Ανεπάρκεια επινεφριδίων σε παιδιά

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα παιδιά (HN), ή υποκορτικοποίηση, είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από ανεπάρκεια στην έκκριση ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, διακρίνονται οι πρωτογενείς, δευτερογενείς και τριτογενείς HN..

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα παιδιά (HN), ή υποκορτικοποίηση, είναι ένα κλινικό σύνδρομο που προκαλείται από ανεπάρκεια στην έκκριση ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, διακρίνονται πρωτογενείς, δευτερογενείς και τριτογενείς ΝΝ. Με το πρωτογενές HN, ο ίδιος ο επινεφριδιακός ιστός επηρεάζεται, με δευτερογενή - τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης με μειωμένη έκκριση ACTH, η τριτογενής μορφή σχετίζεται με την παθολογία του υποθάλαμου και την ανεπάρκεια στην παραγωγή της τελευταίας ορμόνης απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης. Το HN χωρίζεται σε οξεία και χρόνια. Η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων (CNI) περιγράφηκε στα μέσα του 19ου αιώνα. Addison με βάση τα αποτελέσματα της αυτοψίας. Αυτή η φόρμα εμφανίζεται με συχνότητα 1 περίπτωσης ανά 10 χιλιάδες άτομα, 2 φορές συχνότερα σε άντρες ώριμης και γήρατος. Πολλοί συγγραφείς σημειώνουν ότι το CNI στα παιδιά σπάνια διαγιγνώσκεται, λόγω της ποικιλίας και της μη ειδικότητας των συμπτωμάτων υποκορτικοποίησης..

Τα κλινικά συμπτώματα της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων εμφανίζονται όταν επηρεάζεται το 95% του ιστού των επινεφριδίων. Σε σχεδόν 60% των ασθενών, η ανεπάρκεια των επινεφριδίων εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ιδιοπαθούς ατροφίας των επινεφριδίων.

Σε αυτήν την ομάδα, η κύρια αιτία της ανάπτυξης της νόσου θεωρείται επί του παρόντος αυτοάνοση καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού (αυτοάνοση αδρεναλίτιδα 70-85%).

Στον ιστό των προσβεβλημένων επινεφριδίων με αυτή τη μορφή παθολογίας, παρατηρείται εκτεταμένη διήθηση λεμφοπλασματικών αδένων, τα επινεφρίδια είναι μειωμένα σε μέγεθος, ο φλοιός ατροφείται. Στον ορό αίματος τέτοιων ασθενών, εντοπίζονται αντισώματα έναντι μικροσωματικών και μιτοχονδριακών αντιγόνων του επινεφριδιακού φλοιού, καθώς και αντισώματα στην 21-υδροξυλάση, ένα από τα βασικά ένζυμα της στερογένεσης..

Η αυτοάνοση αδρεναλίτιδα συνδυάζεται συχνά με άλλες αυτοάνοσες ενδοκρινοπάθειες. Το αυτοάνοσο πολυγαγγικό σύνδρομο τύπου 1 (APS-1) περιλαμβάνει ανεπάρκεια επινεφριδίων, υποπαραθυρεοειδισμό και καντιντίαση. Σε ορισμένους ασθενείς, αυτό το σύνδρομο συνδυάζεται με υπογοναδισμό, αλωπεκία, λεύκη, κακοήθη αναιμία, αυτοάνοσες ασθένειες του θυρεοειδούς αδένα, χρόνια ηπατίτιδα.

Το αυτοάνοσο πολυγαγγειακό σύνδρομο τύπου 2 (APS-2) χαρακτηρίζεται από συνδυασμό σακχαρώδους διαβήτη τύπου 1, αυτοάνοση θυρεοειδή νόσο και ανεπάρκεια επινεφριδίων (σύνδρομο Schmidt). Το APS-1 κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, ενώ το APS-2 κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Μια γενετική προδιάθεση για αυτοάνοση επινεφρική ανεπάρκεια αποδεικνύεται από την ανίχνευση στην πλειονότητα των ασθενών μιας συσχέτισης με τα γονίδια των συστημάτων HLADR3, DR4 και HLAB8. Σε αυτούς τους ασθενείς, υπάρχει μια μείωση στην κατασταλτική δραστηριότητα των Τ-λεμφοκυττάρων. Περιγράφονται οικογενειακές μορφές αυτής της βλάβης. Η καταστροφή του επινεφριδιακού φλοιού είναι δυνατή ως αποτέλεσμα της ήττας του στη φυματίωση, τη διάδοση μυκητιασικής λοίμωξης, την τοξοπλάσμωση, την κυτταρομεγαλία. Η εμφάνιση του ΚΝΙ παρατηρείται μετά από σοβαρά μεταφερόμενες ιογενείς λοιμώξεις (ARVI, ιλαρά κ.λπ.), λιγότερο συχνά αδρενολευκοδυστροφία, διαδικασίες όγκου και συγγενής λιπώδης υπερπλασία των επινεφριδίων γίνονται οι αιτίες της ανάπτυξής του. Μερικές φορές το CNI αναπτύσσεται στο πλαίσιο της ασβεστοποίησης των επινεφριδίων, η οποία είναι συνέπεια οποιασδήποτε από τις παραπάνω διαδικασίες. Σε άλλες περιπτώσεις, η απολίθωση στα επινεφρίδια ανιχνεύεται τυχαία, κατά την εξέταση ακτίνων Χ - πολύ πριν από την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων του ΚΝΙ.

Τα δευτερογενή και τριτογενή CNI είναι πολύ λιγότερο κοινά, στα οποία η ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων είναι συνέπεια της ανεπαρκούς παραγωγής ACTH από την υπόφυση ή από τον υποθάλαμο - κορτικοκολιβίνη. Μείωση της έκκρισης αυτών των ορμονών μπορεί να παρατηρηθεί σε διάφορες παθολογικές διεργασίες της περιοχής υποθαλάμου-υπόφυσης: όγκοι, αγγειακές διαταραχές, τραύμα, λοίμωξη, ενδομήτρια βλάβη στην υπόφυση. Μείωση της παραγωγής ACTH μπορεί να παρατηρηθεί με διάφορες οργανικές βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος, μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, βλάβες όγκου του επινεφριδιακού φλοιού.

