Απλασία των νεφρών, τα συμπτώματά της, οι αιτίες και η ανάγκη για θεραπεία

Η απλασία του νεφρού είναι μια ανατομική ανωμαλία όταν ένα όργανο είναι ένα υπανάπτυκτο υπόστρωμα που στερείται φυσιολογικής δομής. Με την ανάπτυξη της απλασίας, η εργασία του εκτελείται από ένα ζευγαρωμένο όργανο, το οποίο χαρακτηρίζεται από υπερτροφία λόγω της εφαρμογής μιας πρόσθετης αντισταθμιστικής λειτουργίας.

Στην ιατρική, ταξινομούνται δύο μορφές απλασίας - μικρές και μεγάλες.

Με μια μεγάλη μορφή, ο νεφρός μοιάζει με ένα κομμάτι ινώδους ιστού με μικρές κύστεις. Σε αυτήν την περίπτωση, τα νεφρόνια δεν ανιχνεύονται και δεν υπάρχει επίσης απομονωμένος ουρητήρας.

Μια μικρή μορφή απλασίας χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας ινοκυστικής μάζας με έναν αριθμό νεφρών που λειτουργούν κανονικά. Ταυτόχρονα, ο ουρητήρας είναι πολύ αραιωμένος, έχει άνοιγμα, αλλά συχνά δεν φτάνει στο παρέγχυμα των νεφρών και στα τυφλά άκρα.

Το απλαστικό όργανο δεν έχει καλά σχηματισμένο πόδι και λεκάνη. Αυτή η παθολογία εμφανίζεται σε 1 στα 700 νεογέννητα, συχνότερα σε αγόρια.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου

Η απλασία σχηματίζεται σε μια κατάσταση όπου το κανάλι metanephros δεν μπορεί να αναπτυχθεί σε μετανεφρογόνο βλαστό. Παρ 'όλα αυτά, ο ουρητήρας μπορεί να παραμείνει φυσιολογικός, να μειωθεί ή να απουσιάζει εντελώς. Η πλήρης απουσία του ουρητήρα στα αρσενικά συνδυάζεται με την απουσία των αγγείων deferens, κύστεων στο σπερματικό κυστίδιο, την απουσία ή τη μείωση του όρχεως κ.λπ..

Οι ακόλουθοι αιτιολογικοί παράγοντες μπορούν να θεωρηθούν επιβεβαιωμένοι από στατιστικά δεδομένα και να καθοριστούν κλινικά:

  • Κληρονομική προδιάθεση.
  • Λοιμώδεις παθολογίες σε γυναίκες που εντοπίστηκαν τους πρώτους τρεις μήνες της γέννησης ενός παιδιού - γρίπη ή ερυθρά.
  • Ιονίζουσα ακτινοβολία μιας γυναίκας σε θέση.
  • Ανεξέλεγκτη κατανάλωση αντισυλληπτικών ορμονικών φαρμάκων.
  • Σακχαρώδης διαβήτης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Αλκοολισμός.
  • Σύφιλη και άλλες αφροδισιακές παθολογίες.

Συμπτώματα της ανωμαλίας

Σε γυναίκες εκπροσώπους, μια τέτοια αναπτυξιακή απόκλιση μπορεί να συνδυαστεί με μείωση του μεγέθους της μήτρας, ανεπαρκή σχηματισμό του κόλπου. Με την ανάπτυξη μιας τέτοιας ανωμαλίας, παρατηρείται σχεδόν πάντα μια αντισταθμιστική αύξηση του μεγέθους του δεύτερου νεφρού και η διμερής απλασία είναι μια παθολογία ασυμβίβαστη με τη ζωή..

Η απλασία του δεξιού νεφρού θεωρείται ευνοϊκή ανωμαλία και με την κανονική λειτουργία του δεύτερου υγιούς οργάνου, μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανένα τρόπο μέσω κλινικών συμπτωμάτων καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου.

Τις περισσότερες φορές, η απλασία στο δεξί νεφρό προσδιορίζεται κατά τύχη κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης διάγνωσης για άλλη ασθένεια. Σε σπάνιες περιπτώσεις, έχει αναγνωριστεί ως πιθανή αιτία μόνιμης υπέρτασης. Μόνο το ένα τρίτο όλων των ασθενών με υπανάπτυκτο όργανο είναι εγγεγραμμένοι σε νεφρολόγο. Τα κλινικά σημεία δεν είναι ειδικά, γεγονός που εξηγεί τη σπάνια ανίχνευση αυτής της ανωμαλίας. Τα σημεία που υποδηλώνουν έμμεσα την πιθανότητα υποανάπτυξης ενός από τους νεφρούς μπορούν να αποδοθούν περιοδικά σε άτομα που καταγγέλλουν πόνο έλξης στην κάτω κοιλιακή χώρα, στην οσφυϊκή περιοχή. Ο πόνος σχετίζεται με αύξηση της ποσότητας του εμβρυϊκού ινώδους ιστού, καθώς και με παγίδευση νεύρων. Ένα άλλο σημάδι μπορεί να είναι η επίμονη υπέρταση, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί με συμβατική θεραπεία..

Η απλασία του αριστερού νεφρού είναι επίσης σχετικά σπάνια, μόνο στο 5-7% των ασθενών με παθολογίες ανάπτυξης των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος. Αυτή η απλασία συνδυάζεται συχνά με ανεπαρκή ανάπτυξη των δομών των γειτονικών οργάνων, για παράδειγμα, με παθολογίες της δομής της ουροδόχου κύστης. Η απλασία του αριστερού νεφρού επηρεάζει συχνά και ανιχνεύεται στους άνδρες και συμπληρώνεται από την ελαττωματική ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων και των πνευμόνων. Στους άνδρες, η παθολογία προσδιορίζεται ταυτόχρονα με την υποανάπτυξη του προστάτη, του αγγείου και του όρχεως. Στις γυναίκες, η παθολογία προσδιορίζεται ταυτόχρονα με την υποανάπτυξη των εξαρτημάτων της μήτρας, του ουρητήρα, της μείωσης του εσωτερικού διαφράγματος της μήτρας, του διπλασιασμού του κόλπου κ.λπ..

Ένα υπανάπτυκτο όργανο στερείται ποδιού και λεκάνης, επομένως δεν είναι σε θέση να λειτουργεί κανονικά και να εκκρίνει ούρα.

Η απλασία του αριστερού ή του δεξιού νεφρού στην ιατρική πρακτική ονομάζεται μοναχική ή μεμονωμένα, πράγμα που σημαίνει μόνο το νεφρό που είναι σε θέση να εκτελέσει πλήρως τις λειτουργίες του και να αντισταθμίσει την εργασία του προσβεβλημένου.

Η υποανάπτυξη του αριστερού οργάνου διαγιγνώσκεται τυχαία, επειδή δεν εκδηλώνεται με έντονα κλινικά συμπτώματα. Μόνο οι αλλαγές στη λειτουργία του οργάνου, ο πόνος στον προσβεβλημένο νεφρό μπορεί να υποδηλώσει την ανάγκη για ουρολογική εξέταση. Το δεξί όργανο, το οποίο αναλαμβάνει την εργασία της αριστεράς υποανάπτυκτη, κατά κανόνα, αυξάνει το μέγεθος, έχει κύστεις, αλλά συνήθως χαρακτηρίζεται από φυσιολογική δομή, δομή και είναι πλήρως υπεύθυνη για την ομοιόσταση.

Διάγνωση της νόσου

Η απλασία του νεφρού πρέπει να διακρίνεται από ένα μη λειτουργικό όργανο, υποπλασία, αγενέση. Η οπισθοδρομική πυελογραφία ή η αορτογραφία καθιστά δυνατή τη διάκριση μεταξύ απλαστικής και απώλειας της ικανότητας να λειτουργεί κανονικά λόγω πυελονεφρίτιδας, φυματίωσης ή άλλων παθολογικών διεργασιών.

Όσον αφορά την αγενέση των νεφρών, χαρακτηρίζεται από την πλήρη απουσία του παρεγχύματος. Σε αυτήν την περίπτωση, η ουροποιητική συσκευή από την πλευρά του προσβεβλημένου οργάνου επίσης δεν αναπτύσσεται - δεν υπάρχει ουρητήρας ή μπορεί να παρουσιαστεί με τη μορφή ινώδους κορδονιού, που τελειώνει τυφλά. Σε μια τέτοια περίπτωση, η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται μέσω κυστεοσκόπησης, η οποία επιτρέπει, στην περίπτωση της απλασίας των νεφρών, να διαπιστώσει την παρουσία ενός στομίου που αντιστοιχεί στον προσβεβλημένο νεφρό του ουρητήρα.

Η υποπλασία διαφέρει από την απλασία του νεφρού όταν διαπιστώνεται η παρουσία στο όργανο ενός φυσιολογικά λειτουργικού παρεγχύματος, αλλά ένας μικρότερος όγκος, ένας ουρητήρας φυσιολογικού μήκους, καθώς και η οπτικοποίηση κατά την αορτογραφία του αγγειακού πεντάλ.

Θεραπεία της ανωμαλίας

Η απλασία του δεξιού νεφρού συνήθως δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Η διατήρηση μιας φυσιολογικής κατάστασης υγείας θα απαιτήσει την τήρηση μιας ειδικής διατροφής που μειώνει το άγχος σε ένα υγιές όργανο που έχει διπλή εργασία. Με την ανάπτυξη επίμονης υπέρτασης, ενδείκνυται φειδωλά διουρητικά. Η απλασία του δεξιού νεφρού έχει θετική πρόγνωση και, κατά κανόνα, τα άτομα με αυτήν την παθολογία ζουν μια πλήρη ζωή.

Η απλασία του αριστερού νεφρού σε παιδιά ή ενήλικες επίσης δεν απαιτεί ειδική θεραπεία, με εξαίρεση τα προληπτικά μέτρα προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος βακτηριακής λοίμωξης στο σώμα στο μόνο λειτουργικό νεφρό. Η διατήρηση του έργου της ασυλίας, η σωστή διατροφή, η πρόληψη της λοίμωξης από ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες θα συμβάλει στην εξασφάλιση πλήρους ζωής για έναν ασθενή με μόνο έναν νεφρό εργασίας.

Οι ιατρικοί χειρισμοί με την ανάπτυξη απλασίας εμφανίζονται μόνο σε τρεις καταστάσεις:

  • Σοβαρός πόνος στην περιοχή των νεφρών.
  • Ανάπτυξη νεφρογόνου μορφής υπέρτασης.
  • Αναρροή σε έναν υπανάπτυκτο ουρητήρα.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την αφαίρεση αυτού του οργάνου μαζί με τον ουρητήρα.

