγορίες.

Ρευματολογικές ασθένειες, όπως: ρευματοειδής αρθρίτιδα, νεανική αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα και ψωριασική αρθρίτιδα.

Φλεγμονώδεις ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Crohn και της ελκώδους κολίτιδας.

Χρόνιες λοιμώξεις όπως: φυματίωση, βρογχιεκτασία, οστεομυελίτιδα ή λοιμώξεις που σχετίζονται με κυστική ίνωση, AIDS.

Κακοήθεις ασθένειες, όπως η νόσος του Hodgkin, ο καρκίνος των νεφρών και η νόσος του Castelmann.

Κληρονομικές διαταραχές που προκαλούν διαταραχή των φλεγμονωδών γονιδίων όπως ο οικογενειακός μεσογειακός πυρετός (FMF).

Πώς εκδηλώνεται η δευτερογενής αμυλοείδωση;?

Τα πιο κοινά συμπτώματα της ΑΑ αμυλοείδωσης προκαλούνται από εναποθέσεις αμυλοειδούς στα νεφρά. Οι καταθέσεις προκαλούν αρχικά μειωμένη νεφρική λειτουργία και με την πάροδο του χρόνου μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου.

Τα συμπτώματα της νεφρικής νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα).

• απώλεια βάρους και μειωμένη όρεξη.

• ναυτία και έμετος;

• αυξημένη ανάγκη ούρησης στα αρχικά στάδια.

Η ΑΑ αμυλοείδωση προκαλεί συνήθως μια διευρυμένη σπλήνα, η οποία συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα αλλά μπορεί να ανιχνευθεί κατά την εξέταση από γιατρό. Σπάνιες: Οι εναποθέσεις αμυλοειδούς AA στον θυρεοειδή αδένα μπορεί να προκαλέσουν βρογχοκήλη. Οι εναποθέσεις αμυλοειδούς AA στο ήπαρ μπορεί να προκαλέσουν μεγέθυνση του ήπατος. Μπορεί να υπάρχουν αποθέσεις αμυλοειδούς ΑΑ στο έντερο και τα επινεφρίδια. Αυτά συνήθως δεν προκαλούν συμπτώματα, αλλά μερικές φορές, σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να έχουν σοβαρές συνέπειες. Το αμυλοειδές AA στην καρδιά πολύ σπάνια έχει κλινικά σημαντικά αποτελέσματα.

Πώς διαγιγνώσκεται η αμυλοείδωση-ΑΑ?

Οι ασθενείς με ΑΑ αμυλοείδωση συνήθως βλέπουν έναν γιατρό για νεφρική δυσλειτουργία. Σε περισσότερο από 90% των περιπτώσεων, η πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) είναι το πρώτο σημάδι.

Έτσι, οι γιατροί μπορεί να υποπτεύονται ΑΑ αμυλοείδωση εάν ένας ασθενής με μακροχρόνια φλεγμονώδη κατάσταση εμφανίσει συμπτώματα νεφρικής νόσου, ειδικά εάν υπάρχει επίσης μια διευρυμένη σπλήνα. Άλλα σημεία νεφρικής νόσου στην ΑΑ αμυλοείδωση μπορεί να περιλαμβάνουν:

Νεφρωτικό σύνδρομο:

- μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα (> 3,5 g / ημέρα).

- χαμηλό επίπεδο λευκωματίνης στο αίμα.

- περιφερικό οίδημα - πρησμένοι αστράγαλοι.

Σπάνια:

- αιματουρία (αίμα στα ούρα)

- ελαττώματα των νεφρικών σωληναρίων.

- νεφρογόνος διαβήτης insipidus

- ασβεστοποίηση των νεφρών (εναποθέσεις ασβεστίου στα νεφρά).

Η διάγνωση της αμυλοείδωσης μπορεί να επιβεβαιωθεί (ή μπορεί να εξαλειφθεί) λαμβάνοντας βιοψία από τα νεφρά και / ή υποβληθεί σε σάρωση SAP. Η σάρωση SAP δείχνει την κατανομή και την ποσότητα αμυλοειδούς σε όργανα σε όλο το σώμα. Η σάρωση SAP έχει φέρει επανάσταση στην κατανόηση της φυσικής πορείας της αμυλοείδωσης και της απόκρισής της στη θεραπεία. Οι βιοψίες μπορούν να παρουσιάσουν μικροσκοπικά ίχνη αμυλοειδούς σε μικρά δείγματα ιστών, αλλά δεν μπορούν να παρέχουν πλήρη εικόνα. Η σάρωση SAP είναι ο μόνος τρόπος για να λάβετε μια πλήρη εικόνα της έκτασης της νόσου. Στην ΑΑ αμυλοείδωση, οι επαναλαμβανόμενες διαδοχικές σαρώσεις SAP μπορεί να είναι πολύ χρήσιμες, δείχνοντας ότι οι εναποθέσεις αμυλοειδούς υποχωρούν (συρρικνώνονται) όταν αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά η υποκείμενη φλεγμονώδης νόσος..

Θεραπεία της νόσου.

Η θεραπεία όλων των τύπων αμυλοείδωσης βασίζεται επί του παρόντος στις ακόλουθες αρχές:

1. Μείωση των μέσων παροχής του σχηματισμού μιας πρόδρομης πρωτεΐνης αμυλοειδούς (για αυτό, χρησιμοποιείται η κολχικίνη).

2. Διατήρηση των λειτουργιών των οργάνων που περιέχουν αμυλοειδές.

Ο υποτύπος AA δεν θεραπεύεται.

Αμυλοείδωση

Περιγραφή

Η αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια που συνοδεύεται από παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Η συνέπεια τέτοιων παραβιάσεων είναι αμυλοειδής - ενδοκυτταρική εναπόθεση ομογενών πρωτεϊνικών μαζών σε όλα τα όργανα του σώματος και των ιστών του χωρίς εξαίρεση. Προχωρώντας, μετατοπίζει και αντικαθιστά υγιή κύτταρα του προσβεβλημένου οργάνου, προκαλώντας έτσι την απώλεια υποδυναμίας, η οποία συχνά προκαλεί την ανάπτυξη δυστροφίας. Εάν η αμυλοείδωση αφεθεί χωρίς θεραπεία, συμβάλλει στο σχηματισμό πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων, μετά την οποία μπορεί να συμβεί θάνατος.

Οι ιατροί επιστήμονες διαπίστωσαν ότι η αμυλοείδωση ανησυχεί σχεδόν το 1% του παγκόσμιου πληθυσμού. Σε αυτήν την περίπτωση, η δευτερογενής αμυλοείδωση εμφανίζεται πολλές φορές συχνότερα από την πρωτογενή. Αυτή η ασθένεια μπορεί να κληρονομηθεί. Τέτοιες περιπτώσεις σημειώθηκαν μεταξύ εκπροσώπων αρμενικών και εβραϊκών εθνικοτήτων, καθώς και στις χώρες της Μεσογείου..

Υπάρχουν 2 κύριες μορφές αμυλοείδωσης:

  • συστηματικός (επηρεάζονται οι ιστοί των περισσότερων οργάνων).
  • τοπική (βλάβη ιστού σε οποιοδήποτε όργανο: νεφρά, καρδιά, δέρμα κ.λπ.)