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα της εκδήλωσης XHH σχετίζονται με ανεπαρκή έκκριση κορτικοστεροειδών και αλδοστερόνης. Τα κλινικά συμπτώματα στην XHH συνήθως αναπτύσσονται αργά, σταδιακά - οι ασθενείς δεν μπορούν να προσδιορίσουν πότε ξεκίνησε η ασθένεια. Ωστόσο, στην περίπτωση της συγγενούς υποπλασίας των επινεφριδίων, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λίγο μετά τη γέννηση και σχετίζονται με την απώλεια αλατιού. Τέτοια παιδιά είναι ληθαργικά, αυξάνουν το βάρος άσχημα (η απώλεια βάρους μετά τη γέννηση υπερβαίνει τον φυσιολογικό κανόνα κατά 300-500 g), υποχωρεί, ούρηση στην αρχή άφθονη, συχνή, μειώνεται ο στροβιλισμός ιστού, πίνουν αλατισμένο νερό με ευχαρίστηση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, πρέπει να δοθεί προσοχή στη σκουρόχρωμη επιδερμίδα, λιγότερο συχνά στους βλεννογόνους. Συχνά οι δυσπεπτικές διαταραχές, οι ταυτόχρονες ασθένειες προκαλούν κρίσεις οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Στα μεγαλύτερα παιδιά, τα κύρια συμπτώματα της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι η αδυναμία, η κόπωση, η αδυναμία, ειδικά στο τέλος της ημέρας. Αυτά τα συμπτώματα εξαφανίζονται μετά από μια βραδινή ανάπαυση, αλλά μπορεί να εμφανιστούν περιοδικά, λόγω διαδοχικών ασθενειών, χειρουργικών επεμβάσεων και ψυχικού στρες. Στην παθογένεση αυτού του συνδρόμου, η κύρια σημασία συνδέεται με διαταραχές του μεταβολισμού υδατανθράκων και ανόργανων συστατικών..

Μαζί με τη γενική αδυναμία, υπάρχει απώλεια όρεξης, μείωση του σωματικού βάρους, διαστροφή της γεύσης (τρώνε αλάτι σε χούφτες), ειδικά το απόγευμα. Συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για ναυτία, μερικές φορές έμετο, κοιλιακό άλγος και μειωμένη έκκριση πεψίνης και υδροχλωρικού οξέος. Οι αλλαγές στα κόπρανα συνοδεύονται από διάρροια και δυσκοιλιότητα. Άλλα παιδιά έχουν δίψα, πολυουρία. Ο έμετος και η διάρροια οδηγούν σε ακόμη μεγαλύτερη απώλεια νατρίου και επιταχύνουν την ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Ένα από τα πρώτα συμπτώματα της νόσου του Addison είναι η αρτηριακή υπόταση: τόσο η συστολική όσο και η διαστολική αρτηριακή πίεση μειώνεται. Αυτό οφείλεται στη μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος, καθώς και των γλυκοκορτικοειδών, τα οποία είναι σημαντικά για τη διατήρηση του αγγειακού τόνου. Ο παλμός είναι μαλακός, μικρός, αργός.

Συχνά, οι ασθενείς αναπτύσσουν ορθοστατική υπόταση, η οποία σχετίζεται με ζάλη και λιποθυμία. Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αρτηριακή πίεση στην ανεπάρκεια των επινεφριδίων σε ασθενείς με υπέρταση μπορεί να είναι φυσιολογική. Το μέγεθος της καρδιάς μειώνεται, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Οι αλλαγές στο ΗΚΓ προκαλούνται από ενδοκυτταρική υπερκαλιαιμία, που εκδηλώνονται ως κοιλιακοί πρόωροι κτύποι, ισοπεδωμένο διφασικό κύμα Τ, επιμήκυνση του διαστήματος PQ και σύμπλοκο QRS.

Οι υπογλυκαιμικές καταστάσεις που εμφανίζονται με άδειο στομάχι ή 2-3 ώρες μετά το γεύμα είναι χαρακτηριστικές για ανεπάρκεια επινεφριδίων και σχετίζονται με ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών, μείωση των αποθεμάτων γλυκογόνου στο ήπαρ. Οι υπογλυκαιμικές επιθέσεις είναι εύκολες και συνοδεύονται από πείνα, εφίδρωση, ωχρότητα, τρόμο των δακτύλων. Το νευροϋπογλυκαιμικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από απάθεια, δυσπιστία, κατάθλιψη, αίσθηση φόβου, είναι δυνατοί σπασμοί.

Οι αλλαγές στη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνονται σε απώλεια μνήμης, ταχεία συναισθηματική κόπωση, απόσπαση της προσοχής, διαταραχή του ύπνου. Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνοδεύει την αδρενολευκοδυστροφία. Είναι μια γενετική, υποκείμενη σε Χ-υπολειπόμενη ασθένεια που επηρεάζει τη λευκή ύλη του νευρικού συστήματος και του επινεφριδιακού φλοιού. Η απομυελίνωση εξελίσσεται γρήγορα, εκδηλώνεται με γενικευμένη αταξία, σπασμούς. Τα νευρολογικά συμπτώματα προηγούνται κλινικών συμπτωμάτων ανεπάρκειας των επινεφριδίων.