Αντιγονική νεφρική

Η γέννηση του νεφρού είναι μια συγγενής δυσπλασία. Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται κυρίως σε βρέφη και χαρακτηρίζεται από την απουσία ενός ή δύο νεφρών. Οι πληροφορίες για την ασθένεια πρέπει να είναι γνωστές τόσο σε ενήλικες που δεν έχουν υποβληθεί ποτέ σε ιατρική εξέταση, ενώ αισθάνονται αδιαθεσία, καθώς και σε παντρεμένα ζευγάρια που πρόκειται να αποκτήσουν παιδί. Όλες οι πληροφορίες που χρειάζεστε παρέχονται παρακάτω..

Πληροφορίες για την παθολογία

Η νεφρική αγενέση είναι μια κατάσταση στην οποία ένα μωρό γεννιέται χωρίς ένα ή και τα δύο νεφρά του. Επομένως, η μονομερής νεφρική πρασινογένεση μπορεί να χαρακτηριστεί από την απουσία ενός από τους νεφρούς και από τη διμερή νεφρική αντιγονική αγωγή κατά τη γέννηση χωρίς και τα δύο όργανα. Μια τέτοια ασθένεια δεν συμβαίνει τόσο συχνά, και με αυτήν απουσιάζουν και οι δύο νεφροί (είναι φυσικά αδύνατο για το σώμα να επιβιώσει κατά την ανάπτυξη αυτού του σεναρίου) ή υπάρχει ένα από αυτά, μερικές φορές αυξημένο σε μέγεθος λόγω του γεγονότος ότι πρέπει να εκτελεί τις λειτουργίες δύο οργάνων ταυτόχρονα. Για πρώτη φορά, αυτή η ασθένεια αναφέρθηκε από τον Αριστοτέλη, ο οποίος συγκέντρωσε πληροφορίες για ζώα που δεν έχουν ένα από τα νεφρά. Το επόμενο άτομο που συνέβαλε σημαντικά στη μελέτη του agenesis ήταν ο Ανδρέας Βεσάλιος, ιατρός και ιδρυτής της ανατομίας.

Είναι γενικά αποδεκτό ότι τα αγόρια υπόκεινται στον σχηματισμό αυτής της παθολογίας δύο έως τρεις φορές πιο συχνά από τα κορίτσια, και ο αριθμός των νεογέννητων που πάσχουν από την ασθένεια κυμαίνεται από 1 έως 3 ανά 10 χιλιάδες. Ελλείψει ενός οργάνου, ο αριστερός νεφρός απουσιάζει συνήθως. Ένας από τους τύπους ανάπτυξης της νόσου μπορεί να θεωρηθεί απλασία του νεφρού, στον οποίο το ίδιο το όργανο παρουσιάζεται με τη μορφή ενός ανεπτυγμένου υποστρώματος που δεν εκτελεί τη λειτουργία του. Η γήρανση ή η απλασία του νεφρού είναι αρκετά συχνή - αυτές οι ασθένειες αντιπροσωπεύουν περίπου το 8% του συνολικού αριθμού των νεφρικών παθήσεων.

Η γέννηση και των δύο τύπων σχετίζεται συχνά με συγγενείς αναπτυξιακές παθολογίες άλλων οργάνων:

  • πνεύμονες,
  • στομάχι,
  • έντερα,
  • καρδιές,
  • αυτιά,
  • μάτι,
  • οστά,
  • μυς,
  • όργανα του αναπαραγωγικού συστήματος και του ουροποιητικού συστήματος.

Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να εκδηλωθούν τόσο σε παιδιά από τις πρώτες μέρες της ζωής, όσο και σε ενήλικες. Λιγότερο συχνά, είναι δυνατή η διάγνωση της απουσίας νεφρού στο έμβρυο. Μεταξύ των πιο κοινών συμπτωμάτων είναι:

  • υψηλή πίεση του αίματος,
  • πρωτεΐνη ή αίμα που εκκρίνεται στα ούρα,
  • προβλήματα με την ούρηση,
  • πρήξιμο διαφόρων τμημάτων του σώματος.

Επιπλέον, λόγω της συχνής συμβατότητας αυτής της ασθένειας με άλλες παθολογίες, η νεφρική αντιγονική διάγνωση διαγιγνώσκεται συχνά σε νεογέννητα που έχουν:

Αιτίες της νόσου και ομάδες κινδύνου

Προς το παρόν, οι ακριβείς λόγοι για την ανάπτυξη της νόσου δεν είναι γνωστοί, ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που επηρεάζουν το σχηματισμό παθολογίας στο έμβρυο. Στη συνέχεια, θα σας παρουσιάσουμε μια λίστα με διάφορους παράγοντες, καθώς και πτυχές του τρόπου ζωής της μέλλουσας μητέρας, οι οποίες μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογίας στο έμβρυο:

  • κληρονομική (γενετική) προδιάθεση,
  • τη χρήση αλκοολούχων ποτών, ναρκωτικών,
  • δηλητηρίαση με τοξίνες, δηλητήρια,
  • ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες,
  • σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες (η σύφιλη θεωρείται η πιο επικίνδυνη από αυτές),
  • έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία,
  • λήψη ορμονικών φαρμάκων.

Ένας συνδυασμός αυτών των παραγόντων μπορεί να προκαλέσει αδένωση νεφρού δεξιού ή αριστερού σε ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο, καθώς και διμερή αντιγονική νευρογένεση..

Σε ορισμένες πηγές, ένας από τους λόγους για το σχηματισμό της νόσου είναι ένα εγκεφαλικό επεισόδιο που αναπτύσσεται στο έμβρυο του ουρητήρα. Προκαλεί την εμφάνιση ενός εμποδίου για τον σύνθετο σχηματισμό του νεφρού και τη λειτουργία του. Τις περισσότερες φορές, αυτή η διαδικασία είναι μονόπλευρη, πολύ λιγότερο συχνά - διμερής, η οποία οδηγεί στο θάνατο ενός παιδιού λίγες ημέρες μετά τη γέννησή του..

Διαγνωστικά

Είναι σχεδόν αδύνατο να γίνει διάγνωση της νεφρογένεσης στο έμβρυο. Σε αυτήν την περίπτωση, η ασθένεια μπορεί να αρχίσει να αναπτύσσεται τόσο στο έμβρυο όσο και αργότερα, έως και 32 εβδομάδες. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ανακαλύπτεται κατά λάθος, κατά τη διάρκεια εξέτασης της κοιλιακής κοιλότητας με υπερήχους. Μεταξύ άλλων μεθόδων που μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της αντιγονικής (ή απλασία) του νεφρού, αξίζει να σημειωθούν οι ακτινογραφίες (όταν εγχέεται ένας παράγοντας αντίθεσης στα όργανα), αγγειογραφία και κυστεοσκόπηση. Η τελευταία μέθοδος είναι η απλούστερη, γιατί με αυτήν εισάγεται ένας μεταλλικός σωλήνας με οπτικά μέσα στην ουροδόχο κύστη, και ως εκ τούτου ο πιο κοινός.

Για να διαπιστωθεί η σωστή διάγνωση κατά τη διάρκεια της αρχικής θεραπείας ενός ασθενούς με ορισμένα παράπονα, ο γιατρός πρέπει να συντάξει μια λεπτομερή ανανέωση, όπου ακόμη και λεπτομέρειες όπως ο χρόνος και οι περιστάσεις στις οποίες ο ασθενής ένιωσε την παρουσία παθολογίας. Είναι επίσης απαραίτητο να υποδειχθούν πληροφορίες σχετικά με προηγούμενες εξετάσεις σχετικά με αυτό το θέμα και να διευκρινιστεί η παρουσία σπειραματονεφρίτιδας και πυελονεφρίτιδας στην αναμνησία.

Τύποι ασθενειών

Διμερής νεφρική αγενέση

Αυτός ο τύπος παθολογίας είναι ο πιο επικίνδυνος. Τα συμπτώματα μιας τέτοιας αναπτυξιακής ανωμαλίας εμφανίζονται πολύ πιο έντονα σε σύγκριση με τον μονομερή σχηματισμό της νόσου. Τις περισσότερες φορές, με αυτόν τον τύπο ασθένειας, ένα άτομο αναπτύσσει νεφρική ανεπάρκεια σε διάφορους βαθμούς, καθώς και υπέρταση. Ταυτόχρονα, στο 100% των περιπτώσεων, υπάρχει ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα, καθώς η νεφρογένεση των νεφρών δεν είναι συμβατή με τη ζωή του μωρού..

Μονομερής νεφρική πρασινογένεση

Τα παιδιά που λείπουν ένα νεφρό εξαρτώνται πλήρως από την απόδοση του μοναδικού οργάνου που έχουν. Στην παιδική ηλικία, για παράδειγμα, η αγενέση ενός νεφρού συχνά γίνεται απαρατήρητη, αλλά ανακαλύπτεται τυχαία πολλά χρόνια αργότερα κατά την εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας. Σε αυτήν την περίπτωση, το όργανο αυξάνεται συχνά σε μέγεθος λόγω του γεγονότος ότι αναλαμβάνει τη λειτουργία του απούσα νεφρού. Εάν το ίδιο το όργανο είναι αρκετά αδύναμο, ενδέχεται να εμφανιστούν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά σημεία:

  • άφθονη και συχνή ροή ούρων,
  • αφυδάτωση του σώματος,
  • ναυτία και έμετος,
  • δηλητηρίαση,
  • υπέρταση.

Με την agenesis του αριστερού νεφρού, συχνά εμφανίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αναπαραγωγικού συστήματος. Επιπλέον, με μονομερή αγενέση σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ουρητήρας απουσιάζει και σε ορισμένες περιπτώσεις παραμένει.

Μονομερής νεφρική απλασία

Η μονομερής απλασία θεωρείται καλύτερη διάγνωση από την αγενέση. Με την κανονική λειτουργία του δεύτερου νεφρού σε παιδί ή ενήλικα, η απλασία μπορεί να περάσει απαρατήρητη μέχρι το τέλος της ζωής. Σημάδια που μπορεί να υποδηλώνουν υποανάπτυξη ενός από τους δύο νεφρούς που εργάζονται τραβούν τους πόνους που εντοπίζονται στην κάτω κοιλιακή χώρα ή στην οσφυϊκή περιοχή. Η απλασία των νεφρών διαγιγνώσκεται συχνότερα κατά λάθος, καθώς δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα. Η συγγενής απουσία νεφρού σε ένα παιδί διαγιγνώσκεται πολύ πιο συχνά. Επιπλέον, με την απλασία, το όργανο εργασίας συχνά υπερτροφίζεται λόγω του γεγονότος ότι αναλαμβάνει τα καθήκοντα ενός «συνεργάτη» που δεν λειτουργεί. Ωστόσο, κατά τη διενέργεια υπερήχων, ένα όργανο που μεγεθύνεται στο μέγεθός του δεν διαφέρει στη δομή του από ένα κανονικό και υγιές όργανο..