Διασκεδαστικό γεγονός: οι άνδρες παρουσιάζουν αμυλοείδωση δύο φορές συχνότερα από τις γυναίκες.

  • Πρωτογενής (ιδιοπαθή) αμυλοείδωση. Οι λόγοι του δεν είναι πάντα γνωστοί. Στη μελέτη, αποδείχθηκε ότι τα αμυλοειδή ινίδια είναι συνέπεια των αλυσίδων ανοσοσφαιρίνης, η οποία ονομάζεται παραμυλοείδωση. Τα συμπτώματα της πρωτογενούς αμυλοείδωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:
    • μυασθένεια gravis, η οποία οδηγεί σε μυϊκή ατροφία.
    • πόνος στην κοιλιακή κοιλότητα, που συνοδεύεται από διάρροια και δυσπεψία.
    • παραβίαση του ουροποιητικού συστήματος και εμμηνόπαυση
    • ασθένειες των οργάνων της όρασης (αμφιβληστροειδοπάθεια, περιαρρίτιδα κ.λπ.)
  • Δευτερογενής (γενική) αμυλοείδωση. Εμφανίζεται στο περιβάλλον άλλων ασθενειών όπως η φυματίωση, η βρογχίτιδα, η οστεομυελίτιδα, η ελονοσία, η σύφιλη, δηλαδή, στο πλαίσιο χρόνιων ασθενειών και λοιμώξεων. Η γενική αμυλοείδωση συνοδεύεται από διάσπαση ιστών και εξάρθρωση οργάνων. Οι βλάβες των εντέρων, του ήπατος, του σπλήνα και των νεφρών είναι πιο συχνές. Η δευτερογενής αμυλοείδωση γίνεται απαρατήρητη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ελαφρά αδυναμία και μειωμένη δραστηριότητα εμφανίζεται όταν επηρεάζονται τα νεφρά. Αργότερα, κατά τη διάρκεια των δοκιμών, η πρωτεΐνη εμφανίζεται στα ούρα. Στο τελευταίο στάδιο, αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια.
  • Κληρονομική αμυλοείδωση. Πιστοποιείται από γενετικές μεταλλάξεις του ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα το σχηματισμό κυττάρων που παράγουν αμυλοειδές. Η κληρονομική αμυλοείδωση περιλαμβάνει πυρετό, οικογενειακή νευροπαθητική, νεφροπαθητική και καρδιοπαθητική αμυλοείδωση.
  • Γεροντική εγκεφαλική αμυλοείδωση. Είναι το πιο επικίνδυνο, καθώς σε τέτοιες περιπτώσεις επηρεάζονται οι καρδιακοί μύες, το πάγκρεας, οι πνεύμονες και ο εγκέφαλος. Πιο συχνές σε άτομα με Αλτσχάιμερ.
  • Αμυλοείδωση σε όγκους. Η ασθένεια εκδηλώνεται με την απόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς του προσβεβλημένου οργάνου, ως αποτέλεσμα της οποίας εξελίσσεται η ανάπτυξη κακοήθους όγκου. Η αιτία της αμυλοείδωσης στα νεοπλάσματα είναι ο καρκίνος του ενδοκρινικού αδένα και ο όγκος των νησίδων του.

Πρόληψη της αμυλοείδωσης

Αυτή η τρομερή ασθένεια μπορεί να αποφευχθεί εκμεταλλευόμενη ειδικές δίαιτες και μια ποικιλία συμπληρωμάτων διατροφής. Το πρώτο βήμα είναι:

  • Μειώστε την πρόσληψη τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες. Αυτό αφορά κυρίως πιάτα ζωικής προέλευσης.
  • Αυξήστε την κατανάλωση πιάτων με ψάρια, τρόφιμα που περιέχουν δημητριακά ολικής αλέσεως, καθώς και λαχανικά, φρούτα και ξηρούς καρπούς.
  • αποφύγετε τα γαλακτοκομικά προϊόντα, τη ζάχαρη και τα τρόφιμα που περιέχουν καφεΐνη.
  • τρώτε περισσότερα τρόφιμα που περιέχουν βιταμίνη C. Αυτά είναι εσπεριδοειδή, λάχανο, ντομάτες, μήλα, φραγκοστάφυλα, πατάτες φούρνου και πολλά άλλα τρόφιμα.

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της ασθένειας. Εάν η αμυλοείδωση είναι πρωταρχική, τότε η τήρηση δίαιτας κατά των πρωτεϊνών θα οδηγήσει σε καλό αποτέλεσμα. Η χημειοθεραπεία και η κολχικίνη μπορούν επίσης να είναι ευεργετικά. Η δευτερογενής αμυλοείδωση περιλαμβάνει το διορισμό αντιβιοτικών, αντιαρρυθμικών και διουρητικών φαρμάκων που δρουν σε ένα συγκεκριμένο όργανο.

Εάν τα φάρμακα δεν βοηθήσουν, συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση. Έτσι, μπορούν να πραγματοποιηθούν μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, νεφρών ή ήπατος, μεταμοσχεύσεις καρδιάς, ακόμη και εμφύτευση βηματοδότη..

Βλάβη οργάνων από αμυλοείδωση

  • Βλάβη στα νεφρά. Συχνές και πολύ επικίνδυνες ασθένειες. Τα συμπτώματα της νεφρικής αμυλοείδωσης έχουν 4 στάδια: λανθάνουσα, πρωτεϊνουρική, νεφρωτική και αζωτική.
  • Ηπατική βλάβη. Το μέγεθος του οργάνου αυξάνεται, το οποίο μπορεί να προσδιοριστεί με ανίχνευση της κοιλιάς. Η ηπατική νόσος του αμυλοειδούς εκδηλώνεται από ένα διευρυμένο ήπαρ, ίκτερο και πυλαία υπέρταση..
  • Αμυλοείδωση της καρδιάς. Η εκδήλωσή του συνοδεύεται από αρρυθμία, δύσπνοια, λιποθυμία και καρδιομυοπάθεια. Η εναπόθεση αμυλοειδούς μπορεί να υπάρχει τόσο στον καρδιακό μυ όσο και στις μεμβράνες του.
  • Αμυλοείδωση του δέρματος. Προωθεί τη διακοπή της παροχής αίματος στα αγγεία, η οποία εκφράζεται σε ξηρότητα και απολέπιση του δέρματος. Μπορεί να εμφανιστεί εξάνθημα με τη μορφή μικρής κόκκινης ακμής.
  • Ασθένεια των αρθρώσεων. Στην αμυλοείδωση των αρθρώσεων, τα χέρια και τα πόδια επηρεάζονται πρώτα και μετά τα γόνατα και οι αγκώνες. Ο πόνος της κίνησης, το οίδημα των ιστών, η αυξημένη θερμοκρασία του δέρματος στις περιοχές της φλεγμονής είναι χαρακτηριστικά..
  • Μυϊκή βλάβη. Η αμυλοείδωση αυτών των οργάνων εκδηλώνεται με την αδυναμία τους, την αύξηση του μεγέθους και τη συμπίεση τους. Συνοδεύεται από πόνο και την εμφάνιση πυκνών οζιδίων. Εάν ξεκινήσει η ασθένεια, οι μύες συμπιέζονται, η παροχή αίματος διακόπτεται, ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνει ο θάνατός τους..
  • Ασθένεια του νευρικού συστήματος. Η αμυλοείδωση του κεντρικού νευρικού συστήματος χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς του εγκεφάλου, μια άμεση συνέπεια αυτής της διαδικασίας είναι μια παραβίαση των ψυχικών ικανοτήτων του ασθενούς.
  • Αμυλοείδωση του γαστρεντερικού σωλήνα. Η απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών και των βιταμινών αλλάζει. Αυτό εκδηλώνεται με τη μορφή διάρροιας, ξαφνικής απώλειας βάρους, κόπωσης, ψυχικών διαταραχών, καθώς και τριχόπτωσης και αναιμίας..
  • Διεύρυνση του σπλήνα. Η αμυλοείδωση αυτού του οργάνου οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του και στην ανάπτυξη υπερπλασιασμού, η οποία χαρακτηρίζεται από αναιμία και λευκοπενία..
  • Αμυλοείδωση των πνευμόνων. Εμφανίζεται με πνευμονία, πλευρίτιδα, κύστη. Τις περισσότερες φορές βρίσκεται στα τοιχώματα των αγγείων των πνευμόνων και των βρόγχων.