Η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων παρατηρείται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς και μπορεί να εκφραστεί πολύ πριν από την έναρξη άλλων συμπτωμάτων της XHH. Η γενικευμένη χρώση προκαλείται από υπερβολική έκκριση της ACTH και της ορμόνης που διεγείρει τα β-μελανοκύτταρα. Το δέρμα των παιδιών είναι πιο συχνά χρυσό καφέ, λιγότερο συχνά ανοιχτό καφέ ή χάλκινο. Η πιο έντονη μελάγχρωση εκφράζεται στην περιοχή των θηλών των μαστικών αδένων, του όσχεου και του πέους στα αγόρια, στη λευκή γραμμή της κοιλιάς, σε σημεία τριβής του δέρματος με ρούχα, ουλές, γόνατο, αρθρώσεις αγκώνων, μικρές αρθρώσεις των χεριών, βλεννογόνο των ούλων. Μερικές φορές η πρώτη ένδειξη της παρουσίας μιας ασθένειας είναι ένα μαυρίσματος μακράς διαρκείας. Ο χρωματισμός αυξάνεται κατά την περίοδο της αυξανόμενης ανεπάρκειας των επινεφριδίων. Στο 15% των ασθενών, η μελάγχρωση μπορεί να συνδυαστεί με περιοχές αποχρωματισμού. Σπάνια, υπάρχει μια χρωματισμένη μορφή της νόσου που είναι χαρακτηριστική της δευτερογενούς XHH.

Με μια πρώιμη έναρξη της νόσου, τα παιδιά υστερούν στη σωματική και σεξουαλική ανάπτυξη. Συχνά, η XHH στα παιδιά διαγράφεται και διαγιγνώσκεται σε περίπτωση ταυτόχρονης νόσου..

Στην τυπική πορεία της XHH, στο αίμα ανιχνεύεται αύξηση του αριθμού των ηωσινόφιλων, σχετικής λεμφοκυττάρωσης και μέτριας αναιμίας. Χαρακτηριστικό βιοχημικό σημάδι της νόσου είναι η αύξηση των επιπέδων καλίου στον ορό, κρεατινίνης, ουρίας, ενώ η μείωση της περιεκτικότητας σε νάτριο και χλωρίδιο. Η υπερασβεστιαιμία συνδυάζεται με πολυουρία, νυκτουρία, υποισοστενουρία, υπερασβεστουρία. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από χαμηλό επίπεδο κορτιζόλης στο αίμα (λιγότερο από 170 nmol / l) που λαμβάνεται το πρωί. Για να προσδιορίσετε τις διαγραμμένες μορφές υποκορτικοποίησης και διαφορικής διάγνωσης, συνιστάται η διεξαγωγή δοκιμών πίεσης με synacthen. Το συνθετικό ACTH διεγείρει τον φλοιό των επινεφριδίων και αποκαλύπτει την παρουσία αποθεμάτων. Μετά τον προσδιορισμό του επιπέδου της κορτιζόλης στο πλάσμα του αίματος, το synacthen εγχέεται ενδομυϊκά, και μετά από μισή ώρα, εξετάζεται και πάλι η συγκέντρωση της κορτιζόλης. Ένα δείγμα θεωρείται θετικό εάν το επίπεδο της κορτιζόλης διπλασιαστεί. Η μελέτη μπορεί να διεξαχθεί στο πλαίσιο της θεραπείας αντικατάστασης πρεδνιζολόνης. Αυτή η δοκιμή σας επιτρέπει επίσης να κάνετε διάκριση μεταξύ πρωτογενούς και δευτερογενούς HH.

Η άμεση επιβεβαίωση της παρουσίας πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι μια απότομη αύξηση του επιπέδου ACTH στο πλάσμα του αίματος, με δευτερογενή - τη μείωση του. Προκειμένου να διαγνωστεί ο υποαλδοστερονισμός, προσδιορίζεται το περιεχόμενο της αλδοστερόνης και της ρενίνης στο πλάσμα του αίματος. Στην πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η περιεκτικότητα σε αλδοστερόνη μειώνεται ή στο κατώτερο όριο του κανόνα και το επίπεδο ρενίνης αυξάνεται. Η απεικόνιση των επινεφριδίων (υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία) σας επιτρέπει επίσης να αποσαφηνίσετε τη μορφή της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η διαφορική διάγνωση της νόσου του Addison πρέπει να πραγματοποιηθεί με διάφορες ασθένειες που συμβαίνουν με απώλεια βάρους, υπόταση, πολυουρία, ανορεξία: εντερικές λοιμώξεις, δηλητηρίαση άλλης αιτιολογίας, ελμινθική εισβολή, χρόνια πυελονεφρίτιδα, διαβήτη insipidus, με μορφή σπατάλης των επινεφριδίων, υπόταση. Η διάγνωση της XHH διευκολύνεται από την παρουσία χρώσης του δέρματος, αν και μπορεί να μην υπάρχει στη δευτερογενή XHH. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι, με την έγκαιρη διάγνωση και τη σωστά επιλεγμένη θεραπεία αντικατάστασης, η χρόνια ανεπάρκεια των επινεφριδίων έχει ευνοϊκή πρόγνωση.

Μερικοί ασθενείς γίνονται δεκτοί με λανθασμένη διάγνωση: ασθένεια, βλαστική-αγγειακή δυστονία, υποτροφία ασαφούς αιτιολογίας, ελμινθική εισβολή, γαστρίτιδα κ.λπ..

Τα διαγνωστικά σφάλματα στην κρίση XHH σχετίζονται με την υποτίμηση των κύριων συμπτωμάτων της νόσου. Μεταξύ των λανθασμένων διαγνώσεων είναι η οξεία σκωληκοειδίτιδα, η γαστρίτιδα, η χολοκυστίτιδα, ο όγκος του εγκεφάλου, η εγκεφαλίτιδα, ο ακετονιμικός έμετος.