Θεραπεία


Η απουσία ενός νεφρού δεν απαιτεί επιπρόσθετη θεραπεία λόγω του γεγονότος ότι το υπάρχον όργανο μπορεί να εκτελέσει τη λειτουργία του χαμένου. Ωστόσο, οι ασθενείς αυτοί συμβουλεύονται μια δίαιτα που θα τους βοηθήσει να μειώσουν την επιβάρυνση του υπάρχοντος νεφρού. Άλλες συστάσεις περιλαμβάνουν τακτικές ιατρικές εξετάσεις για να είστε σίγουροι για την υγεία και την υγεία των νεφρών σας. Για να γίνει αυτό, τόσο τα παιδιά όσο και οι ενήλικες που πάσχουν από μονομερή αγενέση πρέπει κάθε χρόνο να περάσουν εξετάσεις αυτής της κατηγορίας (αίμα και ούρα), καθώς και να μετρήσουν την αρτηριακή πίεση για να ελέγξουν τη λειτουργία του οργάνου. Επιπλέον, όλες οι κακές συνήθειες θα πρέπει να εγκαταλειφθούν, μεταξύ των οποίων μπορεί να παρατηρηθεί εθισμός στο αλκοόλ και τον καπνό, καθώς μπορούν να προκαλέσουν επιπλοκές σε ασθενείς με διαγνωσμένη νεφρογένεση..

Συχνά, στους ασθενείς με μονόπλευρη νεφρική αγενεσίωση (και σε αυτούς με απλασία) συνταγογραφείται κυστερογραφία λόγω της εξαιρετικά μεγάλης πιθανότητας εμφάνισης κυστεοειδούς παλινδρόμησης από την απέναντι πλευρά της παθολογίας (αυτή η ασθένεια είναι χαρακτηριστική για το 15% των ασθενών με δεξίωση ή αριστερή νεφρογένεση). Για να εκτιμηθεί η κατάσταση και η απόδοση ενός υγιούς νεφρού, πραγματοποιείται αποβολή ουρογραφίας.

Κατά τη θεραπεία άλλων ασθενειών και σχετικών φαρμάκων, ο γιατρός πρέπει να συνταγογραφήσει φάρμακα στον ασθενή που θα εξαλειφθούν κυρίως από το ήπαρ. Ταυτόχρονα, τα φάρμακα δεν πρέπει να περιέχουν ουσίες που παράγονται στο σώμα μας. Αυτό είναι απαραίτητο για να αποφευχθεί η διακοπή της λειτουργίας ενός μόνο οργάνου. Εάν δεν μπορούν να αποφευχθούν προβλήματα, τότε ο ασθενής μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση νεφρού από δότη. Τα παιδιά επηρεάζονται συχνότερα από ασθένειες που απαιτούν μεταμόσχευση οργάνων.

Σε περίπτωση μονομερούς νεφρικής πρασινογένεσης, συνιστώνται επίσης τα ακόλουθα προληπτικά μέτρα:

  • δίαιτα,
  • αποφυγή έντονης σωματικής δραστηριότητας (συμπεριλαμβανομένης της υποθερμίας),
  • πρόληψη βακτηριακών και ιογενών ασθενειών,
  • αυξημένη ανοσία του σώματος (ειδικά με την έλλειψη βιταμινών).

Απλασία νεφρού

Η απλασία του νεφρού είναι μία από τις μορφές οργανογένεσης οργάνων. Το Agenesis είναι μια παθολογική κατάσταση λόγω της οποίας ο νεφρός και το πόδι του (ουρητήρας και αιμοφόρα αγγεία) απουσιάζουν εντελώς από τη γέννηση. Η απλασία υποδηλώνει μια ενδομήτρια διαταραχή στην οποία συντηρούνται ο ουρητήρας και τα αιμοφόρα αγγεία, ο νεφρός δρα ως ένα υπανάπτυκτο υπόστρωμα, που δεν μπορεί να εκτελέσει τις λειτουργίες του. Ταυτόχρονα, το φορτίο πέφτει σε ένα ζευγαρωμένο υγιές όργανο, το οποίο υπερτροφεί λόγω της ανάγκης εκτέλεσης πρόσθετης εργασίας.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης και οι αιτίες της παθολογίας

Αποδείχθηκε ότι η επίπτωση της νόσου είναι 1 περίπτωση σε 1200 παιδιά και ενήλικες. Μια παθολογική κατάσταση αναπτύσσεται λόγω του γεγονότος ότι ο αγωγός metanephros δεν αναπτύσσεται αρκετά, δεν αναπτύσσεται σε μετανεφρογόνο βλαστώματα. Το ελάττωμα συνοδεύεται από έναν κανονικό ή συντομευμένο ουρητήρα, μερικές φορές διαγιγνώσκεται η πλήρης απουσία του. Η γένεση και η απλασία αναφέρονται σε ενδομήτριες δυσπλασίες. Συχνά τα μωρά με αυτά τα χαρακτηριστικά πεθαίνουν μέσα στη μήτρα ή αμέσως μετά τη γέννηση. Εάν το δεύτερο νεφρό αντισταθμίσει το όργανο που λείπει, η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία σε μεγαλύτερη ηλικία κατά την εξέταση άλλων οργάνων. Μερικές φορές τα σημάδια της νόσου εξελίσσονται πολύ αργά, το ελάττωμα βρίσκεται σε μεγάλη ηλικία.

Ποιος κινδυνεύει

Οι ακόλουθες καταστάσεις θεωρούνται οι προκλητικοί παράγοντες της παθολογίας:

  • κληρονομικότητα;
  • τη μεταφορά της γρίπης, της ερυθράς και άλλων μολυσματικών ασθενειών από τη μητέρα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης ·
  • μακροχρόνια χρήση αντισυλληπτικών πριν από την εγκυμοσύνη
  • την παρουσία ασθενειών του ενδοκρινικού συστήματος ·
  • κατάχρηση αλκόολ;
  • μεταφορά σεξουαλικά μεταδιδόμενων ασθενειών.

Οι παραπάνω παράγοντες πρέπει να ληφθούν υπόψη από τον θεράποντα ιατρό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης..

Τύποι αγενέσεως και απλασίας

Στην ιατρική πρακτική, διακρίνονται διάφορες μορφές παθολογίας:

  • διμερές ελάττωμα (πλήρης απουσία και των δύο νεφρών) - αυτή η κατάσταση συνοδεύεται από το θάνατο του εμβρύου πριν από τη γέννηση ή τις πρώτες λίγες ώρες μετά τη γέννηση.
  • αγενέση του δεξιού νεφρού - συνοδευόμενη από την απουσία οργάνου στη δεξιά πλευρά. Σε αυτήν την περίπτωση, ο αριστερός νεφρός αναλαμβάνει μια αντισταθμιστική λειτουργία.
  • αγενέση του αριστερού νεφρού - η απουσία οργάνου στην αριστερή πλευρά.
  • απλασία του δεξιού νεφρού - το όργανο στη δεξιά πλευρά είναι μερικώς σχηματισμένο, είναι ένα υπόστρωμα χωρίς ζωτικές νεφρικές δομές.
  • απλασία του αριστερού νεφρού - η απουσία νεφρού στην αριστερή πλευρά.

Η πράξη της δεξιάς νεφρικής είναι πιο συχνή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι γυναίκες πάσχουν από το ελάττωμα. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι αυτό το χαρακτηριστικό παρατηρείται λόγω του γεγονότος ότι το σωστό όργανο είναι μικρότερο, μικρότερο και πιο κινητό. Ένα ελάττωμα στη δεξιά πλευρά εμφανίζεται συχνά από τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού. Σε αυτήν την περίπτωση, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • συχνή παλινδρόμηση του μωρού
  • πολυουρία;
  • αφυδάτωση του σώματος
  • η εμφάνιση υπερτασικών επιθέσεων ·
  • ταχεία ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας.

Σπουδαίος! Μια δυσπλασία στη δεξιά πλευρά συχνά γίνεται απαρατήρητη, διαγιγνώσκεται τυχαία.

Με αππλασία δεξιάς πλευράς, τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα. Η κατάσταση θεωρείται πιο ευνοϊκή για τη ζωή. Εάν, ταυτόχρονα, ο αριστερός νεφρός αντισταθμίζει πλήρως την απουσία του δεξιού, τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται καθόλου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, με αππλασία του δεξιού νεφρού, αναπτύσσεται νεφροπάθεια, υπέρταση και ορισμένες άλλες καταστάσεις.

Η αγενέση της αριστερής πλευράς είναι πιο σοβαρή, καθώς ο δεξιός νεφρός πρέπει να αναλάβει το κύριο φορτίο. Το όργανο διαφέρει από το αριστερό ζευγάρι στο μικρότερο μέγεθος και την κινητικότητά του. Τα συμπτώματα των ανωμαλιών στην αριστερή πλευρά περιλαμβάνουν:

  • συχνός πόνος στην περιοχή της βουβωνικής χώρας
  • δυσκολία στην εκσπερμάτωση
  • παραβίαση σεξουαλικών λειτουργιών
  • αγονία;
  • ανικανότητα.

Η απλασία της αριστερής όψης του οργάνου σπάνια διαγιγνώσκεται, το ποσοστό μεταξύ όλων των περιπτώσεων της νόσου δεν υπερβαίνει το 7. Συχνά, παρατηρείται παθολογία στο πλαίσιο της υποανάπτυξης άλλων οργάνων του ανατομικού χώρου του περιτοναίου. Πιο συχνά, αυτός ο τύπος παθολογίας διαγιγνώσκεται σε άνδρες, συνοδευόμενος από αγενέση των αγγείων, δυσπλασίες των σπερματικών κυστιδίων και αναπτυξιακές διαταραχές της ουροδόχου κύστης. Στις γυναίκες, συνοδεύεται από υποανάπτυξη των εξαρτημάτων της μήτρας, των ουρητήρων, των σημάτων της μήτρας. Στο δεξί νεφρό, όταν εμφανίζεται απλασία στην αριστερή πλευρά, συχνά εντοπίζονται κύστεις, ενώ η δομή του οργάνου είναι κοντά στην κανονική.