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο με ακριβή εξέταση του ασθενούς σε σταθερές καταστάσεις.

Συμπτώματα

Τα σημάδια της αμυλοείδωσης που παρατηρούνται σε άτομα με αυτήν την ασθένεια εξαρτώνται άμεσα από το προσβεβλημένο όργανο. Από αυτήν την άποψη, είναι αδύνατο να ξεχωρίσουμε οποιαδήποτε συγκεκριμένη ομάδα συμπτωμάτων και, ανάλογα με την αμυλοείδωση ενός ή άλλου οργάνου, διακρίνονται ολόκληρα συμπλέγματα συμπτωμάτων. Θα πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι ο πολυμορφισμός της κλινικής εικόνας είναι χαρακτηριστικός της πρωτογενούς γενικευμένης αμυλοείδωσης, καθώς μαζί με τα έντερα, η καρδιά, το δέρμα, τα νεφρά, το ενδοκρινικό και το νευρικό σύστημα μπορεί να επηρεαστούν..

Συχνά τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι μια μακροχρόνια αυξημένη θερμοκρασία σώματος, μια σημαντικά αυξημένη ESR.

Βλάβη στα νεφρά με αμυλοείδωση.

Ο πιο κοινός εντοπισμός είναι η νεφρική αμυλοείδωση. Τα συμπτώματα μιας τέτοιας παθολογίας είναι πολύ διαφορετικά και πολύ επικίνδυνα χωρίς το διορισμό κατάλληλης θεραπείας. Η κλινική εικόνα της νεφρικής αμυλοείδωσης εκδηλώνεται από ορισμένα συμπτώματα χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, δηλαδή:

  • Ποσοτικές αλλαγές στα ούρα: ολιγουρία (λιγότερα από 500 ml ούρων απεκκρίνεται την ημέρα) και ανουρία (λιγότερο από 50 ml την ίδια περίοδο).
  • Διαταραχές από τη γενική κατάσταση της υγείας: εμφάνιση ευερεθιστότητας, άγχους, αδυναμίας και αυξημένης κόπωσης.
  • Η εμφάνιση οιδήματος - λόγω της μείωσης της συγκέντρωσης των πρωτεϊνών, το υγρό περνά στις δομές των ιστών, γεγονός που οδηγεί σε οίδημα. Με την παρατεταμένη εξέλιξη της νόσου, το υγρό συσσωρεύεται στις κοιλιακές και θωρακικές κοιλότητες, καθώς και στην περικαρδιακή κοιλότητα, οδηγώντας σε ασκίτη, υδροθώρακα και υδροϋπερακάρδιο.
  • Λόγω της ήττας του νεφρικού παρεγχύματος, εμφανίζεται αύξηση της αρτηριακής πίεσης, εμφανίζονται αρρυθμίες και υπερτροφία του καρδιακού μυός.
  • Η παραβίαση της ψυχικής και λειτουργικής κατάστασης - που εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα της βλαβερής επίδρασης της ουρίας με τα νεφρά που δεν λειτουργούν - οδηγεί σε διαταραχή στο διανοητικό υπόβαθρο, αϋπνία, μειωμένη μνήμη και διανοητικές ικανότητες.
  • Αναιμία: λόγω της αμυλοείδωσης των νεφρών, η απαιτούμενη ποσότητα ερυθροποιητίνης δεν παράγεται πλέον, γεγονός που διεγείρει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών.

Ηπατική βλάβη με αμυλοείδωση.

Με γενικευμένες μορφές της νόσου, αναπτύσσεται η λεγόμενη ηπατική αμυλοείδωση. Τα συμπτώματα προκαλούνται από την εναπόθεση αμυλοειδούς στον ηπατικό ιστό και, ως αποτέλεσμα, από τη συμπίεση των ηπατοκυττάρων (ηπατικά κύτταρα) και των δομών του ηπατικού λοβού (φλέβα, αρτηρία, χολικός αγωγός). Με τη συσσώρευση αμυλοειδούς, το συκώτι αυξάνεται σε μέγεθος, η πυλαία υπέρταση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συμπίεσης των αιμοφόρων αγγείων. Περαιτέρω, υπάρχει αύξηση της πίεσης στην πύλη φλέβα, οι φλέβες του σπλήνα, του οισοφάγου και άλλων εσωτερικών οργάνων διογκώνονται. Όλα αυτά εκδηλώνονται από την εμφάνιση ασκίτη, την εμφάνιση αιμορραγίας από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου (συχνά), αιματηρά κόπρανα (μελένα), εμετό αναμεμειγμένο με αίμα.

Όταν η χοληφόρος οδός συμπιέζεται από αμυλοειδές, εμφανίζεται ίκτερος (ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης της χολερυθρίνης), η οποία συνοδεύεται από σοβαρό κνησμό και κίτρινο σκληρό χιτώνα.

Εντερική βλάβη με αμυλοείδωση.

Μία από τις παραλλαγές της βλάβης είναι η εντερική αμυλοείδωση. Τα συμπτώματα αυτής της μορφής χαρακτηρίζονται από:

  • Η χρόνια διάρροια - επίμονη, συχνή και παρατεταμένη διάρροια - οδηγεί σε εξάντληση του σώματος και το άτομο αρχίζει να χάνει βάρος.
  • Τα σύνδρομα εξιδρωματικής εντεροπάθειας και η μειωμένη απορρόφηση είναι το πιο κοινό σύμπτωμα της εντερικής αμυλοείδωσης - σε αυτήν την περίπτωση, μια τεράστια ποσότητα πρωτεΐνης χάνεται, η οποία μετακινείται από το αίμα στον εντερικό αυλό, απελευθερώνεται προς τα έξω. Το σύνδρομο δυσαπορρόφησης χαρακτηρίζεται από μια ταχέως προοδευτική πορεία. Λόγω της ταυτόχρονης αποβολής (απελευθέρωση) πρωτεΐνης στον εντερικό αυλό, επικρατούν διαταραχές του μεταβολισμού πρωτεϊνών με τη μορφή επίμονης υποπρωτεϊναιμίας (μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης στην κυκλοφορία του αίματος) και οίδημα. Σε αυτήν την περίπτωση, η υποπρωτεϊναιμία είναι πολύ δύσκολο να διορθωθεί με θεραπεία αντικατάστασης..
  • Εντερική απόφραξη - σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της τοπικής (τοπικής) απόθεσης αμυλοειδούς και της ανάπτυξης σχηματισμού όγκου, η οποία, συμπιέζοντας τους εντερικούς βρόχους, οδηγεί σε παραβίαση της εκκένωσης των περιττωμάτων. Μια τέτοια εκδήλωση μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, έως και σήψη..
  • Η γαστρεντερική αιμορραγία είναι μια αρκετά κοινή εκδήλωση της εντερικής αμυλοείδωσης, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη διαφόρων μορφών αναιμίας.

