Αγγειομυολίπωμα του νεφρού

Αγγειομυολίπωμα αριστερού ή δεξιού νεφρού - τι είναι αυτό; Το αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης όγκος των νεφρών, που απαντάται συχνότερα στην πρακτική των ουρολόγων στο νοσοκομείο Yusupov. Ιστολογικά, αντιπροσωπεύεται από αιμοφόρα αγγεία με πυκνά τοιχώματα, ίνες λείου μυός και ώριμο λιπώδη ιστό σε διάφορες ποσοτικές αναλογίες. Το αγγειομυόπλωμα του νεφρού έχει κωδικό ICD-10 D30.

Στο νοσοκομείο Yusupov, έχουν δημιουργηθεί όλες οι καταστάσεις για τη θεραπεία ασθενών με αγγειομυολίπωμα νεφρού:

  • Οι θάλαμοι είναι εξοπλισμένοι με εξαερισμό pull-and-pull και κλιματιστικά.
  • Η κλινική χειρουργικής είναι εξοπλισμένη με τον πιο πρόσφατο διαγνωστικό εξοπλισμό από κορυφαίες αμερικανικές και ευρωπαϊκές εταιρείες.
  • Οι νεφρολόγοι και οι ουρολόγοι χρησιμοποιούν καινοτόμες μεθόδους για τη θεραπεία του αγγειομυολιπόματος των νεφρών.
  • Το ιατρικό προσωπικό είναι προσεκτικό στις επιθυμίες των ασθενών.

Σοβαρές περιπτώσεις της νόσου συζητούνται σε συνεδρίαση του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων. Οι υποψήφιοι και οι γιατροί των ιατρικών επιστημών και οι γιατροί της υψηλότερης κατηγορίας συμμετέχουν στη δουλειά του. Κορυφαίοι νεφρολόγοι αποφασίζουν συλλογικά για την τακτική διαχείρισης ασθενών με νεφρικό αγγειομυολίπωμα.

Αιτίες αγγειομυολιπόματος νεφρού

Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη αποδείξει εάν η απομονωμένη μορφή του αγγειομυολιπόματος είναι μια συγγενής δυσπλασία (hamartoma) ή ένας πραγματικός όγκος. Οι υποστηρικτές της αμαρτοματολογικής θεωρίας υποδηλώνουν ότι το λιπόσωμα των νεφρών προκύπτει από διάφορες ομάδες ώριμων κυττάρων που μετανάστευσαν κατά την οργανογένεση. Η παρουσία ώριμων ιστών διαφόρων εμβρυϊκών προελεύσεων στον όγκο μιλά υπέρ αυτής της παραλλαγής της παθογένεσης. Μερικά γεγονότα δείχνουν ότι το αγγειομυολίπωμα είναι ένας πραγματικός όγκος του νεφρού. Η νεοπλαστική φύση του νεοπλάσματος υποδηλώνεται έμμεσα από περιπτώσεις τοπικά επεμβατικής ανάπτυξης, αγγειακής εισβολής και βλάβης στους λεμφαδένες. Σπάνια, το νεφρικό αγγειομυόλιπωμα μετατρέπεται σε κακοήθη νεόπλασμα.

Συμπτώματα και διάγνωση αγγειομυολιπόματος νεφρού

Υπάρχουν 2 κύριες κλινικές παραλλαγές του αγγειομυολίπωμα: μια μορφή που συνδυάζεται με σκωληκώδη σκώληκα (νόσος Bourneville-Pringle) και σποραδικό νεφρικό λίπωμα. Η νόσος Bourneville είναι μια κληρονομική ασθένεια. Στο 50% των περιπτώσεων, κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια σχετίζεται με γονιδιακή μετάλλαξη. Η ασθένεια εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από την κλασική τριάδα των συμπτωμάτων:

  • Καθυστερημένη ψυχική ανάπτυξη
  • Επιληψία;
  • Η παρουσία αδενωμάτων των σμηγματογόνων αδένων στην περιοχή του ρινοβολικού τριγώνου.

Στο 40-80% των ασθενών με σκλήρυνση από τον ομφαλό, εμφανίζεται νεφρικό αγγειόπωμα. Κυρίως η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται και στα δύο νεφρά. Πολλαπλές βλάβες οδηγούν στην ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Το αγγειομυολίπωμα νεφρού που σχετίζεται με τη νόσο Bourneville μπορεί να σχετίζεται με καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων.

Και οι δύο τύποι νεφρικού αγγειομυολιπόματος μπορεί να είναι τόσο ασυμπτωματικοί όσο και να προκαλέσουν σοβαρά συμπτώματα που απαιτούν θεραπεία. Η παρουσία κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου. Το λιπόμα με διάμετρο έως 5 cm είναι συνήθως ασυμπτωματικό. Τα μεγάλα νεοπλάσματα μπορούν να προκαλέσουν πόνο που προκαλείται από αιμορραγία στον όγκο, συμπίεση των γύρω οργάνων και ιστών. Περίπου το 10% των ασθενών με μεγάλους όγκους έχουν αυθόρμητη ρήξη αγγειομυολιπόματος με μαζική οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία. Η κλινική εικόνα του αιμορραγικού σοκ και της οξείας κοιλιάς αναπτύσσεται.

Η υπερηχογραφία (Η.Π.Α.) και η υπολογιστική τομογραφία (CT) διαδραματίζουν τον πρωταγωνιστικό ρόλο στη διάγνωση του αγγειομυολιπόματος. Οι όγκοι χαρακτηρίζονται από έναν συνδυασμό υπερεχογενετικότητας στο υπερηχογράφημα και την παρουσία λιπαρών εγκλεισμάτων χαμηλής πυκνότητας, που ανιχνεύονται στο CT. Η αγγειογραφική εικόνα στο αγγειομυολίπωμα είναι μεταβλητή. Ένα συγκεκριμένο σημάδι της νόσου είναι η παρουσία ενός καλά αγγειωμένου όγκου με πολλαπλούς ιερούς ψευδοανευρύσμους και σπειροειδή στρεφόμενα αγγεία..

Μέχρι πρόσφατα, πιστεύεται ότι τα χαρακτηριστικά που ανιχνεύονται με υπερήχους είναι χαρακτηριστικά μόνο αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, σύγχρονες μελέτες έχουν δείξει ότι στο 12% των περιπτώσεων, ένας όγκος του όγκου στο καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων μπορεί να είναι υπερεχοϊκός και να προσομοιώνει ένα αγγειομυολίπωμα με υπερήχους. Αυτό ισχύει κυρίως για νεοπλάσματα διαμέτρου έως 3 cm. Εάν κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης υπερήχων ανιχνευτεί αγγειομυόλιπωμα νεφρού με διάμετρο 0,5 cm, οι νεφρολόγοι του νοσοκομείου Yusupov πρέπει να κάνουν υπολογιστική τομογραφία για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση.

Σε ένα μεγάλο ποσοστό περιπτώσεων νεφρικού αγγειομυολίπωμα, οι ιστολόγοι με μορφολογική εξέταση αποκαλύπτουν πυρηνικό υπερχρωματισμό, πολυμορφισμό και μεμονωμένες μιτώσεις. Αυτά τα σημεία δεν δείχνουν κακοήθη όγκο..

Θεραπεία αγγειομυολιπόματος νεφρού

Συχνά οι ασθενείς ρωτούν: "Εάν εντοπιστεί λιπόωμα νεφρού, πόσο σοβαρό είναι;" Παρουσία αγγειομυολιπόματος, ανεξάρτητα από το μέγεθος του σχηματισμού, οι ασθενείς χρειάζονται χειρουργική θεραπεία. Δεδομένης της καλοήθους φύσης του όγκου, οι ουρολόγοι στο νοσοκομείο Yusupov προσπαθούν να εκτελέσουν χειρουργικές επεμβάσεις συντήρησης οργάνων ακόμη και στην περίπτωση πολλαπλών όγκων..

Εάν έχετε αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση, πραγματοποιείται επείγουσα ιστολογική εξέταση. Με αγγειομυολιώματα μεγάλων μεγεθών (διαμέτρου άνω των 5 cm), λόγω πιθανών αιμορραγικών επιπλοκών, καθώς και με όγκους που εκδηλώνονται κλινικά, χειρουργική επέμβαση συντήρησης οργάνων ή υπερεπιλεκτική εμβολή των τμηματικών αρτηριών του νεφρού, που τροφοδοτούν τον όγκο του όγκου, εάν είναι δυνατόν. Η θρόμβωση του νεφρού και της κατώτερης φλέβας που αυξάνεται AMJI είναι μια άμεση ένδειξη για άμεση χειρουργική επέμβαση. Αυτό οφείλεται σε δύο παράγοντες: πρώτον, την απειλή θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Δεύτερον, η πιθανή κακοήθης φύση ενός θρόμβου όγκου στην περίπτωση ενός συνδυασμού AMJI με καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων.

Σε ασθενείς με σκλήρυνση από οζώδη, τα νεφρικά λιπώματα είναι κυρίως πολλαπλά, αμφίπλευρα, συχνά έχουν μια περίπλοκη πορεία και συνδυάζονται με καρκίνωμα των νεφρικών κυττάρων. Για αυτόν τον λόγο, οι χειρουργοί στο νοσοκομείο Yusupov είναι επιφυλακτικοί και δείχνουν μια ατομική προσέγγιση στους ασθενείς αυτής της ομάδας. Οι τακτικές θεραπείας καθορίζονται ξεχωριστά. Για να υποβληθείτε σε εξέταση για την παρουσία αγγειομυολιπόματος νεφρού, καλέστε τηλεφωνικώς. Μετά την καθιέρωση της διάγνωσης, οι γιατροί θα αποφασίσουν για την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας της νόσου..

Αγγειομυολίπωμα του νεφρού: τι είναι, είναι απειλητικό για τη ζωή και πώς να το αντιμετωπίσουμε

Το πιο συνηθισμένο νεόπλασμα στο νεφρό είναι το αγγειομυολίπωμα. Η εμφάνισή του δεν εξαρτάται από το φύλο και την ηλικία, αλλά τα άτομα από 40 έως 60 ετών και οι έγκυες γυναίκες είναι πιο ευαίσθητα σε αυτήν την ασθένεια..