Συμπτώματα της νόσου

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νεφρικής απλασίας διαφέρουν από τα συμπτώματα της agenesis σε μικρότερη ένταση. Συχνά η παθολογία είναι ασυμπτωματική. Τα σημάδια ελαττώματος είναι πιο έντονα με απλασία του αριστερού νεφρού:

  • αύξηση της ποσότητας των ούρων.
  • συχνές εκδρομές στην τουαλέτα
  • έμετος
  • αυξημένη πίεση, δεν επιδέχεται αντιυπερτασικά φάρμακα.
  • ο σχηματισμός πτυχών στο σώμα.
  • σύνδρομο πόνου που εκτείνεται στην κάτω πλάτη, ιερό?
  • η ανάπτυξη σεξουαλικών δυσλειτουργιών στους άνδρες.
  • γενική επιδείνωση της υγείας ·
  • πρήξιμο του προσώπου.

Τα ακόλουθα σημάδια βοηθούν στην ανίχνευση παθολογίας σε ένα παιδί:

  • πρησμένο πρόσωπο
  • φαρδιά μύτη με πεπλατυσμένη πλάτη.
  • αυτιά χαμηλά?
  • αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς.
  • η παρουσία πτυχών στο δέρμα.
  • πλατιά μάτια.

Αυτά τα σημεία δεν δείχνουν πάντα την παρουσία ενός ελαττώματος, αλλά μπορούν να γίνουν ένα σήμα σε περίπτωση παθολογικής κατάστασης..

Πώς ανιχνεύεται η παθολογία

Η διάγνωση της παθολογίας ξεκινά με την εξέταση του ασθενούς και τη συλλογή της αναμνηστικής. Ο γιατρός καταγράφει τα παράπονα του ασθενούς. Υπό ποιες συνθήκες εμφανίστηκαν τα πρώτα συμπτώματα, συνοδεύονται οι απλές και άλλες ανατομικές ανωμαλίες;.

Είναι σημαντικό να γίνει διάκριση της νεφρικής απλασίας από καταστάσεις όπως υποπλασία, αγενέση και μη λειτουργικό όργανο. Για τη διάγνωση, χρησιμοποιείται αορτογραφία, με τη βοήθεια του οποίου ένα μη λειτουργικό όργανο διακρίνεται από την απλασία. Το ελάττωμα μπορεί να ανιχνευθεί με νεφρική αγγειογραφία, υπολογιστική σπειροειδή τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Για την αξιολόγηση της κατάστασης ενός υγιούς νεφρού, χρησιμοποιούνται υπερηχογράφημα και ακτινογραφίες. Για να λάβει πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση του σώματος, ο ασθενής συνταγογραφείται μια γενική ανάλυση αίματος, ούρων, βακτηριολογικής καλλιέργειας ιζήματος ούρων.

Πώς αντιμετωπίζεται το ελάττωμα;

Τα θεραπευτικά μέτρα ενδείκνυνται για ασθενείς με τις ακόλουθες καταστάσεις:

  • συχνός σοβαρός πόνος στην περιοχή των νεφρών.
  • η εμφάνιση νεφρογόνου υπέρτασης.
  • παλινδρόμηση στο υπανάπτυκτο ουροποιητικό σύστημα.

Με το δεξί νεφρικό ελάττωμα, συχνά δεν απαιτείται θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς να ακολουθούν δίαιτα που μειώνει το φορτίο στο αριστερό όργανο. Η ιατρική διατροφή δεν περιλαμβάνει λιπαρά, πικάντικα, τηγανητά, αλμυρά, καπνιστά τρόφιμα. Ο ασθενής πρέπει να αρνηθεί τις ζεστές σάλτσες, τα μπαχαρικά, τους ξινούς χυμούς. Απαγορεύεται το αλκοόλ, τα ανθρακούχα ποτά, το δυνατό τσάι και ο καφές. Με έντονα συμπτώματα, συνταγογραφούνται αναλγητικά, διουρητικά, αποσυμφορητικά.

Με απλασία του αριστερού οργάνου, σπάνια πραγματοποιείται ειδική θεραπεία, συχνότερα η θεραπεία συνίσταται στην τήρηση προληπτικών μέτρων που αποσκοπούν στην πρόληψη μολυσματικών ασθενειών. Η φυσιολογική λειτουργία ενός ατόμου με ένα νεφρό διασφαλίζεται διατηρώντας το ανοσοποιητικό σύστημα στο κατάλληλο επίπεδο.

Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στα παιδιά με διμερή αγενέση ή απλασία. Η έγκαιρη θεραπεία της παθολογίας δεν πραγματοποιήθηκε, καθώς το ελάττωμα ήταν μια πρόταση. Η σύγχρονη ιατρική πραγματοποιεί επιτυχημένες μεταμοσχεύσεις νεφρών μεταξύ αυτών των μωρών. Αυτό δίνει στο παιδί τις πιθανότητες μιας φυσιολογικής ζωής..

Πρόληψη της παθολογίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Για τη γέννηση ενός υγιούς μωρού, κάθε γυναίκα κατά τη διάρκεια της γέννησης ενός παιδιού και πριν από τη σύλληψη πρέπει να τηρεί προληπτικά μέτρα. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • απόρριψη κακών συνηθειών
  • σχεδιάζετε εγκυμοσύνη
  • έγκαιρη και σωστή θεραπεία των μολυσματικών ασθενειών ·
  • λήψη φαρμάκων αποκλειστικά σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού.
  • προσήλωση στη σωστή διατροφή
  • επαρκής εκτίμηση των αγχωτικών καταστάσεων.

Εάν εντοπιστεί κάποιο ελάττωμα, ο ασθενής θα πρέπει να ακολουθεί έναν υγιεινό τρόπο ζωής και διατροφή. Εάν εμφανιστούν οδυνηρές αισθήσεις και άλλα δυσάρεστα συμπτώματα, δεν μπορείτε να κάνετε αυτοθεραπεία, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.

Η νεφρική απλασία είναι μια σοβαρή παθολογία που επηρεάζει αρνητικά ολόκληρη τη μελλοντική ζωή του ασθενούς. Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου και η προσεκτική προσοχή στην υγεία σας θα βοηθήσουν στην πρόληψη σοβαρών συνεπειών, θα ζήσουν μια πλήρη ζωή.

Αιτίες της απλασίας των νεφρών: συμπτώματα, θεραπεία και επιπλοκές

Η απλασία των νεφρών ταξινομείται ως μία από τις μορφές της πρασινογένεσης, μιας παθολογικής κατάστασης που έχει συγγενή φύση.

Ονομαστικά, η απλασία είναι μια κατάσταση που προκαλείται από ανωμαλίες στην ανάπτυξη ενός ζευγαρωμένου οργάνου, στην οποία μόνο ένας νεφρός λειτουργεί σε ένα άτομο.

Το δεύτερο είτε απουσιάζει εντελώς (agenesis) είτε είναι ένα υπανάπτυκτο όργανο που δεν μπορεί να εκτελέσει λειτουργίες διήθησης ακόμη και σε ασήμαντη ποσότητα.

Γενικές πληροφορίες και κωδικός για το ICD-10

Η παθολογία έχει διάφορους κωδικούς σύμφωνα με το ICD-10:

  • 0 αγενέση από τη μία πλευρά.
  • 1 και στις δύο πλευρές
  • 2 απλία απροσδιόριστης προέλευσης.

Η ασθένεια είναι πάντα συγγενής στη φύση, σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης του παιδιού και διαγιγνώσκεται στο 70% των περιπτώσεων σε γυναίκες.

Εάν η παθολογική διαδικασία δεν προχωρήσει, αναπτυχθεί αργά, τότε ο ασθενής μπορεί να μην υποψιάζεται μέχρι το τέλος της ζωής του ότι μόνο 1 ζευγαρωμένο όργανο λειτουργεί στο σώμα του.

Αλλά εάν τα συμπτώματα αναπτύσσονται γρήγορα, ο δεύτερος νεφρός επηρεάζεται επίσης ή έχει αναπτυξιακές ανωμαλίες, τότε η ασθένεια οδηγεί στο θάνατο του παιδιού. Αυτό συμβαίνει στα τελικά στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης ή αμέσως μετά τη γέννηση, μετά από μερικές ώρες ή ημέρες.

Τέτοια παιδιά (με προσβεβλημένα ζευγάρια όργανα ή την πλήρη απουσία τους) αναγνωρίζονται από τους γιατρούς ως ανίκανα για ζωή. Είναι δυνατόν να σωθεί το μωρό, αλλά αυτό θα απαιτήσει μια πολύπλοκη διαδικασία μεταμόσχευσης.

Εάν το δεύτερο νεφρό είναι υγιές, τότε παίρνει αυξημένο φορτίο, οπότε ένα άτομο μπορεί να μην γνωρίζει ότι το ουροποιητικό του σύστημα έχει αναπτυξιακές ανωμαλίες.

Ωστόσο, όλα μπορούν να αλλάξουν ανά πάσα στιγμή. Εάν, λόγω του υψηλού φορτίου, ένα υγιές νεφρό αποτύχει, τότε ο ασθενής θα έχει χαρακτηριστικά σημάδια που δείχνουν ότι υπάρχουν παθολογίες στο έργο του ουροποιητικού συστήματος.

Τις περισσότερες φορές, το δεξί νεφρό απουσιάζει (ή δεν έχει αναπτυχθεί) · από τη φύση του είναι μικρότερο, πιο κινητό και παράγει λιγότερα ούρα. Αυτός ο τύπος απλασίας θεωρείται ευνοϊκός.

Είναι πιο δύσκολο εάν το αριστερό απουσιάζει, καθώς το σωστό ζεύγος όργανο είναι μικρότερο σε μέγεθος, είναι πιο δύσκολο για αυτό να εκτελέσει τη λειτουργία φιλτραρίσματος πλήρως.

Αιτίες εμφάνισης

Δεδομένου ότι η απλασία είναι μια συγγενής ανωμαλία, οι αιτίες της εμφάνισής της σχετίζονται με διαταραχές που εμφανίστηκαν σε μια έγκυο γυναίκα κατά την περίοδο της γέννησης ενός παιδιού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, μιλάμε για ασθένειες που υπέστη μια γυναίκα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης..

Η αιτία της παθολογίας θεωρείται:

  • λοιμώδεις ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της γρίπης
  • σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες διαφόρων αιτιολογιών.
  • η ερυθρά μεταφέρθηκε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • η χρήση αλκοόλ ή ναρκωτικών ·
  • γενετικές ανωμαλίες (απουσία άλλων αιτιών εμφάνισης)
  • αγχωτικές καταστάσεις και η απειλή πρόωρης αποβολής.