Οι απειλητικοί για τη ζωή ασθενείς με XHH πρέπει να αναγνωριστούν ως κρίση προσθήκης - οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια (ΟΝΙ), η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ταχείας μείωσης της παραγωγής ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Αυτή η κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί μετά από μια μακροχρόνια υποκλινική πορεία της XHH ή η εμφάνιση του ONI προηγείται από μια οξεία λοίμωξη ή άλλη αγχωτική κατάσταση (τραύμα, χειρουργική επέμβαση). Η αδυναμία και η υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων αυξάνονται, η όρεξη επιδεινώνεται προοδευτικά μέχρι την αποστροφή των τροφίμων. Η ναυτία μετατρέπεται σε εμετό, με την ανάπτυξη μιας κρίσης, γίνεται αδυσώπητο, εμφανίζονται χαλαρά κόπρανα. Μερικοί ασθενείς έχουν σοβαρό κοιλιακό άλγος. Τα κύρια κλινικά συμπτώματα του ONF είναι συνήθως: μια βαθιά μείωση της αρτηριακής πίεσης, ένας ασθενής παλμός, κωφοί καρδιακοί ήχοι, ωχροί βλεννογόνοι, περιφερική ακροκυάνωση, έντονος ιδρώτας, κρύα άκρα, υποθερμία. Οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών, η υπογλυκαιμία, η υπεραζωταιμία αυξάνονται. Η υπερκαλιαιμία είναι τοξική για το μυοκάρδιο και μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανακοπή.

Η κύρια αρχή της θεραπείας αντικατάστασης XHH και της κρίσης του Addison είναι η συνδυασμένη χρήση παρασκευασμάτων γλυκοκορτικοειδών και ανόργανων κορτικοειδών, τα οποία υποστηρίζουν ζωτικές λειτουργίες: διασφαλίζουν την προσαρμογή του σώματος στις αγχωτικές περιβαλλοντικές επιρροές και τη διατήρηση της ισορροπίας νερού-αλατιού. Προτιμάται η υδροκορτιζόνη, η πρεδνιζολόνη, η φλουδροκορτιζόνη. Η υδροκορτιζόνη έχει τόσο γλυκοκορτικοειδή όσο και ορυκτοκορτικοειδή.

Η μονοθεραπεία με ορυκτοκορτικοειδή ή γλυκοκορτικοειδή πραγματοποιείται σε μικρό ποσοστό περιπτώσεων. Επί του παρόντος, αποτελεσματικές και εύχρηστες συνταγοποιήσεις δισκίων υδροκορτιζόνης και φλουδροκορτιζόνης χρησιμοποιούνται ευρέως στην κλινική πρακτική..

Οι περισσότεροι ασθενείς με XHH απαιτούν συνεχή θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών, συχνότερα χρησιμοποιούνται υδροκορτιζόνη και πρεδνιζολόνη για το σκοπό αυτό. Προτιμάται η υδροκορτιζόνη, η οποία έχει τόσο γλυκοκορτικοειδή όσο και ορυκτοκορτικοειδή αποτελέσματα. Η θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοστεροειδών πρέπει να μιμείται τη φυσιολογική έκκριση αυτών των ορμονών. Σύμφωνα με τον κιρκαδικό ρυθμό των γλυκοκορτικοειδών, η υδροκορτιζόνη ή η πρεδνιζολόνη πρέπει να συνταγογραφούνται το πρωί για μια ήπια μορφή και το πρωί και μετά το μεσημεριανό γεύμα για μέτρια ασθένεια..

Με συνεχή θεραπεία αντικατάστασης XHH, η δόση της υδροκορτιζόνης σε μικρά παιδιά πρέπει να είναι περίπου 1-3 mg και σε ηλικιωμένους ασθενείς - έως 15 mg και 7,5 mg, αντίστοιχα.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι το επίπεδο έκκρισης των γλυκοκορτικοειδών συνήθως εξαρτάται από τη λειτουργική κατάσταση του σώματος. Σε περίπτωση τραυματισμών, οξέων λοιμώξεων, σωματικού ή ψυχικού στρες, η ημερήσια δόση γλυκοκορτικοειδών θα πρέπει να αυξάνεται 2-3 φορές. Πριν από μικρές παρεμβάσεις (γαστροδεδοδενοσκόπηση, αναισθησία, εκχύλιση δοντιών κ.λπ.), ο ασθενής χρειάζεται μία μόνο παρεντερική χορήγηση υδροκορτιζόνης 12,5-25-25 mg 30 λεπτά πριν από τον χειρισμό. Σε περίπτωση προγραμματισμένων επεμβάσεων, συνιστάται να αρχίσετε να αυξάνετε τη δόση των γλυκοκορτικοειδών την παραμονή της παρέμβασης και να τα χορηγείτε μόνο παρεντερικά. Η υδροκορτιζόνη χορηγείται ενδομυϊκά στα 12,5–25–50 mg 2–4 φορές την ημέρα. Την ημέρα της επέμβασης, η δόση του φαρμάκου αυξάνεται κατά 2-3 φορές και μέρος του φαρμάκου χορηγείται ενδοφλεβίως και το υπόλοιπο χορηγείται ενδομυϊκά κάθε 4-6 ώρες για 1-2 δευτερόλεπτα. Τις επόμενες μέρες, μεταβαίνουν σταδιακά σε θεραπεία υποκατάστασης.

Το κριτήριο για την επάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή είναι η διατήρηση του φυσιολογικού σωματικού βάρους, η απουσία καταγγελιών για συνεχή πείνα και σημάδια υπερβολικής δόσης ορμονών, υπερχρωματισμός του δέρματος, φυσιολογική αρτηριακή πίεση.

Εάν η χρήση γλυκοκορτικοειδών δεν ομαλοποιεί την αρτηριακή πίεση, δεν υπάρχει αύξηση βάρους, η υπονατριαιμία επιμένει, πρέπει να συνταγογραφούνται ορυκτοκορτικοειδή. Συνδυαστική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή και ορυκτοκορτικοειδή είναι συνήθως απαραίτητη για τους περισσότερους ασθενείς με σοβαρή XHH.

Η ημερήσια δόση φλουδροκορτιζόνης επιλέγεται ξεχωριστά. Η ανάγκη για αυτήν την ορμόνη μπορεί να συμβεί καθημερινά ή κάθε 2-3 ημέρες. Στα βρέφη τους πρώτους μήνες της ζωής, η ανάγκη για φλουδροκορτιζόνη ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους είναι μεγαλύτερη.