Μερικές φορές αυτά τα νεοπλάσματα μπορούν να εμφανιστούν τόσο στα επινεφρίδια όσο και στο πάγκρεας. Αλλά αυτές οι περιπτώσεις είναι τόσο σπάνιες που το αγγειομυολίπωμα αποδίδεται κυρίως σε νεφρική νόσο..

  • Μέθοδοι θεραπείας
  • Πρόληψη
  • Τι είναι το αγγειομυολίπωμα και η ταξινόμησή του

    Το αγγειομυολίπωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που επηρεάζει τους μυς και τον λιπώδη ιστό, καθώς και τα αιμοφόρα αγγεία, με αποτέλεσμα τα τελευταία να χάνουν το σχήμα τους και να μην εκτελούν τις λειτουργίες τους. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό το νεόπλασμα για διάφορους λόγους μπορεί να εξελιχθεί σε κακοήθη μορφή..

    Σύμφωνα με τη διεθνή στατιστική ταξινόμηση των ασθενειών ICD 10, το αγγειομυολίπωμα αναφέρεται σε όγκους λιπώδους ιστού και έχει την ακόλουθη κωδικοποίηση - M8860 / 0 (D17).

    Αυτά τα νεοπλάσματα είναι συγγενή και αποκτήθηκαν. Στην πρώτη περίπτωση, ο όγκος αρχίζει να αναπτύσσεται στη μήτρα, επομένως, επηρεάζει δύο νεφρά ταυτόχρονα. Με την επίκτητη φύση της νόσου, τα νεοπλάσματα στο 75% των περιπτώσεων επηρεάζουν μόνο ένα νεφρό, επομένως, όταν κάνετε μια διάγνωση, είναι απαραίτητο να υποδείξετε σε ποιο νεφρό βρίσκεται ο όγκος.

    Ο κίνδυνος αγγειομυολίπωσης

    Λόγω της καλοήθους φύσης τους, τέτοια νεοπλάσματα από μόνα τους δεν βλάπτουν το σώμα και, σε μικρά μεγέθη, μπορεί να μην εκδηλώνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Ωστόσο, με την ανάπτυξη του όγκου, η ροή του αίματος στα νεφρά μειώνεται σημαντικά, ως αποτέλεσμα της οποίας ορισμένα από τα μέρη του μπορεί να πεθάνουν, γεγονός που θα οδηγήσει σε διαταραχή του οργάνου.

    Επίσης, με απότομη ανάπτυξη του νεοπλάσματος, ρήξη των νεφρών, λόγω της οποίας σχηματίζεται εσωτερική αιμορραγία, η οποία μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός ατόμου. Επιπλέον, σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εκφυλισμού του όγκου από καλοήθη μορφή σε κακοήθη με εξάπλωσή του σε άλλα όργανα..

    Αιτίες αγγειομυολιπόματος

    Οι κύριοι λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται ένα αγγειομυολίπωμα στους νεφρούς είναι:

  • Γενετικές ανωμαλίες. Ο κύριος λόγος για την εμφάνιση νεοπλασμάτων στα νεογνά.
  • Όλα τα είδη νεφρικών παθήσεων που σχετίζονται με φλεγμονή του μυϊκού ιστού.
  • Ογκολογία του ανθρώπινου ουροποιητικού συστήματος.
  • Παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου μιας γυναίκας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Φυσικός θάνατος που σχετίζεται με την ηλικία του λίπους και του μυϊκού ιστού.
  • Ανεπαρκής ροή αίματος λόγω στένωσης των αιμοφόρων αγγείων.

    Ωστόσο, ο μηχανισμός σχηματισμού τέτοιων όγκων από ιατρούς δεν είναι πλήρως κατανοητός. Επομένως, με την πάροδο του χρόνου, η λίστα των λόγων θα αυξηθεί μόνο..

    Συμπτώματα της νόσου

    Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, με μικρό μέγεθος, ο όγκος δεν έχει έντονα συμπτώματα. Ωστόσο, με την ανάπτυξή του, περισσότερο από 5 cm, ρήξεις αρχίζουν να εμφανίζονται στα αγγεία και τους ιστούς, που προκαλούν αιμορραγίες στο σώμα. Τέτοιες διαδικασίες συνοδεύονται από:

    • Ερυθρότητα των ούρων λόγω του αίματος που εισέρχεται.
    • Ανακολουθία της αρτηριακής πίεσης λόγω απώλειας αίματος. Ζάλη και λιποθυμία μπορεί να συμβούν ως αποτέλεσμα της χαμηλής αρτηριακής πίεσης..
    • Χλωμό δέρμα και αναιμία.
    • Πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης και της κοιλιάς. Ο πόνος είναι ιδιαίτερα οξύς όταν κάμπτεται και γυρίζει το σώμα..

    Για οποιαδήποτε τέτοια συμπτώματα, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό για να υποβληθείτε σε διαγνωστικά και να λάβετε ειδικές συμβουλές.

    Διαγνωστικές διαδικασίες

    Για να προσδιορίσουν τη φύση, το μέγεθος και τη θέση του νεοπλάσματος, οι γιατροί πραγματοποιούν μια ολόκληρη σειρά από διάφορες διαγνωστικές διαδικασίες. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Υπερηχογράφημα οργάνου (υπερηχογράφημα).
  • ακτινογραφία.
  • Δοκιμές αίματος και ούρων.
  • Υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (CT και MRI).
  • Αγγειογραφία υπερήχων.
  • Βιοψία.

    Κάθε διαγνωστική μέθοδος είναι απαραίτητη σε ένα ορισμένο στάδιο της εξέτασης του ασθενούς.

    Διαδικασία υπερήχου

    Ο υπέρηχος είναι ένας από τους πιο κοινούς τύπους έρευνας για τον πρωταρχικό προσδιορισμό της παρουσίας μη φυσιολογικών σχηματισμών. Όταν το εκτελεί, ο γιατρός μπορεί να προσδιορίσει με ακρίβεια τον βαθμό της νόσου και επίσης να αποφασίσει για περαιτέρω θεραπεία. Το πιο σημαντικό πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου σε σχέση με άλλους είναι η απουσία ακτινοβολίας κατά την εφαρμογή της..

    ακτινογραφία

    Η ακτινογραφία, όπως ο υπέρηχος, είναι η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση όγκων. Η εικόνα δείχνει καθαρά το μέγεθος και τη θέση της ανωμαλίας. Πρόσφατα, προσπαθούν να αντικαταστήσουν αυτόν τον τύπο εξέτασης με σάρωση υπερήχων, καθώς κατά τη διάρκεια αυτού ένα άτομο λαμβάνει μια μικρή δόση ακτινοβολίας.

    Δοκιμές αίματος και ούρων

    Με βάση τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και ούρων, μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι υπάρχουν φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα, καθώς και εάν υπάρχει εσωτερική αιμορραγία που προκαλείται από την ανάπτυξη νεοπλασμάτων..

    CT και μαγνητική τομογραφία

    Αυτές οι διαγνωστικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται όταν απαιτείται χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Σας επιτρέπουν να αποκτήσετε μια τρισδιάστατη εικόνα μιας ανωμαλίας σε ένα όργανο σε διάφορα επίπεδα. Τέτοιες μελέτες βοηθούν στον εντοπισμό του αγγειομυολίπωμα και την απομάκρυνσή του με ελάχιστες συνέπειες για το σώμα..

    Αγγειογραφία υπερήχων

    Η αγγειογραφία υπερήχων χρησιμοποιείται για την εξέταση των αγγείων σε ένα όργανο. Αυτή η έρευνα επιτρέπει τον προσδιορισμό των πιθανών παθολογιών και των δομικών αλλαγών τους. Κατά τη θεραπεία όγκων, είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε εντελώς τα αγγεία με ελαττώματα, καθώς ένα νεόπλασμα μπορεί να αναπτυχθεί ξανά από αυτά.

    Βιοψία

    Αυτός ο τύπος εξέτασης βοηθά στον προσδιορισμό της φύσης του νεοπλάσματος. Για έρευνα, ένα μικρό κομμάτι ιστού ανωμαλίας τρυπιέται. Αφού μελετήθηκε, συμπεραίνεται ότι ο όγκος είναι καλοήθης ή κακοήθης..

    Μέθοδοι θεραπείας

    Η θεραπεία του αγγειομυολιπόματος των νεφρών έχει δύο κατευθύνσεις - φαρμακευτική και χειρουργική. Η επιλογή του τύπου θεραπείας εξαρτάται από το μέγεθος και τον ρυθμό ανάπτυξης της ανωμαλίας, καθώς και από τη γενική κατάσταση του οργάνου..

    Η θεραπεία με φάρμακα χρησιμοποιείται για ασυμπτωματική νόσο, την απουσία ή ασήμαντη ανάπτυξη του όγκου, καθώς και το μικρό του μέγεθος, το οποίο δεν υπερβαίνει τα 4 εκ. Η πορεία της θεραπείας πραγματοποιείται με αναστολείς και έχει σχεδιαστεί για ένα χρόνο. Αυτή η μέθοδος δεν απομακρύνει εντελώς την ασθένεια, αλλά βοηθά στην αναστολή της ανάπτυξης της ανωμαλίας και, σε ορισμένες περιπτώσεις, στη μείωση της..

    Σε περιπτώσεις όπου η φαρμακευτική αγωγή δεν δίνει αποτελέσματα και δεν υπάρχει ανάπτυξη ανωμαλίας, τα φάρμακα σταματούν και ο ασθενής διορίζεται ετήσιες εξετάσεις για την παρακολούθηση της ανάπτυξης του όγκου.