Επίσης οδήγησαν στην ανάπτυξη της ανωμαλίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η έννοια "ορισμένων συμβάντων" σημαίνει την ανάπτυξη ιογενών, σεξουαλικά μεταδιδόμενων ή άλλων ασθενειών.

Μηχανισμός και τύποι ανάπτυξης

Η παθολογία είναι συγγενής (πάντα, σε όλες τις περιπτώσεις), σχηματίζεται στο αρχικό στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης.

Διαγιγνώσκεται είτε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν το μωρό δεν έχει γεννηθεί ακόμη, είτε μετά τη γέννηση, κατά τη διάρκεια σάρωσης υπερήχων στη νεογνική περίοδο. Αλλά η διάγνωση μπορεί να γίνει πολύ αργότερα εάν η παθολογία προχωρήσει χωρίς έντονα συμπτώματα..

Διμερής ήττα

Αυτό συνεπάγεται την πλήρη απουσία ζευγαρωμένων οργάνων. Δηλαδή, το έμβρυο, κατά τη στιγμή της γέννησης, δεν έχει ούτε ένα πλήρως σχηματισμένο νεφρό που θα μπορούσε να εκτελέσει λειτουργία διήθησης..

Κατά κανόνα, τέτοια παιδιά γεννιούνται νεκρά ή πεθαίνουν λίγες ώρες μετά τη γέννηση..

Ακόμα και κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, ο υπέρηχος βοηθά στον εντοπισμό μιας τέτοιας παθολογίας και η γυναίκα προσφέρεται να τερματίσει την εγκυμοσύνη. Αυτό το υποστηρίζει από το γεγονός ότι το έμβρυο δεν είναι βιώσιμο.

Σωστό σώμα

Η απλασία του νεφρού στη δεξιά πλευρά σημαίνει πλήρη απουσία ή υποανάπτυξη. Σε αυτήν την περίπτωση, εάν το δεύτερο ζεύγος οργάνου λειτουργεί πλήρως, τότε τίποτα δεν απειλεί την κατάσταση της υγείας. Το έμβρυο είναι βιώσιμο και με μια τέτοια ανωμαλία μπορεί να ζήσει έως τα γηρατειά χωρίς να αντιμετωπίσει σοβαρή ταλαιπωρία.

Αριστερός νεφρός

Η απουσία οργάνου στην αριστερή πλευρά έχει συχνά συγκεκριμένα συμπτώματα. Δεδομένου ότι το δεξί νεφρό είναι μικρότερο, είναι δύσκολο γι 'αυτήν να κάνει μεγάλη δουλειά.

Η πάθηση πρέπει να αντισταθμιστεί με φαρμακευτική αγωγή, συχνά συνιστάται αιμοκάθαρση. Ένα άτομο πρέπει να συμμορφώνεται με ορισμένους διατροφικούς κανόνες, να ακολουθεί μια δίαιτα προκειμένου να μειώσει το φορτίο σε ένα υγιές όργανο.

Στα παιδιά

Η απλασία στα παιδιά θεωρείται σοβαρή παθολογία, μπορεί να είναι αμφίπλευρη και μονομερής..

Γενική ταξινόμηση σε παιδιά:

  1. Εάν η παθολογία είναι διμερής, τα παιδιά δεν είναι βιώσιμα.
  2. Εάν προσβληθεί μόνο 1 νεφρό, το παιδί μπορεί να ζήσει, αλλά υπό την προϋπόθεση ότι 2 όργανα είναι εντελώς υγιές και μπορεί να αντισταθμίσει την πάθηση.

Σε έγκυες γυναίκες

Εάν η παθολογία διαγνώστηκε σε μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (απουσία 1 νεφρού ή υπανάπτυξής του), τότε απαιτείται διαβούλευση με έναν νεφρολόγο.

Η κατάσταση της εγκύου θα αντισταθμιστεί με τη βοήθεια φαρμάκων, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης ασθενειών φλεγμονώδους φύσης του ουροποιητικού συστήματος, πρόωρος τερματισμός της εγκυμοσύνης με τη βοήθεια της επέμβασης.

Ποιος κινδυνεύει?

Υπάρχει μια προδιάθεση για ανωμαλία, έχει εντοπιστεί από τους γιατρούς και έχει μια σύνδεση:

  • με κακή κληρονομικότητα?
  • με γενετικές αλλαγές.
  • με διαταραχές στην εργασία του ενδοκρινικού συστήματος.
  • με τη λήψη ορισμένων φαρμάκων
  • με εθισμούς εγκύου γυναίκας στο αλκοόλ, τη νικοτίνη ή τα ναρκωτικά.
  • με αφροδίσια και μολυσματικά νοσήματα που μεταφέρθηκαν κατά την περίοδο της κύησης.

Εκδήλωση συμπτωμάτων

Στο πλαίσιο της ανάπτυξης της απλασίας των νεφρών, ένα άτομο μπορεί να έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • σοβαρό πρήξιμο των ιστών του προσώπου και των άκρων.
  • έμετος, σημαντική μείωση της όρεξης
  • παραβίαση της καθημερινής διούρησης ·
  • πόνος στην οσφυϊκή περιοχή
  • προβλήματα με τη σύλληψη και την εκσπερμάτωση (στους άνδρες).

Αυτή είναι μια γενική συμπτωματολογία, που δείχνει ότι η λειτουργία διήθησης των νεφρών είναι μειωμένη και δεν εκτελείται πλήρως..

Όμως η παθολογία για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να είναι ασυμπτωματική, για αυτόν τον λόγο, συχνά διαγιγνώσκεται τυχαία.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν τα κύρια σημεία νεφροπάθειας ή νεφρικής ανεπάρκειας, με σημαντική αύξηση της αρτηριακής πίεσης και πλήρη απουσία διούρησης.

Με ποιον να επικοινωνήσετε και πώς είναι η διάγνωση

Εάν η ασθένεια διαγνωστεί σε ένα παιδί που δεν έχει γεννηθεί πολύ καιρό πριν, τότε αξίζει να επικοινωνήσετε με έναν νεονατολόγο. Σε άλλες περιπτώσεις, η ασθένεια αντιμετωπίζεται από νεφρολόγο και ουρολόγο. Παρουσία άλλων παθολογιών, προσκαλούνται επιπλέον ειδικοί.

Στο πλαίσιο της διάγνωσης, πραγματοποιούνται οι ακόλουθες διαδικασίες:

  • Υπερηχογράφημα των νεφρών με ουρητήρες
  • ουρογραφία;
  • CT ή μαγνητική τομογραφία
  • ανάλυση αίματος και ούρων για βιοχημεία.

Αρκεί να κάνετε υπερηχογράφημα για να προσδιορίσετε την παρουσία ανωμαλίας, ιδανικά εάν η εξέταση υπερήχων θα πραγματοποιηθεί σε συνδυασμό με υπερηχογράφημα Doppler.

Θεραπείες

Η θεραπεία της νευρογένεσης των νεφρών έχει πολλές κατευθύνσεις και συχνά πραγματοποιείται με σκοπό τη διάσωση της ζωής ενός ατόμου. Αυτό συνεπάγεται τόσο τη λήψη φαρμάκων όσο και τη χειρουργική επέμβαση (σε ορισμένες περιπτώσεις) για μεταμόσχευση.

Παραδοσιακοί τρόποι

Η συντηρητική ιατρική προσφέρει στους ασθενείς:

  • ακολουθήστε μια αυστηρή δίαιτα?
  • σταματήστε να πίνετε αλκοόλ και καφεΐνη.
  • μειώστε το φορτίο στο όργανο.

Θα πρέπει να εγκαταλείψετε τα αλμυρά, τηγανητά, λιπαρά, πλούσια σε πρωτεΐνες τρόφιμα, να παρατηρήσετε ένα σχήμα κατανάλωσης αλκοόλ και να ενισχύσετε τη λειτουργία του οργάνου με τη βοήθεια των ακόλουθων φαρμάκων:

  1. Διουρητικά - μια ομάδα φαρμάκων που έχουν διουρητικό αποτέλεσμα, συνταγογραφούνται μόνο με μείωση της παραγωγής ούρων, μειωμένη εκροή ούρων.
  2. Φυτικά φάρμακα που βελτιώνουν τη λειτουργία των νεφρών - ορισμένα φάρμακα που διεγείρουν τη λειτουργία διήθησης, βελτιώνουν σημαντικά τη λειτουργία του οργάνου και αντισταθμίζουν την κατάσταση του ασθενούς. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν το Canephron.

Ανάλογα με την κατάσταση του ατόμου, συνταγογραφούνται επίσης φάρμακα που μειώνουν το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης, εάν είναι κατάλληλη μια τέτοια ρύθμιση.

εθνοεπιστήμη

Αυτή είναι η χρήση αφέψητων βοτάνων και φυτών που βελτιώνουν τη λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε οποιαδήποτε βότανα που έχουν διουρητική επίδραση στο σώμα:

  • φύλλα σημύδας;
  • άρκευθος;
  • knotweed;
  • τσουκνίδα;
  • lingonberry;
  • τριαντάφυλλο ισχίου.

Από τα παραπάνω συστατικά, μπορείτε να προετοιμάσετε μια φαρμακευτική συλλογή, να τα αντικαταστήσετε σε ίσες αναλογίες (5 g το καθένα), ρίξτε βραστό νερό (1 λίτρο), αφήστε για 2 ώρες σε θερμό ή 20 λεπτά σε υδατόλουτρο. Στη συνέχεια στραγγίζουμε, κρυώνουμε και παίρνουμε 300 ml 3 φορές την ημέρα.

Βοήθεια για έγκυες γυναίκες

Εάν μια γυναίκα διαγνώστηκε με απλασία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα στη διαδικασία μεταφοράς ενός παιδιού σε οίδημα και μια τέτοια επιπλοκή όπως η κύηση.

Αυτό μπορεί να αποφευχθεί με τη βοήθεια της διορθωτικής φαρμακευτικής θεραπείας, τα ακόλουθα φάρμακα συνιστάται να λαμβάνουν:

Η σωστή διατροφή, η τήρηση του καθεστώτος κατανάλωσης αλκοόλ θα βοηθήσει στην υποστήριξη της θεραπείας.

Επιπλοκές και συνέπειες

Μια ανωμαλία στην ανάπτυξη οδηγεί σε διάφορες επιπλοκές, αξίζει να ξεκινήσετε με το γεγονός ότι ένας υγιής νεφρός μπορεί να υποστεί υπερπλασία. Στο πλαίσιο της παθολογίας, ο κίνδυνος λοιμώξεων και φλεγμονωδών ασθενειών αυξάνεται συχνά: πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα κ.λπ..