Βλάβη στο νευρικό σύστημα στην αμυλοείδωση.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του αρχικού νευρικού συστήματος της πρωτογενούς αμυλοείδωσης περιλαμβάνουν γενική αδυναμία, κόπωση και αρκετά γρήγορη απώλεια βάρους. Σε περίπου 40% των περιπτώσεων, η πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται με ελάχιστη συμμετοχή εσωτερικών οργάνων και στο 15% των περιπτώσεων μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου. Αλλά στο 60% των περιπτώσεων, η πρωτογενής συστηματική αμυλοείδωση οδηγεί σε πολυνευροπάθεια με φόντο έντονες εκδηλώσεις αμυλοείδωσης άλλου εντοπισμού (με ήδη υπάρχουσα αμυλοείδωση της καρδιάς, των νεφρών, των εντέρων και άλλων). Η πολυνευροπάθεια είναι αξονικής φύσης, με κυρίως λεπτές μυελινωμένες (μυελινωμένες) και μη μυελινωμένες ίνες και η κλινική διαδικασία μοιάζει με διαβητική πολυνευροπάθεια. Πρώτα απ 'όλα, επηρεάζονται οι αισθητήριες ίνες που προκαλούν πόνο και ευαισθησία στη θερμοκρασία, καθώς και φυτικές ίνες..

Τα αρχικά συμπτώματα της πολυνευροπάθειας με αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος είναι:

  • Μούδιασμα
  • Δυσισθησία (διαταραχές ευαισθησίας). Ταυτόχρονα, η ευαισθησία υποφέρει πιο επιφανειακή από τη βαθιά
  • Καίγοντας πόνοι στα χέρια και τα πόδια.

Η βλάβη στις αυτόνομες ίνες και τα γάγγλια από αμυλοείδωση εκδηλώνεται από ορθοστατική υπόταση, σταθερό σφυγμό, στυτική δυσλειτουργία, μειωμένο τροφικό δέρμα και μειωμένη εφίδρωση.

Σε μεταγενέστερο στάδιο, αναπτύσσεται μυϊκή αδυναμία και αμυοτροφία (μειωμένη μυϊκή λειτουργία και διατροφή). Ταυτόχρονα, οι κινητικές διαταραχές είναι λιγότερο έντονες, σε σύγκριση με τις ευαίσθητες.

Βλάβη του μυϊκού ιστού στην αμυλοείδωση.

Η σοβαρότητα των διαταραχών κίνησης αυξάνεται εάν η αμυλοείδωση επηρεάζει άμεσα τον μυϊκό ιστό με την εμπλοκή των εγγύς μυών των άκρων.

Η μυοπάθεια αμυλοειδούς εκδηλώνεται από διαταραχές καλύτερης ποιότητας κυρίως στα παιδιά, η οποία σχετίζεται με αδυναμία και κόπωση του ήδη κακώς εκφραζόμενου μυϊκού στρώματος, που προκύπτει ως αποτέλεσμα της συμπίεσης και της υπερτροφίας τους. Εάν το αμυλοειδές αρχίσει να εναποτίθεται στους μυς της γλώσσας, αναπτύσσεται η λεγόμενη μακρογλωσσία (αύξηση της γλώσσας σε ασυνήθιστα μεγάλο μέγεθος). Μπορεί επίσης να εμφανιστεί δυσφαγία (αδυναμία κατάποσης) και τραχύτητα της φωνής. Μερικά είδη ασθενών αναπτύσσουν αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω αμυλοείδωσης που επηρεάζει τους αναπνευστικούς μύες.

Δερματικές αλλοιώσεις με αμυλοείδωση.

Στην πρωτογενή αμυλοείδωση, μπορεί να παρατηρηθεί ένα ή άλλο δερματικό εξάνθημα: πιο συχνά είναι πετέχειες, πορφύρα, οζίδια και πλάκες, ενώ δεν μπορεί να σημειωθεί κάποιο γενικό κριτήριο χαρακτηριστικό της αμυλοείδωσης του δέρματος. Με την οζώδη πλάκα της αμυλοείδωσης του δέρματος, παρατηρείται μεγάλος αριθμός πλακών και κόμβων, οι οποίες βρίσκονται κυρίως στις κνήμες και τους αστραγάλους. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής αμυλοείδωσης είναι η συμμετρική διάταξη απομονωμένων οζιδίων και στα δύο πόδια. Αυτή η μορφή απαντάται κυρίως στις γυναίκες..

Διαγνωστικά

Σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι για αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση είναι μια ασθένεια που εκδηλώνεται ως παθολογία του μεταβολισμού των πρωτεϊνών και της απόδοσης του ανοσοποιητικού συστήματος. Το αμυλοειδές (σύμπλοκο πρωτεΐνης-σακχαρίτη) που προκύπτει από αυτή τη διαταραχή είναι ικανό να εναποτίθεται στα κύτταρα οποιουδήποτε σωματικού ιστού. Με την ανάπτυξη της νόσου, αντικαθιστά σταδιακά υγιή κύτταρα και το όργανο παύει να λειτουργεί. Με μια σοβαρή μορφή παθολογίας, εμφανίζεται πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων (βλάβη στο 50% ή περισσότερα όργανα), με αποτέλεσμα θάνατο.

Η κληρονομική μορφή της νόσου παρατηρείται στην περιοχή της Μεσογείου, καθώς και σε άτομα εβραϊκής και αρμενικής ιθαγένειας. Μεταξύ των ανδρών, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται δύο φορές συχνότερα..

Οι πιο κοινές μορφές της νόσου μπορούν να ονομαστούν νεφροπαθητικές, στις οποίες παρατηρούνται εναποθέσεις στα νεφρά και συστηματικές - αμυλοειδείς εναποθέσεις βρίσκονται σε πολλά όργανα.

Το αμυλοειδές που εναποτίθεται σε διάφορα όργανα διαφέρει ως προς τη δομή του. Υπάρχουν περίπου 15 τύποι συνολικά, που διαφέρουν ως προς τη δομή και τη σύνθεση. Βασίζονται σε δύο τύπους:

  • ΑΑ αμυλοειδές. Οι χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες προκαλούν υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης SAA στο πλάσμα και τη διατηρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Όταν η πρωτεΐνη διασπάται πλήρως, σχηματίζεται ινώδες αμυλοειδές ΑΑ.
  • AL αμυλοειδές. Οι πρωτεΐνες αυτού του τύπου εμφανίζονται όταν οι αμυλοειδοβλάστες διασπώνται (εκφυλισμένα κύτταρα πλάσματος). Είναι μη φυσιολογικές ενώσεις ανοσοσφαιρίνης.
  • Η εμφάνιση άλλων τύπων αμυλοειδούς καθορίζεται από τη μορφή της αμυλοείδωσης.