    Η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη με την ταχεία ανάπτυξη του νεοπλάσματος, το μέγεθός του είναι μεγαλύτερο από 5 cm, καθώς και με την εμφάνιση εσωτερικής αιμορραγίας λόγω ρήξης των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών οργάνων. Επιλέγεται μία από τις ακόλουθες μεθόδους ανάλογα με την πορεία της νόσου:

  • Εμβολισμός. Αυτή η τεχνική περιλαμβάνει την απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων που σχετίζονται με το αγγειομυολίπωμα, γεγονός που οδηγεί σε επιβράδυνση της ανάπτυξής του, και σε ορισμένες περιπτώσεις σε μείωση του μεγέθους. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται κυρίως για τον εντοπισμό ανωμαλιών πριν από τη μερική ή πλήρη εκτομή και εκπυρήνωση..
  • Πυρηνικοποίηση. Η απομάκρυνση του αγγειομυόλιπου πραγματοποιείται χωρίς βλάβη στους γειτονικούς ιστούς του οργάνου. Αυτή η μέθοδος πρέπει να πραγματοποιηθεί από έναν εξειδικευμένο χειρουργό, αφού εάν παραμείνει τουλάχιστον ένα μικρό κομμάτι του όγκου, τότε μπορεί να αναπτυχθεί ξανά.
  • Μερική εκτομή. Μια μέθοδος κατά την οποία αφαιρείται ένα μέρος του νεφρού με ανωμαλία. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να διατηρείτε την υγεία του οργάνου, αν και σε ατελή βαθμό..
  • Κρυοαυλίωση. Άρχισαν να το χρησιμοποιούν σχετικά πρόσφατα. Η ουσία της μεθόδου είναι να αφαιρεθεί η ανωμαλία σε μικρά μέρη, χρησιμοποιώντας μια ουσία με χαμηλή θερμοκρασία. Αυτή η μέθοδος είναι κατάλληλη για μικρό αγγειομυολίπωμα.
  • Πλήρης εκτομή. Εάν είναι αδύνατο να εξαλειφθεί το νεόπλασμα χωρίς να διαταραχθεί πλήρως η λειτουργία του νεφρού, αφαιρείται εντελώς. Είναι πολύ σημαντικό το δεύτερο νεφρό να λειτουργεί κανονικά και να μην έχει ανωμαλίες..

    Πρόληψη

    Δεδομένου ότι ο μηχανισμός εμφάνισης νεοπλασμάτων δεν είναι πλήρως κατανοητός, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες συστάσεις για την πρόληψη της εμφάνισής τους. Σε αυτήν την περίπτωση, οι γιατροί συστήνουν πιο προσεκτικοί, αναφέρονται σε κάθε είδους ασθένειες και φλεγμονώδεις διεργασίες στα νεφρά και επίσης υποβάλλονται σε σάρωση υπερήχων τουλάχιστον μία φορά το χρόνο, για την έγκαιρη ανίχνευση της παρουσίας ανωμαλιών.

    Αγγειομυολίπωμα του νεφρού

    Γενικές πληροφορίες

    Το αγγειομυολίπωμα (AML) είναι ένας σχετικά σπάνιος τύπος καλοήθων όγκων από μεσεγχυματικό ιστό. Κωδικός αγγειομυολίπωμα νεφρού ICD-10: D30.0. Το αγγειομυολίπωμα στις περισσότερες περιπτώσεις (80-85%) είναι μια ανεξάρτητη σποραδική νόσος και λιγότερο συχνά σχετίζεται με λεμφαγγειομυομυωμάτωση και σκλήρυνση των οστών (15-20%).

    Το πιο χαρακτηριστικό για αυτόν τον τύπο όγκου είναι η νεφρική βλάβη, πολύ λιγότερο συχνά επηρεάζεται το ήπαρ, το πάγκρεας και τα επινεφρίδια. Κατά συνέπεια, τα αγγειομυολιώματα του ήπατος, των επινεφριδίων και του παγκρέατος είναι σπάνια. Το αγιομυόπλωμα του νεφρού είναι ένας πολύ ενεργός καλοήθης αγγειακός όγκος, που αποτελείται από ενδοθηλιακά κύτταρα αιμοφόρων αγγείων, λιπώδη ιστό και κύτταρα λείου μυός. Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί τόσο στον μυελό όσο και στον φλοιό των νεφρών. Τις περισσότερες φορές προέρχεται από τη νεφρική λεκάνη / νεφρικό κόλπο, ενώ η αναλογία του ενδοθηλίου, του συστατικού λίπους και του ιστού λείου μυός εντός του ίδιου όγκου μπορεί να ποικίλει σε διαφορετικές αναλογίες.

    Η συχνότητα εμφάνισης AML στα νεφρά είναι σχετικά χαμηλή και κυμαίνεται μεταξύ 0,3-3%, και χωρίς σύνδεση με σκλήρυνση από τον οστό είναι ακόμη χαμηλότερη (0,1% στους άνδρες / 0,2% στις γυναίκες). Βρίσκεται συχνότερα στη διαδικασία επιτυχίας προληπτικών εξετάσεων ή είναι "τυχαίο εύρημα" κατά τη διάρκεια υπερήχων των νεφρών. Η τάση κακοήθειας είναι αμελητέα. Σε σχεδόν το 85% των περιπτώσεων, ο όγκος αναπτύσσεται στην ινώδη κάψουλα του νεφρού και ξεπερνάει αυτό, λιγότερο συχνά - επεμβατική ανάπτυξη εμφανίζεται στην κατώτερη φλέβα / νεφρική φλέβα ή στους περιφερικούς λεμφαδένες. Εμφανίζεται σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά πιο συχνά σε ενήλικες ηλικίας 40-50 ετών και άνω. Στην ομάδα αυξημένου κινδύνου εμφάνισης αγγειομυολιπόματος - γυναίκες ηλικίας 45-70 ετών.

    Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αγγειομυολίπωμα του δεξιού νεφρού, καθώς και το αγγειομυολίπωμα του αριστερού νεφρού, είναι ένας μονομερής μονός σχηματισμός. Και μόνο στο 10-20% των περιπτώσεων υπάρχουν διμερείς όγκοι (αριστερός νεφρός και δεξιός νεφρός) και μόνο στο 5-7% των περιπτώσεων όχι μόνο, αλλά πολλαπλοί όγκοι. Το αγγειομυολίπωμα του νεφρού συνδέεται συχνά με άλλες νεφρικές παθήσεις.

    Δεδομένου ότι το AML ανήκει σε σπάνιους όγκους, μεταξύ των ερωτημάτων στις μηχανές αναζήτησης στο Διαδίκτυο μπορείτε να βρείτε συχνά, όπως "αγγειομυολίπωμα του αριστερού νεφρού - τι είναι" ή αγγειομυολίπωμα του νεφρού - είναι απειλητικό για τη ζωή ". Πράγματι, υπάρχουν λίγες διαθέσιμες στο κοινό πληροφορίες σχετικά με αυτόν τον όγκο, οι οποίες εξηγούνται από τη σπάνια εμφάνισή του. Έχουμε ήδη αποσυναρμολογήσει τι είναι αυτός ο όγκος, και όσον αφορά την απειλή του για τη ζωή, πρέπει να σημειωθεί ότι τα μικρά AML, κατά κανόνα, δεν αποτελούν κίνδυνο για τη ζωή, ωστόσο, τέτοιοι ασθενείς θα πρέπει να βρίσκονται υπό συνεχή δυναμική παρατήρηση υπερήχων.

    Το μεγάλο αγγειολίπωμα είναι απειλητικό για τη ζωή, επειδή έχει μια σχετικά εύθραυστη δομή (αδυναμία του αγγειακού τοιχώματος) και μπορεί να σπάσει λόγω δευτερεύοντος τραύματος ή ελάχιστου φυσικού αντικτύπου με την ανάπτυξη οπισθοπεριτοναϊκών και ενδορινικών αιματωμάτων και απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας.

    Παθογένεση

    Η παθογένεση της AML πρακτικά δεν μελετάται. Ο όγκος προέρχεται από περιφερικά επιθηλιοειδή κύτταρα που βρίσκονται γύρω από τα αγγεία και μπορούν να χαρακτηριστούν ως μεγάλα πολυγωνικά κύτταρα λείου μυός με σημάδια μελανοκυτταρικής διαφοροποίησης. Αυτά τα κύτταρα χαρακτηρίζονται από έναν σχετικά υψηλό ρυθμό πολλαπλασιασμού και ανάπτυξης (κατά μέσο όρο 1,5 mm ανά έτος), ο οποίος εμφανίζεται υπό την επίδραση ακριβώς άγνωστων παραγόντων. Υποτίθεται ότι οι ορμονικοί παράγοντες παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην ανάπτυξη της AML, όπως αποδεικνύεται από την παρουσία ειδικών υποδοχέων για οιστρογόνα / προγεστερόνη σε καρκινικά κύτταρα..

    Υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με τις χαρακτηριστικές γονιδιακές μεταλλάξεις τόσο σε σποραδικές περιπτώσεις όσο και σε περιπτώσεις που σχετίζονται με σκλήρυνση των νεφρών κατά των νεφρών (απώλεια ετεροζυγωτικότητας, μεταλλάξεις του τόπου γονιδίου TSC2 / TSC1 που εντοπίζονται στο χρωμόσωμα 16p13). Ιστολογικά, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από αιμοφόρα αγγεία με πυκνά τοιχώματα, ίνες λείου μυός και ώριμο λιπώδη ιστό σε διαφορετικές ποσοτικές αναλογίες. Οι δομικές παραλλαγές του AML μπορεί να ποικίλλουν σημαντικά και εξαρτώνται από την ωριμότητα του ιστού λείου μυός στο συστατικό λείου μυός του όγκου..

    Ταξινόμηση

    Το χαρακτηριστικό ταξινόμησης βασίζεται στη μορφολογική δομή του όγκου, ανάλογα με το κυρίαρχο συστατικό, σύμφωνα με το οποίο διακρίνονται τα ακόλουθα:

    • Κλασικό σχήμα (ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η απουσία κάψουλας μεταξύ του περιβάλλοντος υγιούς ιστού και του όγκου).
    • Επιθηλιοειδές.
    • Ογκοκυτταρικά.
    • AML με επιθηλιακές κύστεις.
    • AML με κυριαρχία του συστατικού λίπους.
    • ML με κυριαρχία ενός συστατικού λείου μυός.
    • τυπική μορφή (περιλαμβάνει όλα τα συστατικά - μυς, λίπος και επιθήλιο).
    • άτυπη μορφή (χαρακτηρίζεται από την απουσία λιποκυττάρων στη σύνθεση του νεοπλάσματος).