Η επάρκεια της δόσης των ορυκτοκορτικοειδών υποδεικνύεται από τα φυσιολογικά επίπεδα καλίου και νατρίου στο πλάσμα, δραστηριότητα ρενίνης πλάσματος.

Σε περίπτωση υπερβολικής δόσης ορυκτών κορτικοειδών, μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές του περιφερικού οιδήματος, του εγκεφαλικού οιδήματος και του καρδιακού ρυθμού λόγω κατακράτησης νερού. Για να εξαλειφθούν αυτές οι επιπλοκές, είναι απαραίτητο να καταργηθούν τα ορυκτοκορτικοειδή, να αυξηθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών κατά 1,5-2 φορές, να περιοριστεί η περιεκτικότητα σε επιτραπέζιο αλάτι στα τρόφιμα, να συνταγογραφηθούν χυμοί, 10% διάλυμα χλωριούχου καλίου.

Απαιτούνται επείγοντα μέτρα με την ανάπτυξη κρίσης στο Addison. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος για τη ζωή εμφανίζεται την πρώτη ημέρα του οξέος υποκορτικοποίησης. Οι κύριες εργασίες είναι η εισαγωγή επαρκούς ποσότητας κορτικοστεροειδών ή των συνθετικών αναλόγων του, η καταπολέμηση της αφυδάτωσης, η διόρθωση των διαταραχών των ηλεκτρολυτών.

Για τα παρεντερικά κορτικοστεροειδή, προτιμάται η υδροκορτιζόνη, ενώ η πρεδνιζολόνη και η δεξαμεθαζόνη πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο ως έσχατη λύση.

Η υδροκορτιζόνη ενίεται ενδοφλεβίως με γλυκόζη για 4-6 ώρες. Την πρώτη ημέρα, η δόση της υδροκορτιζόνης είναι 10-15 mg / kg, πρεδνιζολόνη - 5 mg / kg. Την επόμενη μέρα, η δόση των ενδοφλεβίων φαρμάκων μειώνεται κατά 2-3 φορές. Ταυτόχρονα, η υδροκορτιζόνη ενίεται ενδομυϊκά κάθε 4-6 ώρες 25-75 mg / ημέρα.

Μαζί με τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών, λαμβάνονται θεραπευτικά μέτρα για την καταπολέμηση της αφυδάτωσης και των φαινομένων σοκ. Η ποσότητα του ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου και του διαλύματος γλυκόζης 5-10% είναι περίπου 10% του σωματικού βάρους, το μισό του ημερήσιου όγκου υγρού εγχέεται τις πρώτες 6-8 ώρες. Σε περίπτωση επαναλαμβανόμενου εμέτου, συνιστάται ενδοφλέβια χορήγηση 5-10 ml διαλύματος χλωριούχου νατρίου 10%. Προστίθεται ασκορβικό οξύ 5-10 ml στο σταγονόμετρο.

Όταν η κατάσταση του ασθενούς βελτιωθεί, η ενδοφλέβια χορήγηση υδροκορτιζόνης ολοκληρώνεται, συνεχίζοντας την ενδομυϊκή χορήγηση 4 φορές την ημέρα, 25-50 mg ανά δόση. Στη συνέχεια, η δόση της υδροκορτιζόνης μειώνεται σταδιακά και το διάστημα μεταξύ των ενέσεων επιμηκύνεται. Μετά τη σταθεροποίηση της νόσου, ο ασθενής μπορεί να μεταφερθεί σε υδροκορτιζόνη σε δισκία.

Σε ορισμένους ασθενείς, καθίσταται απαραίτητο να συνδυαστεί η χορήγηση υδροκορτιζόνης και είναι επιτακτική ανάγκη, όταν χρησιμοποιείται πρεδνιζολόνη, να συνταγογραφείται το φάρμακο DOXA, το οποίο εγχύεται 1-2 ml την ημέρα ενδομυϊκά. Μετά τη διακοπή του εμέτου, χρησιμοποιούνται δισκία φλουδροκορτιζόνης 0,1 mg / ημέρα αντί της ένεσης DOXA. Η έγκαιρη διάγνωση της XHH και η σωστά επιλεγμένη θεραπεία αντικατάστασης, η οποία πραγματοποιείται για τη ζωή, είναι το κλειδί για την πρόληψη της κρίσης του Addison: υπό αυτές τις συνθήκες, τα παιδιά συνήθως αναπτύσσονται κανονικά.

V. V. Smirnov, Ιατρός Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής
Ι. S. Mavricheva, υποψήφιος ιατρικών επιστημών
Ιατρικό Πανεπιστήμιο της Ρωσίας, Μόσχα

Ανεπάρκεια επινεφριδίων σε παιδιά: συμπτώματα και θεραπεία

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων (εφεξής - ΝΝ) είναι μια μάλλον σπάνια συγγενής ή επίκτητη κατάσταση του σώματος που δεν έχει συγκεκριμένες εκδηλώσεις, που σχετίζονται με ανεπαρκή ποσότητα ορμονών που εκκρίνονται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από βλάβη των επινεφριδίων ή των άλλων ενδοκρινών αδένων (υπόφυση ή υποθάλαμος). Η ανάπτυξη του HN (υποκορτικοποίηση) απειλεί τη ζωή του παιδιού. Γι 'αυτό είναι εξαιρετικά σημαντικό να γνωρίζετε τα επικίνδυνα συμπτώματα και να ακολουθείτε τις συνταγές του γιατρού για τη θεραπεία της ανεπάρκειας των επινεφριδίων..

Ταξινόμηση

Η οξεία ΗΝ (κρίση επινεφριδίων) αναπτύσσεται με απότομη μείωση ή πλήρη διακοπή της παραγωγής ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού.

Το χρόνιο HN εμφανίζεται όταν υπάρχει ανεπάρκεια των επινεφριδίων (αλδοστερόνη και κορτιζόλη).