Τύποι ασθενειών

Η αμυλοείδωση εμφανίζεται ως ανεξάρτητη και ταυτόχρονη ασθένεια. Η διάγνωση της αμυλοείδωσης διακρίνει διάφορους τύπους:

Πρωτοβάθμια ή ιδιοπαθή. Με αυτόν τον τύπο εναποθέσεων βρίσκονται σε όλα τα εσωτερικά όργανα. Είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η ακριβής αιτία της εμφάνισης. Υπάρχουν πολλαπλές ανωμαλίες στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος με τη συσσώρευση AL-αμυλοειδούς στο δέρμα, στους ιστούς του μυϊκού, νευρικού και καρδιαγγειακού συστήματος. Μπορεί να προκληθεί από πλασμυκύτωμα (μυέλωμα) - μια κακοήθης παθολογία όγκου.

Κύρια συμπτώματα αμυλοείδωσης:

  • Myasthenia gravis με επακόλουθη μυϊκή ατροφία.
  • Δυσπεψία και διάρροια
  • Παθολογία του γεννητικού και αναπαραγωγικού συστήματος.
  • Βλάβη στα όργανα της όρασης.

Δευτερεύων

Είναι επιπλοκή κάθε φλεγμονώδους νόσου. Ο λόγος για την εμφάνισή του μπορεί να είναι:

  • Χρόνιες μολυσματικές ασθένειες: πυελονεφρίτιδα, φυματίωση, βρογχιεκτασία, ελονοσία, σύφιλη ή λέπρα (λέπρα).
  • Χρόνιες υπερφυσικές παθήσεις: οστεομυελίτιδα, πυώδη έλκη και πληγές.
  • Ελκώδης κολίτιδα - φλεγμονή του παχέος εντέρου
  • Βλάβες όγκου των αιματοποιητικών οργάνων: λευχαιμία, λεμφογρανωματώσεις κ.λπ.
  • Ρευματολογική παθολογία: διάφορες αρθρίτιδα και άλλα.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση σχηματίζεται στα εσωτερικά όργανα. Υπάρχει παραβίαση της δραστηριότητας των οργάνων με τη μεγαλύτερη εναπόθεση αμυλοειδούς - στην περιοχή των νεφρών, του σπλήνα, του ήπατος ή των λεμφαδένων. Στο μέλλον, η βλάβη εξαπλώνεται στα υπόλοιπα όργανα με επακόλουθο θάνατο..

Κληρονομικός

Αυτή η μορφή σχηματίζεται λόγω γενετικών ανωμαλιών στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, οδηγώντας στην εμφάνιση αμυλοειδοβλαστών. Μια παρόμοια παθολογία διαγιγνώσκεται σε ορισμένες εθνικές ομάδες ή σε μια συγκεκριμένη γεωγραφική περιοχή. Η κληρονομική μορφή περιλαμβάνει:

  • Περιοδική ασθένεια - οικογενειακός πυρετός της Μεσογείου
  • Οικογενειακή νεφροπαθητική ή αγγλική αμυλοείδωση.
  • Κληρονομική νευροπαθητική αμυλοείδωση - Πορτογαλικά, Αμερικανικά ή Φινλανδικά
  • Κληρονομική καρδιοπαθητική ή δανική αμυλοείδωση.

Γεροντικός

Μια συστηματική προσέγγιση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε αυτήν την παθολογία σε άτομα μετά από 80 χρόνια. Περιλαμβάνει:

  • Εγκεφαλική ή εγκεφαλική αμυλοείδωση. Διαγνώστηκε με νόσο του Αλτσχάιμερ.
  • Αμυλοείδωση της καρδιάς. Επηρεάζει τον καρδιακό μυ. Οι καταθέσεις σχηματίζονται επίσης στους πνεύμονες, το ήπαρ και το πάγκρεας.

Νεοπλαστικό

Σε αυτήν την περίπτωση, η αμυλοείδωση αναπτύσσεται τοπικά σε όργανα με έντονη κακοήθη διαδικασία. Προκαλείται από καρκίνο του θυρεοειδούς του μυελού ή από διόγκωση νησίδων στο πάγκρεας.

Αιμοκάθαρση

Με την αιμοκάθαρση, που συνταγογραφείται σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια, αυξάνεται σταδιακά το επίπεδο στο αίμα της B2-μικροσφαιρίνης. Αυτή η πρωτεΐνη, όταν αλληλεπιδρά με νουκλεοπρωτεΐνες, εναποτίθεται σε νεφρικούς ιστούς.

Διάγνωση αμυλοείδωσης

Για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης, στον ασθενή έχει ανατεθεί μια σειρά διαφορετικών μελετών. Αυτή είναι μια γενική ανάλυση αίματος και ούρων, βιοχημείας αίματος, υπερήχων εσωτερικών οργάνων, βιοψίας και γενετικής έρευνας.

Γενική ανάλυση αίματος

Προσδιορίζει ανωμαλίες ειδικά για την αμυλοείδωση. Στα τελευταία στάδια της νόσου, αυτή η μελέτη βοηθά στον εντοπισμό του κατεστραμμένου οργάνου..

Γενική ανάλυση ούρων

Η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης δείχνει την πιθανότητα ανάπτυξης φλεγμονωδών διεργασιών στα νεφρά.

Με την παθολογία των νεφρών, αποκαλύπτεται:

  • Πρωτεϊνουρία - η περιεκτικότητα της πρωτεΐνης στα ούρα είναι πάνω από 3 g / l.
  • Αιματουρία - ανίχνευση ερυθροκυττάρων στα ούρα.
  • Λευκοκυτταρία - η παρουσία λευκοκυττάρων στα ούρα.
  • Κυλινδρουρία - το περιεχόμενο στα ούρα κυλίνδρων που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια αμυλοείδωσης από πρωτεΐνες, νεφρικά επιθηλιακά κύτταρα, λευκοκύτταρα και ερυθροκύτταρα.
  • Μειωμένη πυκνότητα ούρων.

Χημεία αίματος

Καθιστά δυνατή την αξιολόγηση της γενικής κατάστασης του σώματος και τη διαπίστωση της αιτίας της αμυλοείδωσης. Αυτή η ανάλυση καθορίζει:

  • Πρωτεΐνες της γενικής φάσης φλεγμονής, που παράγονται από το ήπαρ ή ορισμένα λευκοκύτταρα κατά τη διάρκεια της φλεγμονώδους διαδικασίας. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στην ποσότητα του ινωδογόνου.
  • Οι ηπατικές εξετάσεις δείχνουν την κατάσταση αυτού του οργάνου.
  • Τα αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης είναι ένα σημάδι νεφρωσικού συνδρόμου..
  • Τα μειωμένα επίπεδα πρωτεϊνών υποδεικνύουν νεφρωτικό σύνδρομο ή ηπατική ανεπάρκεια.
  • Οι αυξήσεις της ουρίας και της κρεατινίνης είναι ενδεικτικές της νεφρικής δυσλειτουργίας στην αμυλοείδωση.