Και επίσης η απλασία μπορεί να προκαλέσει:

  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
  • νεφροπάθεια;
  • νεφρική ανεπάρκεια.

Η πλήρης νεφρική ανεπάρκεια οδηγεί σε θάνατο, η κατάσταση είναι περίπλοκη εάν ένα υγιές όργανο υποστεί παθολογικές αλλαγές. Ο κίνδυνος αναπηρίας αυξάνεται.

Προληπτικά μέτρα

Μπορεί να χωριστεί σε διάφορα στάδια, κυρίως για έγκυες γυναίκες, συνιστάται να αποφεύγεται η επαφή με μολυσμένα άτομα, για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αλλά εάν έχει ήδη διαγνωστεί απλασία, τότε είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε την κατάσταση του σώματος, να κάνετε τακτικά αίμα και ούρα για ανάλυση.

Η συγγενής νεφρική νόσος είναι δύσκολο να αντισταθμιστεί, καθώς τα παιδιά έχουν ήδη γεννηθεί με ανωμαλία στο ουροποιητικό σύστημα. Η απλασία μπορεί να αποφευχθεί, αλλά εάν αυτό δεν έγινε, τότε το παιδί πρέπει να εγγραφεί σε νεφρολόγο.

Απλάσια (αγενέση) του νεφρού

Άρθρα ειδικών ιατρικής

  • Κωδικός ICD-10
  • Επιδημιολογία
  • Οι λόγοι
  • Παράγοντες κινδύνου
  • Συμπτώματα
  • Που πονάει?
  • Έντυπα
  • Διαγνωστικά
  • Τι πρέπει να εξεταστεί?
  • Πώς να εξετάσετε?
  • Τι δοκιμές χρειάζονται?
  • Σε ποιον να επικοινωνήσετε?

Η γένεση ή η απλασία του νεφρού είναι μια ανατομική ποσοτική ανωμαλία, στην οποία η πρασινογένεση του νεφρού είναι η πλήρης απουσία ενός οργάνου και η έννοια της «απλασίας» υποδηλώνει ότι το όργανο αντιπροσωπεύεται από ένα ανεπτυγμένο υπόστρωμα, χωρίς φυσιολογική νεφρική δομή. Στην περίπτωση της απλασίας των νεφρών, η λειτουργία του εκτελείται από το δεύτερο ζεύγος οργάνου, το οποίο υπερτροφεί λόγω της εκτέλεσης πρόσθετων αντισταθμιστικών εργασιών.

Κωδικός ICD-10

Επιδημιολογία

Ο έλεγχος με υπερήχους 280.000 παιδιών σχολικής ηλικίας διαπίστωσε ότι ηπλασία των νεφρών εμφανίζεται με συχνότητα 1 στα 1.200 άτομα (0,083%).

Αιτίες της απλασίας (αγενέσεις) του νεφρού

Η γένεση, ή απλασία του νεφρού, συμβαίνει όταν ο αγωγός του metanephros δεν αναπτύσσεται σε μετανεφρογόνο βλαστώμα. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ουρητήρας μπορεί να είναι φυσιολογικός, συντομευμένος ή εντελώς απουσιάζει. Η πλήρης απουσία του ουρητήρα συνδυάζεται σε άνδρες με την απουσία του αγγείου deferens, κυστικές αλλαγές στο σπερματικό κυστίδιο, υποπλασία ή απουσία όρχεως στην ίδια πλευρά, υποσπαδίες που σχετίζονται με τα χαρακτηριστικά της εμβρυϊκής μορφογένεσης.

Τόσο η νεφρική αντιγονική όσο και η νεφρική απλασία θεωρούνται ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος, συγγενείς δυσπλασίες. Σοβαρές ανατομικές ανωμαλίες μπορεί να προκαλέσουν θάνατο του εμβρύου στη μήτρα, περισσότερες αντισταθμιστικές περιπτώσεις δεν εμφανίζουν κλινικά συμπτώματα και ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια ιατρικών εξετάσεων ή τυχαία. Ορισμένες ανατομικές ανωμαλίες μπορούν να εξελιχθούν σταδιακά καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους και να διαγνωστούν σε μεγάλη ηλικία. Επίσης η αγενέση ή η απλασία μπορούν να προκαλέσουν νεφρολιθίαση, αρτηριακή υπέρταση ή πυελονεφρίτιδα..

Οι ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος είναι διαφορετικές, χωρίζονται σε κατηγορίες - ποσοτικές, ανωμαλίες θέσης, ανωμαλίες της σχέσης και παθολογία της νεφρικής δομής. Η διμερής αγενέση του νεφρού είναι η πλήρης απουσία ενός ζευγαρωμένου οργάνου, το οποίο, ευτυχώς, σπάνια εντοπίζεται και διαγιγνώσκεται. Αυτή η παθολογία δεν είναι συμβατή με τη ζωή. Πιο συχνά υπάρχει μονόπλευρη απουσία ή υπανάπτυξη του νεφρού.

Η αγένεση του νεφρού είναι γνωστή από τα αρχαία χρόνια, ο Αριστοτέλης σε ένα από τα έργα του περιέγραψε περιπτώσεις όπου ένα ζωντανό πλάσμα θα μπορούσε να υπάρχει χωρίς σπλήνα ή ένα νεφρό. Στον Μεσαίωνα, οι γιατροί ενδιαφερόταν επίσης για την ανατομική νεφρική παθολογία και ακόμη και έγινε προσπάθεια να περιγραφεί λεπτομερώς η απλασία (υποανάπτυξη) του νεφρού σε ένα παιδί. Ωστόσο, οι γιατροί δεν πραγματοποίησαν πλήρη έρευνα μεγάλης κλίμακας και μόνο στις αρχές του περασμένου αιώνα, ο καθηγητής Ν.Ν. Ο Sokolov καθόρισε τη συχνότητα των νεφρικών ανωμαλιών που αντιμετωπίστηκαν. Η σύγχρονη ιατρική έχει συγκεκριμένα στατιστικά στοιχεία και παρουσιάζει δεδομένα σχετικά με έναν τέτοιο δείκτη - η πρασινογένεση και η απλασία μεταξύ όλων των παθολογιών του ουροποιητικού συστήματος είναι 0,05%. Διαπιστώθηκε επίσης ότι οι άνδρες συχνά πάσχουν από υποανάπτυξη νεφρού..

Παράγοντες κινδύνου

Οι ακόλουθοι παράγοντες πρόκλησης θεωρούνται κλινικά καθιερωμένοι και επιβεβαιωμένοι στατιστικά:

  • Γενετική προδιάθεση.
  • Λοιμώδη νοσήματα σε μια γυναίκα κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης - ερυθρά, γρίπη.
  • Ιονίζουσα ακτινοβολία εγκύου γυναίκας.
  • Ανεξέλεγκτη ορμονική αντισύλληψη.
  • Σακχαρώδης διαβήτης σε έγκυο γυναίκα.
  • Χρόνιος αλκοολισμός.
  • Σεξουαλικά μεταδιδόμενες ασθένειες, σύφιλη.

Συμπτώματα απλασίας (αγενέση) του νεφρού

Στις γυναίκες, μια δυσπλασία μπορεί να συνδυαστεί με μια μονόκερη ή αμφίκυρτη μήτρα, υποπλασία της μήτρας και κολπική υποανάπτυξη (σύνδρομο Rokitansky-Kuester-Hazer). Η απουσία του ομόπλευρου επινεφριδικού αδένα συνοδεύει την νεφρική πρασινογένεση στο 8-10% των περιπτώσεων. Με αυτήν την ανωμαλία, παρατηρείται σχεδόν πάντα αντισταθμιστική υπερτροφία του αντίπλευρου νεφρού. Η διμερής νεφρική απλασία είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Που πονάει?

Έντυπα

  • Διμερής ανωμαλία (πλήρης απουσία νεφρών) - διμερής αγενέση ή αρένα. Κατά κανόνα, το έμβρυο πεθαίνει στη μήτρα ή το γεννημένο παιδί πεθαίνει τις πρώτες ώρες ή ημέρες της ζωής λόγω νεφρικής ανεπάρκειας. Οι σύγχρονες μέθοδοι μας επιτρέπουν να καταπολεμήσουμε αυτήν την παθολογία με τη βοήθεια της μεταμόσχευσης οργάνων και της τακτικής αιμοκάθαρσης..
  • Γένεση του δεξιού νεφρού - μονομερής αγενέση. Αυτό είναι ένα ανατομικό ελάττωμα που είναι επίσης συγγενές. Το λειτουργικό φορτίο αναλαμβάνεται από έναν υγιή νεφρό, αντισταθμίζοντας την αποτυχία όσο επιτρέπει η δομή και το μέγεθός του.
  • Αγονέση των αριστερών νεφρών - μια πανομοιότυπη περίπτωση της δεξιογένεσης των νεφρών.
  • Η απλασία του δεξιού νεφρού είναι πρακτικά αδιάκριτη από την αζενέση, αλλά ο νεφρός είναι ένας στοιχειώδης ινώδης ιστός χωρίς νεφρικά σπειράματα, ουρητήρα και λεκάνη.
  • Απλασία του αριστερού νεφρού - μια ανωμαλία ίδια με την υποανάπτυξη του δεξιού νεφρού.

Είναι επίσης δυνατές οι παραλλαγές της πρασινογένεσης, στις οποίες ο ουρητήρας διατηρείται και λειτουργεί κανονικά · ελλείψει ουρητήρα, οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας είναι πιο έντονες.

Κατά κανόνα, στην κλινική πρακτική, υπάρχει μια μονομερής ανωμαλία για αρκετά κατανοητούς λόγους - η διμερής πρασινογένεση δεν είναι συμβατή με τη ζωή..

Στερεά νεφρική πρασινογένεση

Όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις, η αγενέση του δεξιού νεφρού δεν διαφέρει πολύ από μια ανωμαλία του αριστερού νεφρού, ωστόσο, υπάρχει μια άποψη έγκυρων ουρολόγων, νεφρολόγων ότι η απουσία του δεξιού νεφρού συμβαίνει πολύ πιο συχνά από την πρασινογένεση του αριστερού νεφρού και στις γυναίκες. Ίσως αυτό οφείλεται στις ανατομικές ιδιαιτερότητες, επειδή το δεξί νεφρό είναι ελαφρώς μικρότερο, μικρότερο και πιο κινητό από το αριστερό. Κανονικά πρέπει να βρίσκεται κάτω, γεγονός που το καθιστά πιο ευάλωτο. Η γένεση του δεξιού νεφρού μπορεί να εμφανιστεί από τις πρώτες ημέρες της γέννησης, εάν το αριστερό νεφρό δεν είναι ικανό να αντισταθμίσει τη λειτουργία. Τα συμπτώματα της αγενέσεως είναι η πολυουρία (έντονη ούρηση), η επίμονη παλινδρόμηση, η οποία μπορεί να χαρακτηριστεί ως έμετος, ολική αφυδάτωση, υπέρταση, γενική δηλητηρίαση και νεφρική ανεπάρκεια.