    Οι λόγοι

    Η ανάπτυξη της AML βασίζεται σε κληρονομικές γονιδιακές μεταλλάξεις (TSC2 / TSC1) στο χρωμόσωμα 16p13. Η απώλεια ετεροζυγωτικότητας είναι η κύρια αιτία νοσηρότητας τόσο σε σποραδικές περιπτώσεις όσο και σε περιπτώσεις που συνδέονται με σκλήρυνση από τον ομφαλό. Στην πραγματικότητα, το αγγειομυολίπωμα είναι το αποτέλεσμα της αναπαραγωγής κλωνικών κυττάρων, το οποίο έχει ως αποτέλεσμα την απόκτηση πολλαπλασιαστικών ιδιοτήτων από αυτό..

    Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή άποψη σχετικά με τους παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση και την ανάπτυξη αυτού του όγκου. Ωστόσο, εκτός από τον κληρονομικό παράγοντα, σύμφωνα με στατιστικά δεδομένα, χρόνιες νεφρικές παθήσεις (χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση), αλλαγές στα ορμονικά επίπεδα (εμμηνόπαυση, εγκυμοσύνη, ορμονικές διαταραχές και στους άνδρες - αυξημένο επίπεδο ορμονών του γυναικείου φύλου) μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξή του..

    Συμπτώματα

    Στις περισσότερες περιπτώσεις (76%), με μικρούς όγκους (κάτω των 4 cm), παρατηρείται συνήθως ασυμπτωματική AML. Με μεγάλα νεοπλάσματα (περισσότερα από 4 cm), οι περισσότεροι ασθενείς έχουν κλινικά συμπτώματα. Υπάρχει μια σαφής σχέση μεταξύ του μεγέθους της AML και των νεφρικών συμπτωμάτων: όσο μεγαλύτερος είναι ο όγκος, τόσο πιο συχνά υπάρχουν νεφρικά συμπτώματα και τόσο πιο έντονο είναι..

    Η νεφρική λειτουργία, ανάλογα με το μέγεθος και τον αριθμό των αγγειομυολιωμάτων, μπορεί πρακτικά να παραμείνει άθικτη ή σταδιακά και προοδευτικά να επιδεινωθεί, οδηγώντας συχνά στην ανάπτυξη αρτηριακής υπέρτασης. Τα πιο συνηθισμένα παράπονα είναι: κοιλιακός πόνος, αδυναμία, υπέρταση, ψηλάφηση όγκου, μακρο / μικροαιματουρία. Όταν αναπτύσσεται ρήξη και αιμορραγία αγγειομυολίπωσης - συμπτώματα οξείας κοιλιάς, σοκ.

    Αναλύσεις και διαγνωστικά

    Η διάγνωση των νεφρικών νεοπλασμάτων βασίζεται κυρίως σε δεδομένα από υπερήχους (υπερηχογράφημα), υπολογιστική τομογραφία ακτίνων Χ (CT) και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται βιοψία, καθώς και εργαστηριακή εξέταση - OAM, OAC, βιοχημική εξέταση αίματος. Αυτές οι μέθοδοι είναι αρκετά ενημερωτικές και επιτρέπουν την οπτικοποίηση του όγκου και το πιο χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του AML - το λιπαρό συστατικό στη δομή του όγκου. Για την επαλήθευση του μικρού AML, η καλύτερη επιλογή είναι η διαγνωστική ακτινοβολία MSCT (υπολογισμένη τομογραφία πολλών τομών), η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό του μεγέθους του όγκου, της δυναμικής του.

    AML σε υπερηχογράφημα νεφρού

    Επί του παρόντος, έχει υιοθετηθεί ο ακόλουθος αλγόριθμος δυναμικής παρατήρησης: έλεγχος του μεγέθους του AML με υπερήχους κάθε 3 μήνες, CT με ενδοφλέβια βελτίωση μετά από 6 μήνες και 1 έτος..

    Θεραπεία αγγειομυολιπόματος νεφρού

    Η επιλογή των θεραπευτικών τακτικών για το νεφρικό αγγειόπωμα βασίζεται στο μέγεθος της AML και στην παρουσία / σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων. Το γενικά αποδεκτό πρότυπο είναι η δυναμική υπερηχογραφική παρακολούθηση ασθενών με μικρές (

    Αγγειομυολίπωμα του νεφρού

    Το αγγειομυολίπωμα του νεφρού (επίσης ονομάζεται hamartoma) είναι ένας καλοήθης όγκος του νεφρού. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν συχνότερα από τους άνδρες 4 φορές, εκδηλώσεις εμφανίζονται στη μέση και μεγαλύτερη ηλικία. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτό είναι ένα από τα πιο κοινά νεοπλάσματα νεφρών..

    Ο όγκος σχηματίζεται από λιπώδη ιστό, λείο μυ, επιθήλιο και αιμοφόρα αγγεία. Τα αιματώματα βρίσκονται σε άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του υποθάλαμου, των πνευμόνων και του δέρματος. Είναι αγγειομυολίπωμα που εμφανίζεται στα νεφρά, όπου κυριαρχούν οι μυϊκοί ιστοί και τα αιμοφόρα αγγεία. Ο κίνδυνος αγγειομυολίπωσης των νεφρών είναι ότι οι ιστοί αναπτύσσονται άνισα, μπορούν να εκφυλιστούν, τα αγγεία μπορούν να σχηματίσουν ανευρύσματα που είναι επιρρεπή σε ρήξη.

    • Αρχική διαβούλευση - 2 700
    • Επαναλαμβανόμενη διαβούλευση - 1 800
    Κλείνω ραντεβού

    Αιτίες και μορφές αγγειομυολιπόματος των νεφρών

    • Τιμή: 2 700 ρούβλια.

    Οι αξιόπιστες αιτίες του αγγειολιπώματος είναι άγνωστες. Υπάρχει συνεχής συζήτηση σχετικά με το εάν το απομονωμένο αγγειομυόλιπωμα είναι συγγενές ή αποκτάται κατά τη διάρκεια της ζωής. Ο αυτοσωματικός κυρίαρχος τρόπος κληρονομίας τέτοιων όγκων έχει αποδειχθεί, όταν το μεταλλαγμένο γονίδιο μεταδίδεται μέσω της αρσενικής γραμμής.

    Ένας επίκτητος όγκος μπορεί να σχετίζεται με ορμονικές αλλαγές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, την ανάπτυξη άλλων τύπων όγκων (ειδικά αγγειακού και συνδετικού ιστού). Το αγγειομυολίπωμα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με ποικιλία νεφρικών βλαβών - από τραύμα έως χρόνια φλεγμονή.

    Είναι γνωστές δύο μορφές της νόσου:

    1. Σποραδικά ή απομονωμένα, που αναπτύσσονται από μόνα τους, εκτός σύνδεσης με άλλες παθολογίες. Είναι ένας απλός, εγκλεισμένος όγκος που αναπτύσσεται σε ένα νεφρό στο μυελό ή στον φλοιό. Κοινή μορφή, βρέθηκε σε 9 από τις 10 περιπτώσεις.
    2. Σύνδρομο Bourneville-Pringle ή συγγενής μορφή που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της σκωληκοειδούς σκλήρυνσης. Με αυτήν τη μορφή, πολλαπλά αγγειομυολιώματα βρίσκονται και στα δύο νεφρά..

    Η δομή ενός αγγειομυόλιπωμα μπορεί να είναι τυπική και άτυπη: με ένα τυπικό, υπάρχουν όλοι οι τύποι ιστών (λιπώδης, μυϊκός ιστός, επιθήλιο, αγγεία) και με ένα άτυπο, δεν υπάρχει λιπώδης ιστός. Αποκαλύπτεται μόνο με ιστολογική εξέταση παρακέντησης ή φάρμακο που αφαιρείται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

    Συμπτώματα αγγειόλιπα

    • Τιμή: 10.000 ρούβλια.

    Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται από το μέγεθος: έως 4 cm σε διάμετρο, ο όγκος είναι ασυμπτωματικός. Ωστόσο, ακόμη και με αύξηση του αγγειομυολιπόματος του νεφρού, μπορεί να μην εκδηλωθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Έτσι, στο 80% των εξετασμένων σχηματισμών βρέθηκαν 5 cm σε μέγεθος, και σε 18% - 10 cm, βρέθηκαν τυχαία κατά την εξέταση των νεφρών για άλλο λόγο..

    Ένα μέγεθος 4-5 cm θεωρείται εξαιρετικά ασφαλές, καθώς η συντριπτική πλειονότητα των ανθρώπων δεν έχει συμπτώματα. Περαιτέρω, ο όγκος απαιτεί περισσότερο οξυγόνο. Ο μυϊκός ιστός σχηματίζεται ταχύτερα από τα αιμοφόρα αγγεία που δεν μπορούν να συμβαδίσουν με την ανάπτυξη των μυών.

    Ως αποτέλεσμα, τα αγγεία τεντώνονται, το φορτίο τους αυξάνεται σημαντικά. Στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, σχηματίζονται περιοχές αραίωσης και ανευρύσματα, τα οποία εύκολα σκίζονται. Επιπλέον, η ίδια η δομή του αγγειακού τοιχώματος σε έναν όγκο είναι σπάνια φυσιολογική. Οι αιμορραγίες είναι οι πιο συχνές επιπλοκές αυτών των όγκων..

    Το αγγειομυολίπωμα του νεφρού μπορεί να εκδηλωθεί με τα ακόλουθα συμπτώματα:

    • θαμπό πόνο ή δυσφορία στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κοιλιά στο πλάι του όγκου.
    • γρήγορη κόπωση, αδυναμία
    • διεύρυνση του νεφρού ή μια σαφώς ψηλαφητή στρογγυλή ελαστική σφράγιση στην κοιλιά.
    • ένα μείγμα αίματος στα ούρα.
    • αυξάνεται η αρτηριακή πίεση.

    Με ρήξη του αγγείου και αιμορραγία, εμφανίζεται μια εικόνα αιμορραγικού σοκ, εμφανίζεται οξύς πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης, ορατό αίμα στα ούρα, γίνεται αισθητή μια αυξανόμενη σφραγίδα στην περιοχή των νεφρών. Εάν χυθεί αίμα στην κοιλιακή κοιλότητα, σχηματίζεται μια εικόνα της «οξείας κοιλιάς».