Διαδικασία υπερήχου

Αυτή η μέθοδος καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της δομής και της δομής των ιστών των εσωτερικών οργάνων, του βαθμού και της κατανομής των παθολογικών διαδικασιών.

Η διάγνωση της αμυλοείδωσης με χρήση υπερήχων δείχνει:

  • Συμπύκνωση και αλλαγή μεγέθους των νεφρών.
  • Η παρουσία κύστεων στα νεφρά.
  • Συμπύκνωση και διεύρυνση του σπλήνα και του ήπατος, συνοδευόμενη από παθολογία της ροής του αίματος.
  • Υπερτροφία του καρδιακού μυός
  • Παρουσία εναποθέσεων αμυλοειδούς στα τοιχώματα των κύριων αιμοφόρων αγγείων.
  • Αυξημένος όγκος υγρών σε διάφορες κοιλότητες σώματος - ασκίτης, υδροϋπερικάρδιο ή υδροθώρακας.

Βιοψία

Αφαίρεση ενός μικρού ιστού για εξέταση με ειδικές μεθόδους. Η χρήση του καθιστά δυνατή τη διάγνωση της αμυλοείδωσης στο 90% των περιπτώσεων. Η μελέτη λαμβάνει μυϊκό ιστό, εσωτερικά όργανα και βλεννογόνο.

Γενετική έρευνα

Διεξάγεται με την πιθανότητα εμφάνισης κληρονομικής αμυλοείδωσης. Για έρευνα, λαμβάνεται το γενετικό υλικό του ασθενούς, το οποίο ελέγχεται για την παρουσία γενετικών ανωμαλιών σε ορισμένα χρωμοσώματα. Εάν εντοπιστεί μια παθολογία, συνιστάται όλοι οι συγγενείς του ασθενούς να υποβληθούν σε εξέταση για να τους αναγνωρίσουν με αυτήν την ασθένεια.

Θεραπεία

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης είναι συμπτωματική και υποστηρικτική - είναι αδύνατο να θεραπευτεί πλήρως η ασθένεια. Συνιστάται νοσηλεία για τον ασθενή, καθώς με έντονα σημάδια της νόσου, είναι πιθανή μια επικίνδυνη απότομη επιδείνωση της κατάστασης και η εμφάνιση επιπλοκών. Μετά τη σταθεροποίηση του ασθενούς, η θεραπεία πραγματοποιείται στο σπίτι.

Εάν η ασθένεια είναι δευτερεύουσας μορφής και βρίσκεται σε πρώιμο στάδιο, τότε η θεραπεία της υποκείμενης νόσου είναι αποτελεσματική. Σε αυτήν την περίπτωση, τα επώδυνα συμπτώματα της αμυλοείδωσης υποχωρούν..

Η φαρμακευτική αγωγή της αμυλοείδωσης επιδιώκει να επιβραδύνει ή να περιορίσει τον σχηματισμό αμυλοειδούς όσο το δυνατόν περισσότερο και να διευκολύνει την πορεία της νόσου. Για αυτό χρησιμοποιούνται φάρμακα:

  • στεροειδές αντιφλεγμονώδες
  • αντινεοπλασματική και αμινοκινολίνη, που αναστέλλουν τη σύνθεση πρωτεϊνών.
  • αντι-ουρική αρθρίτιδα (με κληρονομική μορφή της νόσου), η οποία επιβραδύνει το ρυθμό σχηματισμού λευκοκυττάρων.

Εάν διαγνωστεί αμυλοείδωση, η δίαιτα συνταγογραφείται μόλις μάθουν γι 'αυτό: βοηθά στην προστασία της καρδιάς, των νεφρών και άλλων προσβεβλημένων οργάνων από μεταβολικά προϊόντα και ομαλοποιεί την ισορροπία νερού-αλατιού, εξαλείφει την αρτηριακή πίεση. Τα τρόφιμα πρέπει να λαμβάνονται συχνά, κάθε τρεις ώρες, σε μικρές μερίδες. Πρέπει να δοθεί έμφαση σε ζωμούς λαχανικών, φρέσκα λαχανικά και φρούτα, άπαχα κρέατα, ψάρια, γαλακτοκομικά προϊόντα. Συνιστάται η αποφυγή ισχυρών ζωμών με βάση το ψάρι και το κρέας · είναι ανεπιθύμητο να τρώτε τυρί, κρόκο αυγού, αρτοσκευάσματα, καφέ και αλκοόλ. Ο περιορισμός της πρόσληψης αλατιού (έως 2 g την ημέρα) θεωρείται υποχρεωτικός για την πρόληψη οιδήματος.

Μερικοί ασθενείς πιστεύουν ότι η θεραπεία νηστείας μπορεί να είναι πανάκεια για αμυλοείδωση, αλλά οι γιατροί διαλύουν αυτές τις ιδέες: ο ασθενής χρειάζεται τακτική πρόσληψη τροφής και η έλλειψη τροφής απειλεί επιπλοκές.

Ταυτόχρονα, δεν αντιτίθενται στον ασθενή που χρησιμοποιεί λαϊκές θεραπείες με τη μορφή φυτικών παρασκευασμάτων, τα οποία έχουν αντιφλεγμονώδη και διουρητικά αποτελέσματα, αλλά προειδοποιούν ότι μπορούν να χρησιμεύσουν μόνο ως βοηθητικά μέτρα, αλλά δεν αντικαθιστούν την κύρια θεραπεία.

Η ασθένεια εξελίσσεται και συχνά η λήψη φαρμάκων από μόνο του γίνεται ανεπαρκής.

Τύποι αιμοκάθαρσης για αμυλοείδωση

Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με νεφρική αμυλοείδωση, η θεραπεία πραγματοποιείται μέσω αιμοκάθαρσης για να αποφευχθεί η ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Εξασφαλίζει την εξάλειψη των τοξικών προϊόντων από το σώμα και βοηθά στην ομαλοποίηση της ισορροπίας νερού-αλατιού, οξέος-βάσης. Με αμυλοείδωση, μπορεί να πραγματοποιηθεί αιμοκάθαρση δύο τύπων:

  • αιμοκάθαρση
  • περιτονικός.

Αιμοκάθαρση

Η διαδικασία εκτελείται χρησιμοποιώντας μια τεχνητή ημι-διαπερατή μεμβράνη που διαχωρίζει το αίμα του ασθενούς από το διάλυμα διαπιδύματος. Το αίμα του ασθενούς περιέχει υψηλές συγκεντρώσεις επιβλαβών ουσιών (ουρία, πρωτεΐνες, τοξίνες), οι οποίες δεν βρίσκονται στο διάλυμα. Ως αποτέλεσμα της διάχυσης, αυτές οι ουσίες διεισδύουν στη μεμβράνη, κορεσμός του υγρού με χαμηλότερη συγκέντρωση. Τα απαραίτητα ζωτικά στοιχεία (νάτριο, μαγνήσιο, ασβέστιο, κάλιο, ιόντα χλωρίου) αναπληρώνονται με αιμοκάθαρση στην απαιτούμενη συγκέντρωση έτσι ώστε να μην παραμείνουν στο αίμα. Έτσι, η συσκευή αντικαθιστά έναν νεφρό που δεν λειτουργεί. Εάν ένα άτομο πάσχει από πρήξιμο των αρθρώσεων, των πνευμόνων (τέτοιο οίδημα μπορεί επίσης να είναι κάτω από το δέρμα ή γύρω από την καρδιά), τότε λόγω της μεταφοράς περίσσειας υγρού στο διάλυμα λόγω της διαφοράς στην πίεση, περνούν.