Ταξινόμηση του χρόνιου HN (εφεξής - CI):

  1. Πρωτογενές CNI (νόσος του Addison) - σχετίζεται με βλάβη των επινεφριδίων:
  • εκ γενετής;
  • επίκτητος.
  1. Δευτερογενές CNI - που σχετίζεται με την παθολογία της υπόφυσης:
  • εκ γενετής;
  • επίκτητος.
  1. Τριτογενές CNI - σχετίζεται με την παθολογία του υποθάλαμου:
  • εκ γενετής;
  • επίκτητος.

Λόγοι για NN

Δεδομένης της ανατομικής και φυσιολογικής ανωριμότητας των επινεφριδίων σε παιδιά κάτω των 3 ετών, η οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να προκληθεί από οποιονδήποτε από πολλούς παράγοντες:

  • διάφορες μολυσματικές ασθένειες (βακτηριακές, ιογενείς, παρασιτικές, μυκητιακές)
  • αγχωτική κατάσταση
  • αυτοάνοση διαδικασία (καταστροφή των επινεφριδίων από τα δικά τους αντισώματα).
  • αιμορραγία στα επινεφρίδια (για παράδειγμα, από μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη ή τραυματισμό).

Το οξύ σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί με τραύμα γέννησης των επινεφριδίων (στην περίπτωση παρουσίασης του εμβρύου), και στο πλαίσιο της χρόνιας HF και ως παρενέργεια στη θεραπεία ορισμένων φαρμάκων (αντιπηκτικά) και με την απόσυρση των γλυκοκορτικοειδών.

Στην πρωτογενή HI, η αιτία είναι η βλάβη των επινεφριδίων. Επί του παρόντος, ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη του HN θεωρείται αυτοάνοση διαδικασία (έως και 80% των ασθενών).

Τα κλινικά συμπτώματα της ΗΗ εμφανίζονται όταν το 95% του επινεφριδιακού φλοιού καταστρέφεται. Η ανεπάρκεια αλδοστερόνης μπορεί να συνδυαστεί με πρωτοπαθή HN ή να είναι ανεξάρτητη ασθένεια.

Το πρωτογενές HI μπορεί να είναι συγγενές (περισσότερες από 20 γενετικά προσδιορισμένες ασθένειες οδηγούν σε HI) και να αποκτηθούν (βλάβη στα επινεφρίδια σε μολυσματικές ασθένειες, όπως η φυματίωση). Αλλά σε πολλά παιδιά, η αιτία της ατροφίας των επινεφριδίων παραμένει ασαφής..

Η αιτία της δευτερογενούς ΗΗ είναι η ανεπάρκεια της υπόφυσης (αυξητική ορμόνη - ACTH), η οποία διεγείρει τα επινεφρίδια. Η παθολογία της υπόφυσης μπορεί να είναι συγγενής και να αποκτηθεί (με όγκους υπόφυσης).

Η τριτογενής HN προκαλείται από ανεπάρκεια της υποθαλαμικής ορμόνης κορτικοκολιβρίνης, η οποία ρυθμίζει τη λειτουργία των επινεφριδίων..

Η ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη του HN περιλαμβάνει:

  • παιδιά με κληρονομική νόσο, η οποία χαρακτηρίζεται από HH, αν και δεν έχει ακόμη εκδηλωθεί.
  • παιδιά από οικογένειες στα οποία υπάρχουν άτομα με HH ή με οποιαδήποτε κληρονομική νόσο ·
  • παιδιά με αυτοάνοσες ασθένειες των ενδοκρινικών οργάνων (κυρίως του θυρεοειδούς αδένα).
  • παιδιά μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία στην υπόφυση ή στον υποθάλαμο.
  • παιδιά με συγγενή ανάπτυξη νάνου (νάνος υπόφυσης).

Συμπτώματα

Συμπτώματα οξείας ΗΙ

Τα αρχικά σημάδια μιας κρίσης του Addison είναι: αδράνεια του παιδιού, μειωμένος μυϊκός τόνος, μειωμένη αρτηριακή πίεση. ο παλμός επιταχύνθηκε, δύσπνοια, μειωμένη ημερήσια ποσότητα ούρων.

Τα συμπτώματα από την πεπτική οδό είναι επίσης χαρακτηριστικά: κοιλιακό άλγος διαφόρων εντοπισμών και έντασης, ναυτία και έμετος, διάρροια, που οδηγούν γρήγορα σε αφυδάτωση του παιδιού.

Δέρμα με γαλαζωπή απόχρωση, εμφανίζεται "μαρμάρινο" δέρμα, αιμορραγίες στο δέρμα διαφόρων μεγεθών και σχημάτων. Τα άκρα είναι κρύα στην αφή, η θερμοκρασία του σώματος μειώνεται.

Εάν η κρίση είναι συνέπεια αιμορραγίας στα επινεφρίδια διαφόρων προελεύσεων ή απόσυρσης των γλυκοκορτικοστεροειδών, τότε τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται ξαφνικά και ταχέως αυξάνονται μέχρι την εμφάνιση κώματος. Μια σημαντική μείωση των επιπέδων καλίου στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανακοπή. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, αυτές μπορεί να είναι οι αρχικές εκδηλώσεις της πλήρους μορφής της νόσου του Addison..

Εάν ο οξεία υποκορτικοποίηση είναι μια εκδήλωση της αποζημίωσης στο χρόνιο HN, τότε οι κλινικές εκδηλώσεις αναπτύσσονται σταδιακά, σε διάστημα μιας εβδομάδας ή περισσότερο: αύξηση της χρώσης του δέρματος, αύξηση της αδυναμίας, επιδείνωση της όρεξης, μειωμένη δραστηριότητα και κινητικότητα του παιδιού, καταθλιπτική διάθεση. Έμετος και κοιλιακός πόνος εμφανίζονται, σημάδια καρδιαγγειακής ανεπάρκειας στο παιδί αυξάνονται με την επακόλουθη ανάπτυξη κώματος.