    Οι επιπλοκές της νόσου περιλαμβάνουν επίσης συμπίεση γειτονικών οργάνων, νέκρωση ιστών όγκου, αγγειακή θρόμβωση και καρκινικό εκφυλισμό. Μερικές φορές ο όγκος παραμένει καλοήθων, αλλά μικρά οζίδια σχηματίζονται σε παρακείμενα όργανα, συχνά στο ήπαρ.

    Διάγνωση αγγειολιπώματος

    Στο αρχικό στάδιο του σχηματισμού, αγγειομυολίπωμα ανιχνεύεται τυχαία σε υπερήχους ή κατά την εξέταση ακτίνων Χ. Για χαμηλότερο πόνο στην πλάτη ποικίλης έντασης, πραγματοποιούνται διαγνωστικά όργανα, τα οποία αποδεικνύουν γρήγορα την παθολογία. Απαιτείται εργαστηριακή μελέτη ούρων και αίματος. Μικρο- ή μακροαυτουρία βρίσκεται στα ούρα.

    Τις περισσότερες φορές, ο όγκος βρίσκεται σε υπερήχους με τη μορφή στρογγυλεμένης απομονωμένης περιοχής μειωμένης ηχογένεσης. Η τυπική θέση, το στρογγυλό σχήμα και η ομοιομορφία υποδηλώνουν ότι πρόκειται για αγγειομυολίπωμα. Μικροί απομονωμένοι όγκοι βρίσκονται πιο συχνά στο δεξί νεφρό. Η βλάβη στα αριστερά νεφρά είναι λιγότερο συχνή.

    Η δεύτερη πιο ενημερωτική μέθοδος εξέτασης είναι η πολυ-σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία (MSCT) με ενίσχυση της αντίθεσης. Πρόκειται για μια μελέτη πολλαπλών τομών που σας επιτρέπει να μελετήσετε τη δομή του νεφρού σε πραγματικό χρόνο. Με το MSCT, η παροχή αίματος στο νεφρό, η ροή του αίματος στον όγκο μπορεί να αξιολογηθεί καλά.

    Επίσης, η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται για διαγνωστικά, στα οποία ο μυελός και ο φλοιός των νεφρών είναι καλύτερα ορατοί. Αυτές οι μέθοδοι αλληλοσυμπληρώνονται. Επιπλέον, η μαγνητική τομογραφία δεν χρησιμοποιεί ακτινογραφίες, κάτι που είναι σημαντικό για ορισμένες κατηγορίες ασθενών..

    Η αγγειογραφία υπερήχων (διπλή σάρωση των νεφρικών αρτηριών) χρησιμοποιείται για την απεικόνιση των αιμοφόρων αγγείων. Εάν η μελέτη ανιχνεύσει έναν όγκο με τη μορφή μιας σφαίρας αιμοφόρων αγγείων, τότε οι αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα, η επέκταση, η στένωση και άλλοι σχηματισμοί εντοπίζονται σαφώς στην οθόνη.

    Εάν υπάρχει υποψία αγγειομυολίπωσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί βιοψία του καρκινικού ιστού υπό καθοδήγηση υπερήχων ή κατά τη διάρκεια ενδοσκοπικής χειρουργικής. Η ιστολογική εξέταση σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση.

    Οι ερευνητικές μέθοδοι επιλέγονται από τον θεράποντα ιατρό ανάλογα με τα χαρακτηριστικά μιας συγκεκριμένης περίπτωσης.

    Πώς να θεραπεύσετε τα αγγειομυολιώματα των νεφρών

    Το αγγειομυόπλωμα του νεφρού είναι ένα νεόπλασμα μιας καλοήθους δομής που επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες από τους άνδρες. Σε αντίθεση με μια κανονική κύστη, αυτός ο τύπος όγκου έχει μια πιο περίπλοκη δομή. Η κάψουλα αποτελείται όχι μόνο από ορώδη ή πυώδη περιεχόμενα, αλλά και από λίπος, αιμοφόρα αγγεία, μυς. Ο κυστικός σχηματισμός σε σπάνιες περιπτώσεις φτάνει σε μέγεθος 5 cm και αποτελεί πιθανή απειλή για τη ζωή.

    Ένα νεόπλασμα που είναι καλοήθη.

    Τι είναι το αγγειομυολίπωμα των νεφρών?

    Αυτός είναι ένας κακώς κατανοητός τύπος σφραγίδων που επηρεάζει ζευγάρια όργανα. Οι στατιστικές δείχνουν ότι στις περισσότερες περιπτώσεις οι γυναίκες το αντιμετωπίζουν κατά την εμμηνόπαυση ή όταν μεταφέρουν ένα παιδί. Αυτό οφείλεται σε ορμονικές αλλαγές που λαμβάνουν χώρα στο σώμα. Στους άνδρες, το αγγειομυολίπωμα εμφανίζεται αρκετές φορές λιγότερο συχνά στους νεφρούς..

    Τα περιεχόμενα δείχνουν λιπώδη ιστό, μυϊκές ίνες.

    Η πάχυνση έχει μια πολύ περίπλοκη δομή, η οποία τη διακρίνει από μια κανονική κύστη. Τα περιεχόμενα δείχνουν λιπώδη ιστό, μυϊκές ίνες και αλλοιωμένα αιμοφόρα αγγεία. Η διάγνωση ενός νεοπλάσματος είναι δύσκολη, καθώς δεν υπάρχουν συμπτώματα στα αρχικά στάδια..

    Συμπτώματα

    Τα σημάδια αγγειομυολίπωσης του αριστερού νεφρού ή του δεξιού νεφρού θα εξαρτηθούν από τη διάμετρο της κάψουλας. Εάν έχει αυξηθεί ελαφρώς σε μέγεθος, τότε δεν θα υπάρχουν εμφανή συμπτώματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σφράγιση ανιχνεύεται μόνο αφού αυξηθεί στα 4 - 5 cm. Σε αυτήν την περίπτωση, τα συμπτώματα θα είναι τα εξής:

    Επώδυνες αισθήσεις στην περιοχή του οργάνου.

    • εμφανίζονται επώδυνες αισθήσεις στην περιοχή ενός εσωτερικού οργάνου (κάτω πλάτη ή κοιλιακή κοιλότητα).
    • ο ασθενής κουράζεται γρήγορα, αισθάνεται συνεχώς αδύναμος.
    • καθώς το νεόπλασμα μεγαλώνει στην περιοχή των νεφρών, γίνεται αισθητή μια πυκνή μπάλα, το ίδιο το εσωτερικό όργανο αυξάνεται.
    • πτώσεις πίεσης
    • το φορτίο στα αγγεία αυξάνεται, γεγονός που προκαλεί περαιτέρω ρήξη τους, αιμορραγίες. Σε αυτήν την περίπτωση, ο πόνος θα είναι οξύς και θρόμβοι αίματος θα εμφανιστούν στα ούρα..

    Εάν η πάχυνση είναι πολύ μεγάλη, μπορεί να σπάσει τους ιστούς του ζευγαρωμένου οργάνου. Σε αυτήν την περίπτωση, ο πόνος γίνεται αφόρητος, προστίθενται επιπλέον σημάδια δηλητηρίασης.

    Υπάρχουν 2 μορφές παθολογίας - συγγενής και επίκτητη. Στην πρώτη περίπτωση, σχετίζεται με κληρονομικό παράγοντα. Συχνά, με έναν συγγενή τύπο, οι όγκοι σχηματίζονται όχι σε ένα εσωτερικό όργανο, αλλά σε δύο ταυτόχρονα. Ο επίκτητος τύπος της νόσου δεν έχει προφανή αιτία. Μερικές φορές παραμένουν ασαφείς. Σε αυτήν τη μορφή, η κάψουλα είναι συνήθως μονή, με καλά καθορισμένα περιθώρια..

    Οι σφραγίδες χωρίζονται σε τύπους ανάλογα με τη δομή τους. Τυπικά περιέχουν όλους τους πιθανούς τύπους ιστών (λιπώδη, μυ, επιθηλιακό, αγγειακό). Το άτυπο περιλαμβάνει όλα τα κύτταρα εκτός από το λίπος.

    Αιτίες εμφάνισης

    Οι γιατροί δεν έχουν ακόμη καταφέρει να αποδείξουν τους ακριβείς λόγους για την εμφάνιση αγγειομυολιπόματος του δεξιού νεφρού ή της αριστεράς. Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί διάφοροι παράγοντες κινδύνου που ενέχουν πιθανό κίνδυνο..

    Οι λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση ενός νεοπλάσματος περιλαμβάνουν:

    • προβλήματα στα νεφρά (αυτό περιλαμβάνει όχι μόνο την ανεπάρκεια, αλλά και τον σακχαρώδη διαβήτη).
    • μολυσματικές ασθένειες και εστίες φλεγμονής στα πυελικά όργανα, ουροποιητικό σύστημα. Οι χρόνιες ασθένειες αυξάνουν τον κίνδυνο.
    • κατά τη διάρκεια της γέννησης ενός παιδιού, εμφανίζονται ορμονικές αλλαγές στο σώμα, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα ανάπτυξης παθολογίας.
    • η εμμηνόπαυση συνοδεύεται επίσης από ορμονικές αλλαγές, επομένως είναι ένας από τους παράγοντες κινδύνου.
    • κληρονομικός παράγοντας.

    Όσο περισσότεροι παράγοντες κινδύνου, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα εμφάνισης κάψουλας στο ζευγαρωμένο όργανο..

    Αγγειομυολίπωμα του νεφρού - είναι απειλητικό για τη ζωή?

    Ο όγκος αποτελεί πιθανή απειλή όχι μόνο για την υγεία, αλλά και για τη ζωή. Συχνά αυξάνεται σε μεγάλο βαθμό, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα επιπλοκών. Εάν η κάψουλα σπάσει αυθόρμητα, ο ασθενής κινδυνεύει από εσωτερική αιμορραγία. Μόνο η έγκαιρη βοήθεια σε αυτήν την κατάσταση θα σώσει τη ζωή του θύματος..

    Εάν τα τοιχώματα της κάψουλας σπάσουν, θα χρειαστεί επείγουσα ιατρική βοήθεια.