Περιτοναϊκή κάθαρση

Η θεραπεία της νεφρικής αμυλοείδωσης είναι αποτελεσματική με περιτοναϊκή κάθαρση: οι γιατροί πιστεύουν ότι η απέκκριση της Β2-μικροσφαιρίνης, η οποία επηρεάζει το σχηματισμό αμυλοειδών, είναι πιο αποτελεσματική από ό, τι με την αιμοκάθαρση. Η αρχή αυτής της διαδικασίας είναι παρόμοια με εκείνη της αιμοκάθαρσης, αλλά το περιτόναιο δρα ως μεμβράνη μέσω της οποίας απεκκρίνονται τα μεταβολικά προϊόντα. Αυτό είναι το όνομα του λεπτού κελύφους που καλύπτει την εσωτερική επιφάνεια της κοιλιακής κοιλότητας και των οργάνων της..

Αυτή η διαδικασία απαιτεί τοποθέτηση καθετήρα στην πυελική κοιλότητα. Αυτός ο χειρισμός πραγματοποιείται με χειρουργική επέμβαση. Το εξωτερικό μέρος του σωλήνα βγαίνει κάτω από το δέρμα, μπροστά ή στο πλάι της κοιλιακής κοιλότητας.

Χάρη σε αυτό, η θεραπεία της αμυλοείδωσης με αιμοκάθαρση καθίσταται δυνατή στο σπίτι: ο ίδιος ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει τη διαδικασία που πρέπει να πραγματοποιείται καθημερινά. Αυτό θεωρείται ένα μεγάλο πλεονέκτημα έναντι της αιμοκάθαρσης. Ο καθετήρας είναι καλά στερεωμένος, ο κίνδυνος μόλυνσης σε αυτήν την περίπτωση είναι ελάχιστος.

Το προϊόν διαπίδυσης εγχέεται στην κοιλιακή κοιλότητα χρησιμοποιώντας έναν καθετήρα και οι τοξίνες από τα αγγεία του περιτοναϊκού τοιχώματος αρχίζουν να ρέουν σε αυτό (αυτή η περιοχή έχει καλή παροχή αίματος). Το διάλυμα μολύνεται μετά από μερικές ώρες, επομένως αντικαθίσταται με την επόμενη δόση (συνήθως 2 λίτρα). Ενώ το υγρό είναι μέσα, δεν απαιτούνται άλλα μέτρα - ο ασθενής μπορεί να κάνει τις καθημερινές του δραστηριότητες.

Μεταμόσχευση ιστών ή οργάνων

Σε περίπτωση εμφάνισης ανεπάρκειας οργάνου, είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση του νοσούντος οργάνου (εάν είναι νεφρό ή καρδιά) ή ιστού (όταν επηρεάζεται το ήπαρ, το δέρμα). Εάν εμφανιστεί αμυλοείδωση στον σπλήνα, πρέπει να αφαιρεθεί.

Μετά από μεταμόσχευση δότη, ο ασθενής παίρνει φάρμακα καταστολής της ανοσίας για το υπόλοιπο της ζωής του - αυτό είναι απαραίτητο ώστε το σώμα του να μην απορρίπτει τον μεταμοσχευμένο ιστό ή όργανο. Ωστόσο, η χρήση οργάνου δότη δεν είναι πανάκεια, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πιθανή μια υποτροπή της νόσου, γεγονός που επιδεινώνει την πρόγνωση.

Η μεταμόσχευση οργάνων πραγματοποιείται τόσο σε οικιακές κλινικές όσο και στο εξωτερικό (στη Γερμανία, το Ισραήλ), όπου αναπτύσσεται ιδιαίτερα αυτός ο τομέας της ιατρικής.

Φάρμακα

Στην αρχή, όταν η ασθένεια μόλις εκδηλώθηκε, τα φάρμακα αμινοκινολίνης βοηθούν. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αυτά τα φάρμακα. Να θυμάστε επίσης ότι δεν είναι αποτελεσματικά σε οξεία ή προχωρημένη ασθένεια..

Εάν η αρτηριακή πίεση έχει αυξηθεί σημαντικά από την αμυλοείδωση, συνταγογραφούνται φάρμακα που την ομαλοποιούν. Με το σχηματισμό οιδήματος, χρησιμοποιούνται διουρητικά μιας συγκεκριμένης δοσολογίας, ανάλογα με τη σοβαρότητα του νεφρωσικού συνδρόμου. Εάν ο ασθενής έχει μείωση της αιμοσφαιρίνης, πρέπει να πάρετε φάρμακα με περιεκτικότητα σε σίδηρο για να ομαλοποιήσετε τη σύνθεση του αίματος.

Τα ανοσοκατασταλτικά συχνά συνταγογραφούνται για τη θεραπεία αυτής της πάθησης. Για πρωτογενή αμυλοείδωση, συνιστάται η λήψη Melphalan, πρεδνιζολόνης. Παρουσία ΑΑ αμυλοείδωσης, κολχικίνη, η Unitiol συνταγογραφείται. Για τη θεραπεία πολλών ασθενών, χρησιμοποιούνται φάρμακα απευαισθητοποίησης - Suprastin,

Πίπολφεν. Για δευτερογενή αμυλοείδωση, η οποία εμφανίζεται ως επιπλοκή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συνταγογραφούνται ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Λήψη φαρμάκων νωρίς στην ασθένεια

Στη θεραπεία της αμυλοείδωσης, χρησιμοποιούνται φάρμακα της σειράς αμινοκινολίνης, τα οποία στοχεύουν στην πρόληψη του σχηματισμού αμυλοειδούς στους ιστούς του σώματος. Πρέπει να ληφθούν για 2-3 μήνες έως αρκετά χρόνια για να αποφευχθούν παρενέργειες..

Τα φάρμακα αμινοκινολίνης μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την όραση. Επομένως, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να υποβάλλεται περιοδικά σε εξέταση από έναν οφθαλμίατρο, προκειμένου να εντοπίζονται εγκαίρως παραβιάσεις. Άλλες παρενέργειες είναι επίσης πιθανές - διάρροια, έμετος, ψύχωση, δερματικά εξανθήματα. Με έντονη αρνητική επίδραση των ναρκωτικών σε αυτήν την ομάδα, ακυρώνονται.

Κολχικίνη για αμυλοείδωση

Χρησιμοποιώντας Colchicine για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορείτε να ξεχάσετε τις νέες επιθέσεις της νόσου, είναι ένας εξαιρετικός προφυλακτικός παράγοντας. Εάν αυτό το φάρμακο λαμβάνεται για ζωή, μπορείτε να επιτύχετε τα ακόλουθα αποτελέσματα:

  • μακροπρόθεσμη ύφεση ·
  • με μεταμόσχευση νεφρού, αποτρέπεται η επανεμφάνιση της νόσου.
  • πλήρης εξαφάνιση του νεφρωσικού συνδρόμου.
  • εξάλειψη της πρωτεϊνουρίας, εάν τα νεφρά του ασθενούς λειτουργούν καλά.