Εάν το αριστερό νεφρό αναλάβει τη λειτουργία του δεξιού νεφρού που λείπει, τότε η πρασινογένεση του δεξιού νεφρού πρακτικά δεν εκδηλώνεται συμπτωματικά και ανιχνεύεται τυχαία. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με υπολογιστική τομογραφία, υπερηχογράφημα και ουρογραφία. Επίσης, ο παιδίατρος, καθώς και οι γονείς, θα πρέπει να είναι σε εγρήγορση για την υπερβολική πρήξιμο του προσώπου του παιδιού, μια πεπλατυσμένη φαρδιά μύτη (επίπεδη ρινική γέφυρα και φαρδιά γέφυρα της μύτης), έντονα προεξέχοντες μετωπικούς λοβούς, πολύ χαμηλά αυτιά, πιθανώς παραμορφωμένα. Ο οφθαλμικός υπερτελισμός δεν είναι ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα που υποδηλώνει νευρογένεση των νεφρών, αλλά συχνά το συνοδεύει με τον ίδιο τρόπο όπως μια διευρυμένη κοιλιακή χώρα, παραμορφωμένη κάτω άκρα.

Εάν η αγενέση του δεξιού νεφρού δεν αποτελεί απειλή για την υγεία και δεν εκδηλώνεται με εμφανή παθολογικά συμπτώματα, κατά κανόνα, αυτή η παθολογία δεν απαιτεί ειδική θεραπεία, ο ασθενής βρίσκεται υπό συνεχή επίβλεψη ουρολόγου και υποβάλλεται σε τακτικές εξετάσεις εξέτασης. Θα είναι χρήσιμο να ακολουθείτε μια επαρκή διατροφή και την τήρηση προληπτικών μέτρων για τη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης νεφρικής νόσου. Εάν η αγενέση του δεξιού νεφρού συνοδεύεται από επίμονη νεφρική υπέρταση ή αντίστροφη ροή ούρων από τους ουρητήρες στο νεφρό, συνταγογραφείται δια βίου αντιυπερτασική θεραπεία, είναι πιθανές ενδείξεις για μεταμόσχευση οργάνων.

Ανεγκένωση αριστερού νεφρού

Αυτή η ανωμαλία είναι σχεδόν πανομοιότυπη με την αγενέση του δεξιού νεφρού, εκτός από το ότι συνήθως ο αριστερός νεφρός πρέπει να είναι ελαφρώς πιο μπροστά από το δεξί. Η γήρανση του αριστερού νεφρού είναι μια πιο περίπλοκη περίπτωση, καθώς η λειτουργία του πρέπει να εκτελείται από το δεξί νεφρό, ο οποίος είναι πιο κινητός και λιγότερο λειτουργικός στη φύση. Επιπλέον, υπάρχουν πληροφορίες, ωστόσο, που δεν επιβεβαιώνονται από τα παγκόσμια ουρολογικά στατιστικά στοιχεία, ότι η πρασινογένεση του αριστερού νεφρού συνοδεύεται συχνά από την απουσία του στομίου του ουρητήρα, αυτό ισχύει κυρίως για τους άνδρες ασθενείς. Μια παρόμοια παθολογία συνδυάζεται με την πρασινογένεση του σπερματικού πόρου, την υποανάπτυξη της ουροδόχου κύστης και την ανωμαλία των σπερματικών κυστιδίων..

Η οπτικά έντονη αγενέση του αριστερού νεφρού μπορεί να προσδιοριστεί με τις ίδιες παραμέτρους με την πρασινογένεση του δεξιού νεφρού, οι οποίες σχηματίζονται ως αποτέλεσμα συγγενών ενδομήτριων ελαττωμάτων - ολιγοϋδραμνίου και συμπίεσης του εμβρύου: μια ευρεία ρινική γέφυρα, υπερβολικά μεγάλα μάτια (υπερτελισμός), ένα τυπικό πρόσωπο με σύνδρομο Potter - ένα πρησμένο πρόσωπο με υπανάπτυκτο πηγούνι, χαμηλά αυτιά, προεξέχοντες πτυχές.

Η γήρανση του αριστερού νεφρού στους άνδρες είναι πιο έντονη από την άποψη των συμπτωμάτων, εκδηλώνεται με συνεχή πόνο στην περιοχή της βουβωνικής χώρας, πόνο στο ιερό, δυσκολία στην εκσπερμάτωση, συχνά οδηγεί σε εξασθενημένες σεξουαλικές λειτουργίες, ανικανότητα και στειρότητα. Η απαιτούμενη θεραπεία για την ατζένωση του αριστερού νεφρού εξαρτάται από τον βαθμό δραστηριότητας του υγιούς δεξιού νεφρού. Εάν ο σωστός νεφρός διευρύνεται αντισταθμιστικά και λειτουργεί κανονικά, τότε είναι δυνατή μόνο συμπτωματική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων προληπτικών αντιβακτηριακών μέτρων για τη μείωση του κινδύνου πυελονεφρίτιδας ή ουροπαθολογίας του ουροποιητικού συστήματος. Απαιτεί επίσης εγγραφή ιατρείου σε νεφρολόγο και τακτικές εξετάσεις ούρων, αίματος, διαγνωστικού ελέγχου υπερήχων. Πιο επιδεινωμένα περιστατικά αγενέσεως θεωρούνται ένδειξη για μεταμόσχευση νεφρού..

Απλασία του δεξιού νεφρού

Κατά κανόνα, η υποανάπτυξη ενός από τους νεφρούς θεωρείται σχετικά ευνοϊκή ανωμαλία σε σύγκριση με την πρασινογένεση. Η απλασία του δεξιού νεφρού με φυσιολογική λειτουργία ενός υγιούς αριστερού νεφρού μπορεί να μην εμφανίζει κλινικά συμπτώματα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Συχνά, η απλασία του δεξιού νεφρού διαγιγνώσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης εξέτασης για μια εντελώς διαφορετική ασθένεια. Λιγότερο συχνά, ορίζεται ως μια πιθανή αιτία επίμονης υπέρτασης ή νεφροπαθολογίας. Μόνο το ένα τρίτο όλων των ασθενών με υπανάπτυκτο ή «ζαρωμένο» νεφρό, όπως ονομάζεται επίσης, είναι εγγεγραμμένο σε νεφρολόγο για απλασία κατά τη διάρκεια της ζωής του. Τα κλινικά συμπτώματα δεν είναι ειδικά και, ίσως, αυτό εξηγεί μια τόσο σπάνια ανίχνευση αυτής της ανωμαλίας.

Μεταξύ των σημείων που μπορεί έμμεσα να υποδηλώνουν ότι ένα άτομο μπορεί να έχει υποανάπτυξε ένα από τα νεφρά, υπάρχουν περιοδικά παράπονα τραυματισμού πόνου στην κάτω κοιλιακή χώρα, στην οσφυϊκή περιοχή. Οι επώδυνες αισθήσεις σχετίζονται με τον πολλαπλασιασμό του στοιχειώδους ινώδους ιστού και την παραβίαση των νευρικών απολήξεων. Επίσης, ένα από τα σημεία μπορεί να είναι η επίμονη υπέρταση που δεν μπορεί να ελεγχθεί με επαρκή θεραπεία. Η απλασία του δεξιού νεφρού, κατά κανόνα, δεν απαιτεί θεραπεία. Απαιτείται μια διατροφική διατροφή για τη μείωση του κινδύνου στρες στον υπερτροφικό νεφρό, ο οποίος έχει διπλή λειτουργία. Επίσης, με επίμονη υπέρταση, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία με φειδωλά διουρητικά. Η απλασία του δεξιού νεφρού έχει ευνοϊκή πρόγνωση, συνήθως τα άτομα με ένα νεφρό ζουν μια πλήρη ποιότητα ζωής.

Απλασία του αριστερού νεφρού

Η απλασία του αριστερού νεφρού, καθώς και η απλασία του δεξιού νεφρού, είναι αρκετά σπάνια, όχι περισσότερο από 5-7% όλων των ασθενών με ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. Η απλασία συχνά συνδυάζεται με υποανάπτυξη γειτονικών οργάνων, για παράδειγμα, με ανωμαλία της ουροδόχου κύστης. Πιστεύεται ότι η απλασία του αριστερού νεφρού διαγιγνώσκεται συχνότερα στους άνδρες και συνοδεύεται από υποανάπτυξη των πνευμόνων και των γεννητικών οργάνων. Στους άνδρες, η απλασία του αριστερού νεφρού διαγιγνώσκεται μαζί με την απλασία του προστάτη, των όρχεων και των αγγείων. Στις γυναίκες - υπανάπτυξη των προσαρτημάτων της μήτρας, του ουρητήρα, απλασίας της ίδιας της μήτρας (μήτρα με δύο κέρατα), απλασία του ενδομήτριου διαφράγματος, επανάληψη του κόλπου και ούτω καθεξής.

Ένας υπανάπτυκτος νεφρός δεν έχει πόδι, λεκάνη και δεν μπορεί να λειτουργήσει και να εκκρίνει ούρα. Η απλασία του αριστερού νεφρού, καθώς και η απλασία του δεξιού νεφρού, καλούνται στην ουρολογική πρακτική ένας μοναχικός νεφρός, δηλαδή ένας. Αυτό αναφέρεται μόνο στο νεφρό που αναγκάζεται να λειτουργήσει, αντισταθμίζοντας την εκτέλεση διπλής εργασίας.

Η απλασία του αριστερού νεφρού ανιχνεύεται τυχαία, καθώς δεν εκδηλώνει κλινικά εμφανή συμπτώματα. Μόνο οι λειτουργικές αλλαγές και ο πόνος στον παράπλευρο νεφρό μπορούν να προκαλέσουν ουρολογική εξέταση.

Ο δεξιός νεφρός, ο οποίος αναγκάζεται να κάνει τη δουλειά του απλαστικού αριστερού νεφρού, συνήθως υπερτροφείται, μπορεί να έχει κύστεις, αλλά τις περισσότερες φορές έχει μια εντελώς φυσιολογική δομή και ελέγχει πλήρως την ομοιόσταση.