Χρόνια συμπτώματα HN

Με συγγενή υποανάπτυξη των επινεφριδίων, κλινικές εκδηλώσεις μπορούν να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση: η φυσιολογική απώλεια βάρους είναι πάνω από το φυσιολογικό, τα παιδιά είναι ληθαργικά, παλινδρομούν, αυξάνουν λίγο βάρος, μειώνεται ο τόνος του ιστού, η ούρηση είναι άφθονη. Αξιοσημείωτο είναι το σκούρο δέρμα, και μερικές φορές οι βλεννογόνοι. Οποιαδήποτε ασθένεια ή δυσπεπτική εκδήλωση μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη οξείας κρίσης ΗΗ σε ένα τέτοιο παιδί.

Σε μεγαλύτερα παιδιά, ο χρόνιος HF αναπτύσσεται αργά · οι γονείς συχνά δεν μπορούν να υποδείξουν την ώρα έναρξης της νόσου. Όλες οι εκδηλώσεις σχετίζονται με ανεπαρκή ποσότητα αλδοστερόνης και κορτιζόλης στο σώμα, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχές στον μεταβολισμό των ανόργανων και υδατανθράκων..

Η αδυναμία και η μειωμένη δραστηριότητα του παιδιού παρατηρούνται συνήθως μέχρι το τέλος της ημέρας και εξαφανίζονται μετά από έναν βραδινό ύπνο. Αυτές οι εκδηλώσεις μπορούν να προκληθούν από οποιεσδήποτε ασθένειες, εγχειρήσεις, ψυχο-συναισθηματικό στρες.

Αρκετά συχνά, σημειώνεται κοιλιακός πόνος, απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετος, δίψα, δυσκοιλιότητα και διάρροια. Η διάρροια και ο έμετος προκαλούν ακόμη μεγαλύτερη απώλεια νατρίου και μπορούν να προκαλέσουν οξεία ΗΙ.

Στη νόσο του Addison, η συστολική και διαστολική αρτηριακή πίεση μειώνεται λόγω μειωμένου όγκου κυκλοφορούντος αίματος και ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών. Ο παλμός είναι πιο αργός. μια απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος προκαλεί ζάλη και λιποθυμία.

Η ανεπάρκεια των γλυκοκορτικοειδών προκαλεί προσβολές υπογλυκαιμίας (χαμηλό σάκχαρο στο αίμα) το πρωί και 2-3 ώρες μετά το φαγητό: υπάρχει έντονη αίσθηση πείνας, ωχρότητας, εφίδρωσης, τρόμου στο σώμα. Η υπογλυκαιμία οδηγεί σε λειτουργικές αλλαγές στο νευρικό σύστημα: απώλεια μνήμης, απάθεια, απουσία μυαλού, καταθλιπτική διάθεση, φόβοι και διαταραχές του ύπνου. Οι σπασμοί είναι δυνατοί.

Εάν το HN συνοδεύεται από γενετική νόσο της αδρενολευκοδυστροφίας, στην οποία επηρεάζονται η λευκή ύλη του κεντρικού νευρικού συστήματος (κεντρικό νευρικό σύστημα) και ο φλοιός των επινεφριδίων, τότε οι νευρολογικές εκδηλώσεις με τη μορφή διαταραχής του βηματισμού, οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται πολύ νωρίτερα από τα σημάδια του HN.

Η χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων παρατηρείται σε όλα σχεδόν τα παιδιά - η χρωστική μορφή είναι σπάνια στο δευτερογενές HI. Η μελάγχρωση μπορεί να συμβεί πολύ νωρίτερα από άλλες εκδηλώσεις χρόνιας HF. Το δέρμα παίρνει ανοιχτό καφέ, χάλκινο ή χρυσό καφέ χρώμα.

Ο χρωματισμός είναι ιδιαίτερα αισθητός στην περιοχή των γεννητικών οργάνων των αγοριών, των θηλών των μαστικών αδένων, των ουλών, των μικρών αρθρώσεων, στη βλεννογόνο μεμβράνη των ούλων. Το μακροχρόνιο μαυρίσματος μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι μιας υπάρχουσας HH. Μερικές φορές οι χρωματισμένες περιοχές του δέρματος βρίσκονται δίπλα στις αποχρωματισμένες. Με την ανάπτυξη της ΗΗ, η μελάγχρωση αυξάνεται. Όσο νωρίτερα εκδηλώνεται η ασθένεια, τόσο περισσότερα παιδιά καθυστερούν στη σεξουαλική και σωματική ανάπτυξη από τους συνομηλίκους τους.

Με εσφαλμένη (ερμαφροδιτική) δομή των γεννητικών οργάνων, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν διάφορες επιλογές για συγγενή ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων..

Διαγνωστικά

Τα συμπτώματα της καρδιαγγειακής ανεπάρκειας σε ένα παιδί (κατάρρευση, σοκ), έλλειψη επίδρασης από τη θεραπεία αποτοξίνωσης και η χρήση αγγειοσυσταλτικών σε οξεία ασθένεια στα παιδιά υποδηλώνουν ανεπάρκεια επινεφριδίων.

Εκτός από τη συνεκτίμηση των παραπάνω κλινικών συμπτωμάτων του HN, χρησιμοποιούνται διάφορες εργαστηριακές μέθοδοι για τη διάγνωση: προσδιορισμός του επιπέδου των ορμονών και της σύνθεσης ηλεκτρολυτών του αίματος, επίπεδο σακχάρου στο αίμα. Μια μεμονωμένη μείωση του επιπέδου νατρίου είναι χαρακτηριστική της ανεπάρκειας γλυκοκορτικοειδών και μια μείωση του νατρίου με αυξημένο επίπεδο καλίου είναι χαρακτηριστική της ανεπάρκειας των ορυκτοκορτικοειδών..