Η συνιστώμενη ημερήσια δόση του φαρμάκου για αμυλοείδωση είναι 1,8-2 mg. Παρουσία νεφρικής ανεπάρκειας, η ποσότητα κολχικίνης μειώνεται ελαφρώς. Αυτό το φάρμακο είναι αρκετά ασφαλές για τον άνθρωπο. Μπορεί να ληφθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι δυνατές με τη μορφή δυσπεψίας, κοιλιακού πόνου. Παρουσία αυτών των συμπτωμάτων, δεν είναι απαραίτητο να ακυρωθεί η θεραπεία με κολχικίνη. Όλα θα πρέπει να επανέλθουν στο φυσιολογικό σε λίγες μέρες. Για την ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς, επιτρέπεται επιπλέον πρόσληψη ενζυμικών παρασκευασμάτων για 2-3 ημέρες.

Η κολχικίνη δεν συνιστάται για τη θεραπεία της δευτερογενούς αμυλοείδωσης. Σε αυτήν την περίπτωση, δεν θα δώσει το επιθυμητό αποτέλεσμα..

Φάρμακα για τη θεραπεία της αμυλοείδωσης που προκαλείται από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα

Για δευτερογενή αμυλοείδωση, χρησιμοποιείται το Dimexide. Αυτός ο αντιφλεγμονώδης παράγοντας πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα σε ποσότητα 1-5 ml. Παρουσία νεφρικής αμυλοείδωσης, ο παράγοντας συνταγογραφείται με μεγάλη προσοχή, ξεκινώντας από την ελάχιστη δόση. Η όλη διαδικασία της θεραπείας πρέπει να πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη ενός γιατρού..

Θεραπεία της πρωτογενούς αμυλοείδωσης

Για να βοηθήσει τον ασθενή με πρωτοπαθή αμυλοείδωση, χρησιμοποιείται το Melphalan, το οποίο συνδυάζεται με ένα άλλο φάρμακο - Πρεδνιζολόνη. Η πορεία της θεραπείας είναι μεγάλη: τουλάχιστον ένα χρόνο. Η φαρμακευτική αγωγή λαμβάνεται από 4 έως 7 ημέρες, μετά τις οποίες πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα για 28-45 ημέρες. Ο αριθμός των μαθημάτων θεραπείας καθορίζεται από τον γιατρό.

Η δοσολογία των φαρμάκων εξαρτάται από το βάρος του ατόμου. Για 1 kg βάρους, συνταγογραφούνται 0,2 mg μελφαλάνης και 0,8 mg πρεδνιζολόνης. Αυτή η δοσολογία ενδείκνυται για τη λήψη φαρμάκων για 24 ώρες.

Η θετική επίδραση της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα:

  • σημαντική μείωση της πρωτεΐνης στα ούρα.
  • ομαλοποίηση της περιεκτικότητας σε κρεατινίνη στο αίμα του ασθενούς.
  • βελτιωμένη κυκλοφορία του αίματος
  • μείωση της ποσότητας ανοσοσφαιρίνης.

Με την πρωτογενή αμυλοείδωση, είναι συχνά αδύνατο να πραγματοποιηθεί μακροχρόνια θεραπεία με αυτά τα φάρμακα, καθώς η κατάσταση ενός ατόμου μπορεί να επιδεινωθεί γρήγορα. Αυτό το σχήμα είναι αποδεκτό για ασθενείς χωρίς σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια..

Λαϊκές θεραπείες

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης με λαϊκές θεραπείες μπορεί να έχει θετική επίδραση στην υγεία, αλλά πρέπει να γίνεται αποκλειστικά με τη συγκατάθεση του θεράποντος ιατρού..

Για πολλές ασθένειες, είναι επιτακτική η τήρηση μιας δίαιτας και η αμυλοείδωση δεν αποτελεί εξαίρεση σε αυτόν τον κανόνα. Πρέπει να εξαιρέσετε πρωτεΐνες και αλάτι από τη διατροφή σας, επειδή επηρεάζουν τη νεφρική και καρδιακή ανεπάρκεια. Συνιστάται να αυξηθεί η κατανάλωση τροφίμων που περιέχουν άμυλο, ασκορβικό οξύ, άλατα καλίου. Αυτά περιλαμβάνουν ψητά, πατάτες, δημητριακά, πιπεριές, πράσινα λαχανικά (σπανάκι, μπρόκολο, λαχανάκια Βρυξελλών, άνηθος), εσπεριδοειδή, σκόρδο, καρότα, συκώτι, ψάρια και γαλακτοκομικά προϊόντα..

Η παραδοσιακή ιατρική συνιστά την κατανάλωση ακατέργαστου ήπατος στη θεραπεία της αμυλοείδωσης, η οποία περιέχει μεγάλη ποσότητα ουσιών χρήσιμων και απαραίτητων για το σώμα μας (ασκορβικό οξύ, τοκοφερόλη, βιταμίνες Β, καροτίνη, ασεροροφόλη). Το ήπαρ περιέχει επίσης μια πλούσια σύνθεση ορυκτών στοιχείων: P, Fe, Zn, Cu. Ως αποτέλεσμα της καθημερινής πρόσληψης ωμού ήπατος (για ενάμισι έως δύο χρόνια), μπορεί να παρατηρηθεί βελτίωση στη λειτουργία των νεφρών, του γαστρεντερικού σωλήνα και του νευρικού συστήματος..

Για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος, χρησιμοποιούνται φαρμακευτικά φυτά που έχουν αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες. Οι ακόλουθες θεραπείες είναι δημοφιλείς στη λαϊκή ιατρική:

  • Θεραπευτική έγχυση χαμομηλιού, μπουμπούκια σημύδας, immortelle, St. John's wort. Αυτά τα φυτά αναμιγνύονται και το μείγμα τοποθετείται σε θερμό και χύνεται με βραστό νερό, μετά το οποίο αφήνεται να παρασκευάζεται, φιλτράρεται και καταναλώνεται όλη τη νύχτα..
  • Το αφέψημα τσουκνίδας (με στόχο τον καθαρισμό του αίματος, έχει επίσης αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα).
  • Το τσάι παρασκευάζεται από λουλούδια τσουκνίδας και φύλλα, τα οποία βράζονται πριν από τη χρήση.
  • Τσάι φτιαγμένο από φράουλες, μέντα, βαλσαμόχορτο. Χρησιμοποιείται ως τονωτικό.

Αλκοολικό βάμμα βοτάνων βρώμης. Πιστεύεται ότι αυτό το φάρμακο έχει ευεργετική επίδραση στη λειτουργική δραστηριότητα της καρδιάς, των αιμοφόρων αγγείων και του νευρικού συστήματος. Κατά το μαγείρεμα, το γρασίδι συνθλίβεται, χύνεται σε ένα μπουκάλι και χύνεται με αλκοόλ, μετά το οποίο τοποθετείται σε σκοτεινό μέρος (συνιστάται να το φιλτράρετε περιοδικά). Πριν από τη χρήση, αραιώστε το βάμμα με νερό.