    Μια άλλη επικίνδυνη επιπλοκή είναι ο κίνδυνος μετασχηματισμού καλοήθων κυττάρων σε κακοήθη. Η πάχυνση πρέπει να αντιμετωπιστεί έτσι ώστε να μην αντιμετωπίζει καρκίνο. Εκτός από αυτά τα πιθανά προβλήματα, ο ασθενής αντιμετωπίζει τις ακόλουθες επιπλοκές:

    • μεγάλες κάψουλες πιέζουν τους εσωτερικούς ιστούς και τα όργανα. Αυτό προκαλεί την εμφάνιση θρόμβων αίματος, καθώς και νέκρωση. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή των νεφρών και περαιτέρω αποτυχία τους.
    • ρήξη των αιμοφόρων αγγείων, τα οποία παρέχουν κορεσμό οξυγόνου των ζευγαρωμένων οργάνων.
    • μεγάλο αγγειομυολίπωμα μπορεί να προκαλέσει ρήξη του νεφρικού παρεγχύματος.

    Κατα την εγκυμοσύνη

    Η περίοδος τεκνοποίησης αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης νεοπλάσματος. Αυτό οφείλεται σε ορμονικές αλλαγές. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το αγγειομυολίπωμα αναπτύσσεται γρήγορα και προκαλεί δυσάρεστες οδυνηρές αισθήσεις στην οσφυϊκή περιοχή. Μερικές φορές εξαπλώνεται επίσης στην κοιλιακή κοιλότητα..

    Με την ανάπτυξη παθολογίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, εμφανίζεται πόνος στην πλάτη της πλάτης.

    Η μέθοδος θεραπείας εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του όγκου. Εάν σιγά-σιγά αυξάνεται σε μέγεθος και δεν προκαλεί ενόχληση, τότε ο γιατρός επιλέγει την παρατήρηση. Για το παιδί σε αυτήν την περίπτωση, δεν υπάρχει κίνδυνος.

    Ωστόσο, οι μεγάλες κάψουλες που πιέζουν τα εσωτερικά όργανα πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά. Η επέμβαση συνταγογραφείται όταν το αγγειομυολίπωμα αποτελεί απειλή όχι μόνο για το έμβρυο, αλλά και για τη μέλλουσα μητέρα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, με αυτόν τον τύπο κυστικού σχηματισμού, ο φυσικός τοκετός εγκαταλείπεται. Μπορούν να προκαλέσουν ρήξη των μεμβρανών, επομένως, συνταγογραφείται καισαρική τομή.

    Διαγνωστικά

    Κατά την αρχική εξέταση, ο γιατρός θα καθορίσει με ψηλάφηση εάν υπάρχει εξωτερική πάχυνση στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων. Ωστόσο, θα είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί η διάγνωση, καθώς δεν μπορεί να γίνει αισθητό ένα μικρό νεόπλασμα. Για αυτό, καθορίζονται οι ακόλουθες διαδικασίες:

    • Υπερηχογράφημα των νεφρών. Ορίστε τις διαστάσεις της κάψουλας, τη θέση του προσαρτήματος και τα χαρακτηριστικά. Εάν ο όγκος υπερβαίνει τα 7 cm, τότε τα αποτελέσματα της εξέτασης υπερήχων μπορεί να μην είναι ενημερωτικά.

    Ορίστε τις διαστάσεις της κάψουλας, τη θέση του προσαρτήματος.

  • Για ακριβή αποτελέσματα, συνταγογραφείται μαγνητική τομογραφία και υπολογιστική τομογραφία. Για το αγγειομυολίπωμα του νεφρού, η CT θα εντοπίσει τυχόν αλλαγές. Συνήθως χρησιμοποιείται ένας παράγοντας αντίθεσης για την αποσαφήνιση της κατάστασης των αγγείων και όλων των ιστών.
  • ουρογραφία - ακτινογραφία, η οποία γίνεται με αντιδραστήρια αντίθεσης. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, αξιολογείται η κατάσταση του εσωτερικού οργάνου, τυχόν αλλαγές συμβαίνουν.
  • η αγγειογραφία υπερήχων περιλαμβάνει την εξέταση των αρτηριών των νεφρών. Κατά τη διάρκεια του χειρισμού, καθορίζεται η κατάσταση των αγγείων, οι αλλαγές στα αγγειακά τοιχώματα.
  • συνταγογραφείται βιοψία εάν υπάρχει υποψία κακοήθων κυττάρων στον όγκο.
  • γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων είναι υποχρεωτικές.
  • Μέθοδοι θεραπείας

    Για τη θεραπεία του νεοπλάσματος, συνταγογραφείται συντηρητική θεραπεία ή χειρουργική επέμβαση. Εάν βρεθεί ένα μικρό αγγειομυόπωμα στο νεφρό που δεν προχωρά, συνιστάται παρακολούθηση. Είναι σημαντικό ο ασθενής να μην έχει ταυτόχρονες ασθένειες. Οι διαγνωστικές εξετάσεις πραγματοποιούνται τακτικά για τον έλεγχο του μεγέθους του όγκου. Τα μεγάλα καψάκια απαιτούν το διορισμό μιας επέμβασης, καθώς απειλούν την αυθόρμητη ρήξη των μεμβρανών.

    Συντηρητικός

    Τα μικρά αγγειομυολιώματα του αριστερού νεφρού συνήθως δεν αντιμετωπίζονται. Ο ασθενής πραγματοποιεί τακτικές εξετάσεις για τον έλεγχο της υπερανάπτυξης των ιστών. Εάν η διάμετρος στεγανοποίησης είναι μικρότερη από 4 cm, δεν απαιτείται πρόσθετη επεξεργασία.

    Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για την ανακούφιση της κατάστασης. Τα φάρμακα θα βοηθήσουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της παθολογίας. Αλλά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται μόνο εάν ενδείκνυται και όχι όλη την ώρα. Μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την υγεία.

    Χειρουργικός

    Η χειρουργική δράση ενδείκνυται σε περιπτώσεις όπου ένας καλοήθων όγκος αυξάνεται σε διάμετρο 4 - 5 cm και εμποδίζει ένα άτομο να ζήσει μια φυσιολογική ζωή. Η μέθοδος αφαίρεσης καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό με βάση διαγνωστικά μέτρα.

    Προβλέπεται ένας από τους ακόλουθους τύπους παρεμβάσεων:

    • η υπερεπιλεκτική εμβολή είναι ένας ήπιος τύπος έκθεσης, στην οποία επιδιώκουν να διατηρήσουν όλες τις λειτουργίες των ζευγαρωμένων οργάνων. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ένα διάλυμα εγχύεται στα δοχεία που συνδέονται με τη σφραγίδα. Δρα στα κύτταρα και επιτρέπει στην κάψουλα να συρρικνωθεί.
    • Το enucleation είναι ένας κλασικός τύπος χειρουργικής επέμβασης. Οι προσβεβλημένοι ιστοί διαχωρίζονται από υγιείς και ο όγκος αποκόπτεται. Ο νεφρός δεν επηρεάζεται. Η ανάκαμψη είναι γρήγορη, αλλά συνταγογραφείται χειρουργική επέμβαση για μικρό αγγειομυολίπωμα.
    • η εκτομή είναι μια μέθοδος επιρροής στην οποία δεν αφαιρείται μόνο το νεόπλασμα, αλλά και μέρος του εσωτερικού οργάνου. Μετά τη λειτουργία, οι λειτουργίες χάνονται εν μέρει. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μόνο όταν το δεύτερο νεφρό είναι σε θέση να αντιμετωπίσει το φορτίο.
    • cryoablation - δράση στην πληγείσα περιοχή με χαμηλές θερμοκρασίες. Το κρύο μπορεί να καταστρέψει τον κατεστραμμένο ιστό.
    • η νεφρεκτομή είναι η τελευταία μέθοδος που χρησιμοποιούν οι γιατροί. Είναι απαραίτητο να αφαιρέσετε όχι μόνο το πάχυνση, αλλά και ολόκληρο το εσωτερικό όργανο. Αυτός ο τύπος παρέμβασης χρησιμοποιείται μόνο όταν υπάρχει σοβαρή απειλή για τη ζωή ενός ατόμου..

    Λαϊκές θεραπείες

    Λαϊκές θεραπείες για αγγειομυολίπωμα νεφρού μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο σε συνεννόηση με τον θεράποντα ιατρό. Η ανεξέλεγκτη χρήση τους θα επιδεινώσει μόνο την κατάσταση. Ταυτόχρονα, πρέπει να καταλάβετε ότι οι λαϊκές συνταγές δεν θα σας βοηθήσουν να μειώσετε την προκύπτουσα κάψουλα. Μειώνουν μόνο την πιθανότητα εμφάνισης εστίασης της φλεγμονής και εξαλείφουν τις οδυνηρές αισθήσεις.

    Αφού συμβουλευτείτε το γιατρό σας, χρησιμοποιήστε μία από τις ακόλουθες συνταγές:

      ένα αφέψημα λουλουδιών καλέντουλας αντιμετωπίζει εστίες φλεγμονής. Για να το προετοιμάσετε, πάρτε 1 κουταλιά της σούπας πρώτες ύλες και ρίξτε ένα ποτήρι βραστό νερό. Στη συνέχεια, βάλτε σε χαμηλή φωτιά και διατηρήστε για άλλα 10 λεπτά. Αφού κρυώσει εντελώς ο ζωμός, στραγγίξτε και πιείτε μισό ποτήρι τρεις φορές την ημέρα για μερικές εβδομάδες.

    Ένα αφέψημα λουλουδιών καλέντουλας αντιμετωπίζει εστίες φλεγμονής.