Η απλασία του αριστερού νεφρού τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες δεν απαιτεί ειδική θεραπεία, με εξαίρεση τα προληπτικά μέτρα για τη μείωση του κινδύνου βακτηριακής λοίμωξης σε έναν μόνο μοναχικό νεφρό. Μια φειδωλή διατροφή, η διατήρηση του ανοσοποιητικού συστήματος, η μέγιστη αποφυγή μόλυνσης από ιούς και λοιμώξεις διασφαλίζει μια εντελώς υγιή, πλήρη ζωή για έναν ασθενή με έναν λειτουργικό νεφρό.

Διαγνωστικά της απλασίας των νεφρών (agenesis)

Η διάγνωση της νόσου πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας νεφρογραφία νεφρικής ακτινογραφίας, καθώς και σπιράλ CT ή MSCT και αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού. Agenesis, η απλασία του νεφρού δεν διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας άλλες διαγνωστικές μεθόδους.

Απλασία νεφρού: θεραπεία και πρόγνωση

Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις, ο ουρητήρας απουσιάζει στην πληγείσα περιοχή ή το άκρο του τελειώνει τυφλά. Στο 20% των αγοριών και στο 70% των κοριτσιών, η νεφρική απλασία συνοδεύεται από υποανάπτυξη των γεννητικών οργάνων.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Η ακριβής αιτία της ανωμαλίας είναι άγνωστη. Σύμφωνα με τους περισσότερους ιατρούς, είναι τερατογόνο..

Είναι σύνηθες να διακρίνουμε δύο κύριους παράγοντες επιρροής:

  • Γενετική. Έχει παρατηρηθεί ότι τα μωρά με απλασία στα νεφρά εμφανίζονται συχνά σε γονείς με συγγενείς δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος. Επιπλέον, στο επόμενο παιδί, η ανωμαλία αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια..
  • Επίδραση αρνητικών παραγόντων στις 5-7 εβδομάδες κύησης. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει λήψη νεφροτοξικών φαρμάκων ή κατανάλωση αλκοόλ, εισπνοή τοξικών αναθυμιάσεων ή ακτινοβολία.

Ως αποτέλεσμα της παθολογικής επίδρασης, διαταράσσεται η ανάπτυξη μεθανογενετικού βλαστώματος, από την οποία σχηματίζονται νεφρικοί σωληνίσκοι και αναστέλλεται η ανάπτυξη του νεφρού.

Οι πληροφορίες σχετικά με την παρουσία απλασίας σε έναν νεαρό ασθενή είναι εξαιρετικά σημαντικές. Η ανάπτυξη μιας τέτοιας ασθένειας απαιτεί μια ειδική στάση και μια ειδική τακτική θεραπείας..

Ομάδα κινδύνου

Οι ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις μιας εγκύου γυναίκας μπορούν να προκαλέσουν απλασία στα νεφρά στο έμβρυο:

  • μολυσματικές και ιογενείς παθολογίες που μεταφέρθηκαν στο 1ο τρίμηνο (γρίπη, αμυγδαλίτιδα, ερυθρά).
  • μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών και άλλων φαρμάκων ·
  • η παρουσία διαταραχών του ενδοκρινικού συστήματος (σακχαρώδης διαβήτης).
  • σύφιλη, γονόρροια και άλλα ΣΜΝ.
  • ανεξέλεγκτη χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών.
  • έκθεση σε ακτινοβολία.

Εάν μια γυναίκα σχετίζεται με τουλάχιστον ένα από τα σημεία που αναφέρονται, θεωρείται ομάδα κινδύνου και αυτή η στιγμή λαμβάνεται υπόψη κατά τη διαχείριση της εγκυμοσύνης.

Συμπτώματα

Οι νεφρολόγοι σημειώνουν ότι μόνο το ένα τρίτο των ασθενών αναζητούν συμβουλές σχετικά με την απλασία των νεφρών. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία βρίσκεται στη διαδικασία αναγνώρισης άλλων ασθενειών. Αυτό εξηγείται από τα μη ειδικά συμπτώματα της βλάβης.

Μια έμμεση ένδειξη της νόσου μπορεί να είναι ένας πόνος έλξης στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κάτω κοιλιακή χώρα. Τέτοια δυσφορία συμβαίνει υπό την επίδραση του αναπτυσσόμενου ινώδους ιστού και των νευρικών νεύρων.

Η διμερής απλασία του νεφρού στις περισσότερες περιπτώσεις συνοδεύεται από σύνδρομο Potter (συνδυασμός υποανάπτυξης των πνευμόνων με ελαττώματα του προσώπου) και άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Τα παιδιά με τέτοια παραβίαση πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση..

Η μονομερής νεφρική απλασία εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους. Εάν το ζευγαρωμένο όργανο δεν είναι ικανό για αποζημίωση, η ασθένεια διαγιγνώσκεται τις πρώτες ημέρες της ζωής του μωρού. Τα κύρια συμπτώματα είναι:

  • δηλητηρίαση του σώματος
  • σοβαρή αφυδάτωση ιστών
  • συχνή και άφθονη ούρηση.
  • υπέρταση;
  • συνεχής παλινδρόμηση, περισσότερο σαν εμετός.

Εάν ένας υγιής νεφρός αναλάβει τις λειτουργίες ενός υπανάπτυκτου νεφρού, τότε η απλασία είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύεται τυχαία. Σε αυτήν την περίπτωση, το αντισταθμιστικό όργανο αρχίζει να αυξάνεται σε μέγεθος από τις πρώτες ημέρες της ζωής, αν και η τάση για υπερτροφία εμφανίζεται ακόμη και στο στάδιο του εμβρύου.

Σε περίπου 15-20% των ασθενών με μονομερή απλασία, παρατηρείται ροή των ούρων σε ένα υγιές όργανο και ο σχηματισμός ελαττωμάτων στο αναπαραγωγικό σύστημα παρατηρείται.

Διαφορές μεταξύ της απλασίας του δεξιού και του αριστερού νεφρού

Η απλασία του δεξιού νεφρού καταγράφεται συχνότερα, αλλά είναι ευκολότερη και έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Συχνά, η ανωμαλία δεν εμφανίζει κλινικά συμπτώματα. Αυτό εξηγείται από το μικρότερο μέγεθος και λειτουργικότητα του οργάνου..

Η απλασία του αριστερού νεφρού είναι πιο σοβαρή και συχνά συνοδεύεται από βλάβη στην ουροδόχο κύστη και τους ουρητήρες. Αυτό το είδος διαγιγνώσκεται σχετικά σπάνια - αντιπροσωπεύει το 7% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Ανιχνεύεται συχνότερα σε αγόρια και συνδυάζεται με υποανάπτυξη των αγγείων και ένα ελάττωμα στους αντικαταστάσιμους αδένες. Τα κορίτσια έχουν ελαττώματα του ενδομήτριου διαφράγματος και των εξαρτημάτων.

Διαγνωστικά

Η νεφρική βλάβη σε ένα παιδί μπορεί να εντοπιστεί τόσο στη μήτρα όσο και μετά τη γέννηση..

Η κύρια μέθοδος για την ανίχνευση της απλασίας είναι ο υπέρηχος. Με τη βοήθεια του υπερήχου, προσδιορίζονται οι προγεννητικές ανωμαλίες, οι οποίες εκδηλώνονται με την απουσία ηχούς της ουροδόχου κύστης και των νεφρικών αρτηριών, που λέγεται ολιγοϋδράμνιο. Με φυσιολογικό όγκο αμνιακού υγρού, η διάγνωση είναι δύσκολη.

Όχι λιγότερο σημαντική είναι η σημασία του υπερήχου μετά τη γέννηση ενός μωρού. Σε αυτήν την περίπτωση, ο νεφρός δεν απεικονίζεται στη θέση του. Λείπει επίσης η αντίστοιχη αρτηρία.

Μεταξύ άλλων οργανικών μεθόδων, οι πιο ενημερωτικές είναι:

  • ουρογραφία αποβολής
  • νεφροσκοπιογραφία;
  • αγγειογραφία;
  • κυτταροσκόπηση.

Με έναν τυφλό ουρητήρα, το στόμα του δεν έχει αναπτυχθεί, δεν υπάρχει ροή ούρων. Η παρουσία αυτού του ελαττώματος ανιχνεύεται με καθετηριασμό με οπισθοδρομική ουρηθρογραφία.

Θεραπεία

Με απλασία του δεξιού νεφρού, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία. Αρκεί ο ασθενής να ακολουθήσει μια δίαιτα (πίνακας αριθμός 7) και να ακολουθήσει έναν μέτριο τρόπο ζωής, εξαιρουμένου του περιττού άγχους σε ένα υγιές όργανο. Με την ανάπτυξη της υπέρτασης, χρησιμοποιούνται ήπια διουρητικά.

Πρέπει να σημειωθεί ότι το ελάττωμα στη δεξιά πλευρά σπάνια γίνεται σοβαρή παθολογία και δεν εμποδίζει τουλάχιστον τον ασθενή να ζήσει μια πλήρη ζωή..

Η απλασία του νεφρού στην αριστερή πλευρά επίσης δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Απαιτούνται μόνο προληπτικά μέτρα, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης της ανοσίας, της πρόληψης βακτηριοκτόνων μολύνσεων και της μείωσης του φορτίου στο όργανο με τη βοήθεια της ιατρικής διατροφής.

Η χειρουργική επέμβαση για την απλασία καταφεύγεται σε ακραίες περιπτώσεις. Αυτό μπορεί να είναι επίμονη παλινδρόμηση, σοβαρός πόνος ή επίμονη υπέρταση που σχετίζεται με ασθένεια του ουροποιητικού συστήματος..

Πρόβλεψη

Οι μακροχρόνιες παρατηρήσεις ασθενών με μονομερή απλασία δεν έδειξαν μείωση του προσδόκιμου ζωής. Η πρόγνωση αυτού του τύπου παθολογίας είναι ευνοϊκή για το κύμα.

Με διμερή βλάβη στα νεφρά, καταγράφεται η θνησιμότητα 100%. Ο θάνατος μπορεί να συμβεί τόσο στη μήτρα όσο και στα πρώτα λεπτά της γέννησης..

Η απλασία του νεφρού είναι μια μάλλον σοβαρή παθολογία που παραμένει στον ασθενή για μια ζωή. Δεν μπορεί να θεραπευτεί, αλλά μπορείτε να ανακουφίσετε σημαντικά την πορεία της νόσου, προσέχοντας την υγεία σας και ακολουθώντας μια δίαιτα..