  • για να επιβραδύνει την ανάπτυξη του κυστικού σχηματισμού θα βοηθήσει ένα βάμμα των κελυφών καρυδιάς. Θα χρειαστείτε 12 κομμάτια για μισό λίτρο βότκας. Στρίψτε πρώτα το κέλυφος και στη συνέχεια γεμίστε το με βότκα. Τοποθετήστε το προϊόν σε σκοτεινό μέρος για μερικές εβδομάδες. Στη συνέχεια, στραγγίξτε και πιείτε 1 κουταλάκι του γλυκού μία φορά την ημέρα πριν από τα γεύματα.
  • ο χυμός κολλιτσίδας βοηθά στη μείωση της φλεγμονής. Κάθε φορά που πρέπει να προετοιμάσετε μια νέα μερίδα του προϊόντος. Πρώτα, πίνετε 1 κουταλιά της σούπας 2 φορές την ημέρα και την τρίτη ημέρα, αυξήστε το μερίδιο σε 3 κουταλιές της σούπας.
  • Το βάμμα της αψιθιάς παρασκευάζεται από βότκα ή αλκοόλ. Για 20 γραμμάρια φαρμακευτικού φυτού, πρέπει να πάρετε 100 ml βότκας. Το φάρμακο πρέπει να εγχυθεί για αρκετές ημέρες. Στη συνέχεια λαμβάνεται 20 σταγόνες τρεις φορές την ημέρα πριν από τα γεύματα.
  • παρασκευάζεται αφέψημα από κουκουνάρια. Οι αναλογίες είναι 10 κώνοι ανά ενάμισι λίτρο βραστό νερό. Βράστε το προϊόν για άλλη μισή ώρα, στη συνέχεια φιλτράρετε, κρυώστε και πιείτε με μέλι.
  • Θεραπεία διατροφής

    Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να ακολουθήσετε το διατροφικό σχέδιο που ανέπτυξε ο γιατρός. Μια σωστή διατροφή θα επιβραδύνει ελαφρώς την ανάπτυξη της φώκιας και θα μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών. Θα πρέπει να εξαλείψετε εντελώς τη χρήση αλατιού (ή να μειώσετε σημαντικά τον όγκο), προϊόντα που περιέχουν αλκοόλ, καφέ.

    Το μενού δεν πρέπει να περιέχει πικάντικες ή λιπαρές τροφές, ημιτελή προϊόντα, καπνιστά προϊόντα. Μην τρώτε σκόρδο και κρεμμύδια, γλυκά ή μπισκότα. Το κρέας (βόειο κρέας και χοιρινό) πρέπει επίσης να αποβάλλεται από τη διατροφή. Θα πρέπει επίσης να εγκαταλείψετε τις κακές συνήθειες, ειδικά το αλκοόλ..

    Δεν μπορείτε να φάτε πικάντικα, λιπαρά τρόφιμα, fast food.

    Η διατροφή περιλαμβάνει τη χρήση των ακόλουθων τροφίμων:

    • δημητριακά (φαγόπυρο, κεχρί, κ.λπ.), καθώς και ζυμαρικά ·
    • αυγά;
    • γαλακτοκομικά προϊόντα (κατά προτίμηση χωρίς λιπαρά) ·
    • ψάρια (στον ατμό)
    • κοτόπουλο, γαλοπούλα (τα άπαχα μέρη των πουλερικών μαγειρεύονται επίσης σε διπλό λέβητα).
    • λαχανικά μπορούν να καταναλωθούν, αλλά όχι όλα. Το μενού δεν πρέπει να περιέχει ραπανάκια, μαϊντανό, σπανάκι, χρένο, σκόρδο και κρεμμύδια.
    • απαγορεύεται η ζαχαροπλαστική. Αν θέλετε γλυκά, τότε φάτε μέλι, αποξηραμένα φρούτα, ψητά μήλα.

    Κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας, χρησιμοποιήστε επαρκή ποσότητα καθαρού νερού (1,5 - 2 λίτρα την ημέρα), εκτός εάν ο θεράπων ιατρός συνέστησε τη μείωση του όγκου του υγρού. Δεν πρέπει να τρώτε τρεις φορές την ημέρα, αλλά 4 - 5 φορές, αλλά σε μικρές μερίδες.

    Εάν ακολουθήσετε μια δίαιτα, μπορείτε να ελέγξετε την ανάπτυξη νεοπλασμάτων και να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών..

    Περαιτέρω πρόγνωση και πρόληψη

    Το αγγειομυολίπωμα του νεφρού είναι ένα επικίνδυνο νεόπλασμα, αλλά η πρόγνωση για θεραπεία είναι συνήθως καλή. Εάν δεν αγνοήσετε τη διάγνωση και ακολουθήσετε όλες τις συστάσεις που έχει αναπτύξει ο γιατρός, δεν θα προκύψουν επιπλοκές. Ωστόσο, ελλείψει θεραπείας, υπάρχει πιθανότητα εκφυλισμού καλοήθων κυττάρων σε κακοήθη, καθώς και ο κίνδυνος ανάπτυξης άλλων επιπλοκών..

    Δεδομένου ότι δεν έχουν τεκμηριωθεί οι ακριβείς λόγοι που προκαλούν την ανάπτυξη του όγκου, δεν υπάρχουν σαφή προληπτικά μέτρα. Ωστόσο, μπορείτε να μειώσετε την πιθανότητα εμφάνισής του παρακολουθώντας την υγεία σας..

    Αντιμετωπίστε έγκαιρα τυχόν μολυσματικές ασθένειες, φλεγμονώδεις διεργασίες και αποτρέψτε τη μετάβαση των ασθενειών σε χρόνια μορφή. Προσπαθήστε να τρώτε σωστά, να εγκαταλείπετε λιπαρά και πικάντικα τρόφιμα και κακές συνήθειες. Πίνετε άφθονο καθαρό πόσιμο νερό. Εάν έχετε προβλήματα με το ουροποιητικό σύστημα, επισκεφθείτε το γιατρό σας. Μην υπερψύχετε.

    Το αγγειομυολίπωμα, που εμφανίζεται σε ζευγάρια όργανα, είναι μια πιθανή απειλή για τη ζωή. Φτάνει σε μεγάλο μέγεθος και προκαλεί μειωμένη νεφρική λειτουργία. Η χειρουργική επέμβαση θεωρείται η μόνη αποτελεσματική θεραπεία..

    Κίνδυνος αγγειομυολιπόματος νεφρού: συμπτώματα και μέθοδοι θεραπείας

    Το αγγειομυολίπωμα (AML) είναι ένας καλοήθης, σύνθετος-δομημένος όγκος των νεφρών, που αποτελείται από μυς, θερμότητα, επιθηλιακούς ιστούς και αιμοφόρα αγγεία.

    Η ποσοτική αναλογία αυτών των συστατικών στον όγκο μπορεί να είναι διαφορετική - μέχρι την πλήρη απουσία συστατικών μυών και λίπους..

    Το AML μπορεί να έχει μέγεθος έως 20 cm, στο 75% των περιπτώσεων είναι μονομερές, δηλαδή επηρεάζει έναν νεφρό.

    Οι αιτίες της νόσου

    Μέχρι σήμερα, δεν έχουν επιβεβαιωθεί αιτίες AML - με εξαίρεση έναν κληρονομικό παράγοντα.

    Οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι, εκτός από την κληρονομικότητα, ορισμένες ασθένειες των νεφρών (πυελονεφρίτιδα) και όγκοι που δεν είναι απαραίτητα εντοπισμένοι στο ουροποιητικό σύστημα (αγγειοϊίνωμα κ.λπ.) μπορεί να οδηγήσουν σε αγγειομυολίπωμα..

    Η εγκυμοσύνη είναι ένας παράγοντας ενεργοποίησης του AML.
    Αυτό οφείλεται στην παρουσία στο αγγειομυολίπωμα των υποδοχέων για τις ορμόνες φύλου προγεστερόνη και οιστρογόνα, το επίπεδο των οποίων αυξάνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Η παθολογία αποτελεί απειλή για τη ζωή?

    Το AML είναι μια σοβαρή ασθένεια, σε ορισμένες περιπτώσεις απειλητική για τη ζωή. Τα αγγειομυοπόμματα είναι καλοήθεις βλάβες, αλλά σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να γίνουν κακοήθη..

    Υπήρξαν επίσης περιπτώσεις όπου τα αγγειομυολιώματα ήταν κυρίως καρκινικά..

    Ο κύριος κίνδυνος των αγγειομυολιωμάτων είναι η εσωτερική αιμορραγία και η νέκρωση, μερικές φορές οδηγούν σε λοιμώξεις και ακόμη και σήψη..

    Τα αιμοφόρα αγγεία στο AML αλλάζουν, έχουν ασθενές τοίχωμα, οι μυϊκές ίνες μεγαλώνουν γρηγορότερα από αυτά, οπότε υπάρχει κίνδυνος ρήξης των αιμοφόρων αγγείων και του ίδιου του όγκου με οπισθοπεριτοναϊκή ή ενδορινική αιμορραγία, που απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

    Αυτό οδηγεί σε αυξημένο άγχος στο αγγειακό τοίχωμα, ανευρύσματα και σημαντική ανακάλυψη. Το 15% των ασθενών που για πρώτη φορά βλέπουν γιατρό για AML έχουν αιμορραγία.

    ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ

    Τα αγγειομυολώματα είναι τα πιο συνηθισμένα νεφρικά νεοπλάσματα. Το AML εμφανίζεται κυρίως σε μεσήλικες και ηλικιωμένους (η μέση ηλικία των ασθενών είναι 48-50 χρόνια), γυναίκες - 4 φορές συχνότερα από τους άνδρες.

    Η εκδήλωση της κλινικής εικόνας

    Τα συμπτώματα των αγγειομυολιωμάτων εξαρτώνται άμεσα από το μέγεθος του όγκου. Με μικρά (έως 4 cm) νεοπλάσματα στο 80% των περιπτώσεων, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική.

    Με αύξηση μεγέθους άνω των 5 cm, περισσότερο από το 70-80% των ασθενών αρχίζουν να αισθάνονται κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, αναγκάζοντάς τους να συμβουλευτούν έναν γιατρό, συγκεκριμένα:

    • θαμπό πόνο στην κάτω πλάτη και στις πλευρικές περιοχές της κοιλιάς, επιδεινωμένο με περιστροφή και κάμψη, σύμφωνα με διάφορες πηγές, το σύμπτωμα πόνου παρατηρείται στο 40-70% των ασθενών.
    • συχνές και απότομες αλλαγές στην αρτηριακή πίεση - στο 12% των περιπτώσεων.
    • ψηλαφητό (σε ορισμένες περιπτώσεις από τον ίδιο τον ασθενή) νεόπλασμα - σε 22%.
    • αδυναμία.

    Όταν ο όγκος φτάνει σε μέγεθος 10 cm στο 80% των ασθενών, εμφανίζονται τα συνήθη νεφρικά συμπτώματα.

    Η ρήξη του όγκου συνοδεύεται από εσωτερική αιμορραγία, σοβαρό οξύ πόνο και αιμορραγικό σοκ (ωχρότητα, αρτηριακή υπόταση, ταχυκαρδία, ζάλη, λιποθυμία). Υπάρχει μια εικόνα ενός αυξανόμενου ψηλαφητού όγκου.

    Διαγνωστικές μέθοδοι

    1. Υπέρηχος. Είναι μια εξαιρετικά ενημερωτική μέθοδος για ομοιόμορφους, μεσαίου μεγέθους (πάνω από 5-7 mm) σχηματισμούς που περιορίζονται από το ηπατικό παρέγχυμα. Εκδηλώνεται ως ένα πολύ ηχο-αρνητικό σήμα στο πλαίσιο του νεφρικού παρεγχύματος, το οποίο καθιστά τη διάγνωση του AML πολύ αξιόπιστη.
    2. Η αξονική τομογραφία. Για τη διάγνωση αγγειομυολιωμάτων, χρησιμοποιούνται όλοι οι τύποι υπολογιστικής τομογραφίας - πολυϊπτική (MSCT), ακτίνες Χ (RKT), μαγνητικός συντονισμός (MRKT), υπερηχογράφημα (UST). Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του AML είναι η παρουσία ενός σημαντικού όγκου λιπώδους ιστού στον όγκο, ο οποίος σε ορισμένες περιπτώσεις είναι παθογνωμονικός. Η ακτινογραφία και η υπερηχογραφία στην περίπτωση αυτή καθιστούν δυνατή τη διάγνωση με ακρίβεια 95% Η διάγνωση του AML με χαμηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά είναι πολύ πιο δύσκολη, αλλά είναι σχετικά σπάνια (σε 4,5% των περιπτώσεων). Απουσία ή μικρή ποσότητα λιπώδους ιστού περιπλέκει τη διαφορική διάγνωση για καρκίνο των νεφρών.
    3. Αγγειογραφία. Πριν από λίγο καιρό, θεωρήθηκε ότι οι αγγειακές ανωμαλίες (αρτηριοφλεβικές παραλείψεις, ταρτιστικότητα, ανευρύσματα) είναι χαρακτηριστικές μόνο του AML. Ωστόσο, νέες μελέτες έχουν δείξει ότι αυτά τα ίδια χαρακτηριστικά μπορούν να βρεθούν σε κακοήθεις όγκους. Επομένως, η αγγειογραφία - η μελέτη των αιμοφόρων αγγείων με την έγχυση ραδιοαδιαφών ουσιών σε αυτά και την εκδήλωσή τους χρησιμοποιώντας ακτινογραφία - έχει χάσει κάπως τη σημασία της. Ωστόσο, εξακολουθεί να χρησιμοποιείται αρκετά ευρέως, καθώς τα αγγειομυολιώματα χαρακτηρίζονται από αγγείωση.
    4. Βιοψία Η βιοψία παρακέντησης ή αναρρόφησης χρησιμοποιείται σε όλες τις περιπτώσεις όπου είναι δύσκολο να διαγνωστεί με μη επεμβατικές μεθόδους (υπερηχογράφημα, τομογραφία, ακτινογραφία). Η βιοψία είναι απαραίτητη για τη διάγνωση AML χαμηλών λιπαρών και, σε ορισμένες περιπτώσεις, πριν από την εμβολή.
    5. Από εργαστηριακές μεθόδους για τη διάγνωση της AML, χρησιμοποιούνται ούροι, βιοχημικές και γενικές εξετάσεις αίματος.

    Θεραπείες

    Η επιλογή της θεραπείας για αγγειομυολίπωμα εξαρτάται από το μέγεθος και τις κλινικές εκδηλώσεις τους. Χρησιμοποιούνται τρεις τακτικές θεραπείας:

    • δυναμική παρατήρηση
    • φαρμακευτική θεραπεία
    • χειρουργική επέμβαση.

    Σε κάθε περίπτωση, προτιμάται η μέθοδος θεραπείας που σας επιτρέπει να διατηρήσετε το όργανο και τη λειτουργικότητά του..

    Τακτική παρατήρησης

    Η δυναμική παρατήρηση χρησιμοποιείται για μικρά (έως 4-5 cm) ασυμπτωματικά νεοπλάσματα και παρέχει τριμηνιαία επίσκεψη σε ειδικό και ετήσια διάγνωση χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία και υπερηχογράφημα..

    Εάν δεν υπάρχει σημαντική αύξηση του όγκου και της ποιότητας, ο όγκος δεν απομακρύνεται.

    Θεραπεία φαρμάκων

    Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει αποδεδειγμένη φαρμακευτική θεραπεία που να υποστηρίζεται από όλους τους ειδικούς για το αγγειομυολίπωμα. Είναι ακόμα αδύνατο να απαλλαγούμε από όγκους χωρίς χειρουργική επέμβαση.

    Η φαρμακευτική θεραπεία είναι υπό ανάπτυξη. Δοκιμάζονται καινοτόμα στοχευμένα φάρμακα, ιδίως αναστολείς της mTOR, της ραπαμυκίνης και των αναλόγων της.

    Ο κίνδυνος ρήξης και αιμορραγίας μειώνεται, καθίσταται δυνατή η εφαρμογή ελάχιστα επεμβατικών μεθόδων θεραπείας - κρυογονική αφαίρεση, λαπαροσκοπική εκτομή.

    Χειρουργική επέμβαση

    Η χειρουργική επέμβαση είναι ο κύριος, στις περισσότερες περιπτώσεις, ο μόνος τρόπος για τη θεραπεία της AML. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι:

    • μεγάλους (άνω των 5 cm), όγκους που ενέχουν τον κίνδυνο ρήξης και οπισθοπεριτοναϊκής αιμορραγίας.
    • ταχεία ανάπτυξη νεοπλασμάτων.
    • νεφρική υπέρταση, η οποία είναι συνέπεια παθολογικών διεργασιών που επηρεάζουν τις νεφρικές αρτηρίες.
    • κλινικές εκδηλώσεις με τη μορφή πόνου, αίματος στα ούρα και άλλων νεφρικών συμπτωμάτων.
    • συμπίεση από όγκο της πυελικής ζώνης του καλύξ και παραβίαση των ούρων.
    • κίνδυνος κακοήθειας
    • αδυναμία προεγχειρητικής διάγνωσης.

    Εκτομή νεφρού

    Η εκτομή είναι η απομάκρυνση του όγκου μαζί με μέρος του νεφρού. Η προϋπόθεση για εκτομή ενός οργάνου είναι η φυσιολογική λειτουργία του δεύτερου νεφρού..

    Πυρηνικοποίηση

    Αυτή είναι μια σύγχρονη μέθοδος αφαίρεσης όγκου που διατηρεί τα όργανα και ελαχιστοποιεί τις βλάβες στο ίδιο το όργανο. Εάν ο όγκος βρίσκεται σε ινώδη κάψουλα, είναι δυνατόν να το αφαιρέσετε (να το εκκρίσετε), σχεδόν χωρίς να επηρεαστεί ο ίδιος ο νεφρός, με ελάχιστη απώλεια αίματος.

    Νεφρεκτομή (αφαίρεση)

    Νεφρεκτομή - αφαίρεση ολόκληρου του νεφρού μαζί με παρακείμενους ιστούς.

    Η νεφρεκτομή ενδείκνυται όταν ο όγκος αναπτύσσεται σε ολόκληρη τη δέσμη, ο εντοπισμός του στον κόλπο και άλλες περιπτώσεις όταν η ακεραιότητα του οργάνου δεν μπορεί να αποκατασταθεί.

    Αγγειακή εμβολή

    Η ουσία του εμβολισμού είναι ότι ένα ειδικό υλικό εγχέεται στην αρτηρία ή στον κλάδο του που τροφοδοτεί τον όγκο, το οποίο φράζει το αγγείο και στερεί τον όγκο από την παροχή αίματος..

    Η εισαγωγή τεχνητού εμβόλου παρακολουθείται με ακτινογραφία.

    Ο εμβολισμός σάς επιτρέπει να διατηρείτε τις λειτουργίες του παρεγχύματος και να εγκαταλείπετε την τραυματική χειρουργική επέμβαση νυστέρι.

    Ενδείκνυται για πολλαπλά ή μεμονωμένα μεγάλα αγγειομυολιώματα, αιμορραγία και επίσης όταν η εκτομή οργάνου σχετίζεται με μεγαλύτερο κίνδυνο νεφρικής ανεπάρκειας.

    Ιώδες έλαιο, σφουγγάρια ζελατίνης, σωματίδια πολυβινυλικής αλκοόλης, καθαρή αιθανόλη, μετάξι, τσόφια Teflon χρησιμοποιούνται ως υλικό για εμβολή..

    Η πρακτική του εμβολισμού σε ολόκληρο τον κόσμο είναι μικρή, επομένως η αποτελεσματικότητά της μπορεί να εκτιμηθεί μόνο μετά από επαρκή συσσώρευση των αποτελεσμάτων των εργασιών.

    Κρυοαποστολή οργάνων

    Μια ελάχιστα επεμβατική επέμβαση, η οποία συνίσταται στην κατάψυξη του όγκου με αργό με γέλη. Χρησιμοποιείται για μικρά μεγέθη (έως 4 cm) AML. Η τεχνολογία είναι πειραματική, δεν έχει ακόμη διαδοθεί.

    Πρόβλεψη και πρόληψη επιπλοκών

    Με μια αργή ανάπτυξη της νόσου και μια ήπια κλινική, η πρόγνωση της AML είναι ευνοϊκή. Το αγγειομυολίπωμα περιβάλλεται από μια κάψουλα συνδετικού ιστού για να διευκολύνει τη χειρουργική αφαίρεση.

    Οι γενικές συστάσεις για την αποφυγή επιπλοκών περιλαμβάνουν την ανάγκη διατήρησης ενός υγιεινού τρόπου ζωής, σωστής διατροφής, διακοπής του αλκοόλ και του καπνίσματος και μέτρια σωματική δραστηριότητα..