Στη μελέτη του ορμονικού προφίλ στην περίπτωση οξείας ΗΝ, αποκαλύπτεται μειωμένο επίπεδο κορτιζόνης ή αλδοστερόνης στο αίμα (ή και των δύο ορμονών) και 17-υδροξυπρογεστερόνης. Με το πρωτογενές HN, το επίπεδο ACTH στο αίμα αυξάνεται και με δευτερογενές, μειώνεται. 17-KS και 17-OCS στα ούρα επίσης μειώνονται.

Από τις οργανικές μεθόδους, το ΗΚΓ (ηλεκτροκαρδιογράφημα) χρησιμοποιείται για την ανίχνευση σημείων υπερκαλιαιμίας και υπερήχων (υπερήχων) των επινεφριδίων, γεγονός που καθιστά δυνατή την ανίχνευση επινεφριδιακής υποανάπτυξης, αιμορραγία σε αυτά.

Το οικογενειακό ιστορικό πρέπει να ληφθεί υπόψη στη διάγνωση.

Για έγκαιρη διάγνωση του HN, τα παιδιά από την ομάδα κινδύνου πρέπει να εξετάζονται 2 φορές το χρόνο και να παρακολουθούνται από έναν ενδοκρινολόγο. Εκτός από την εξέταση και την παραπάνω εργαστηριακή εξέταση, τέτοια παιδιά υποβάλλονται σε ειδική δοκιμή με ACTH. Η δοκιμή σάς επιτρέπει να εντοπίσετε τις εφεδρικές αντιδράσεις των επινεφριδίων στο στρες: εάν, κατά τη διάρκεια της δοκιμής, το επίπεδο κορτιζόλης είναι κάτω από 550 mmol / l, το παιδί έχει υποκλινικό HN.

Στη Ρωσία, χρησιμοποιείται επίσης μια δοκιμή με ενδομυϊκή χορήγηση τετρακοσακτιδίου: το επίπεδο της κορτιζόλης προσδιορίζεται 12 ώρες αργότερα και μία ημέρα μετά τη χορήγηση.

Θεραπεία

Η θεραπεία του οξέος HN πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Σε ατομική βάση, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα: θεραπεία αποτοξίνωσης, διόρθωση της ανισορροπίας των ηλεκτρολυτών και υπογλυκαιμία (μείωση του σακχάρου στο αίμα), ορμονικά φάρμακα (υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζολόνη). Η οξική δεοξυκορτικοστερόνη έχει έντονη δράση σε ορυκτοκορτικοειδή.

Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται θεραπεία κατά του σοκ. Η θεραπεία πραγματοποιείται υπό συνεχή εργαστηριακό έλεγχο.

Στην περίπτωση παροδικού οξέος HN, που προέκυψε κατά τη διάρκεια της μόλυνσης λόγω αιμορραγίας στα επινεφρίδια, γλυκοκορτικοειδή, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού, χρησιμοποιούνται σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Χρόνια θεραπεία HF

Τα φάρμακα αντικατάστασης ορμονών χρησιμοποιούνται καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής.

Στην πρωτογενή χρόνια HF, χρησιμοποιούνται τόσο τα γλυκοκορτικοειδή όσο και τα ορυκτοκορτικοειδή. Από τα γλυκοκορτικοειδή, η υδροκορτιζόνη χρησιμοποιείται συχνότερα για θεραπεία αντικατάστασης, καθώς έχει τη λιγότερο έντονη παρενέργεια της καταστολής της ανάπτυξης.

Αφού σταματήσει η ανάπτυξη του παιδιού, μπορούν να συνταγογραφηθούν άλλες ορμόνες με μεγαλύτερη δράση (δεξαμεθαζόνη, πρεδνιζολόνη) - οι δόσεις επιλέγονται ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις και τα εργαστηριακά δεδομένα. Οι δόσεις των γλυκοκορτικοειδών διορθώνονται σε περίπτωση λοίμωξης, στρες, τραύματος, χειρουργικών επεμβάσεων..

Η φλουδροκορτιζόνη χρησιμοποιείται ως θεραπεία αντικατάστασης ορυκτοκορτικοειδών. Δεν υπάρχει ανάγκη προσαρμογής της δόσης του φαρμάκου, καθώς η παραγωγή αλδοστερόνης αλλάζει πολύ λίγα κατά τη διάρκεια της ζωής.

Για νεογέννητα και βρέφη, η χρήση ανόργανων κορτικοειδών για την αντιστάθμιση της ανεπάρκειας αλδοστερόνης είναι το κλειδί για την ψυχική και σωματική τους ανάπτυξη. Τα μωρά με πρωτοπαθή HI πρέπει να προσθέσουν επιτραπέζιο αλάτι στο φαγητό τους (0,5-1 κουταλάκι του γλυκού την ημέρα).

Με την αυτοάνοση φύση του HN, στην αρχή, είναι δυνατόν να περιοριστεί η χρήση μόνο γλυκοκορτικοειδών, αλλά με την επιδείνωση της διαδικασίας βλάβης των επινεφριδίων, πρέπει να συνδυάζονται με το διορισμό της φλουδροκορτιζόνης. Η δόση επιλέγεται ξεχωριστά.

Στο πλαίσιο της θεραπείας υποκατάστασης, δεν αποκλείεται η ανάπτυξη οξείας επινεφριδιακής κρίσης:

  • εάν εμφανιστεί οποιαδήποτε ασθένεια (ειδικά σε μικρά παιδιά).
  • με ακανόνιστη λήψη υποκατάστατων φαρμάκων.
  • σε αγχωτική κατάσταση (συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά).

Για να διασφαλιστεί η έγκαιρη και σωστή βοήθεια σε περίπτωση κρίσης, συνιστάται να φοράτε στο παιδί ένα ειδικό βραχιόλι, το οποίο υποδεικνύει την ασθένεια, το όνομα και τη δόση των ναρκωτικών που λαμβάνει το παιδί, τους αριθμούς τηλεφώνου του γιατρού και των γονέων.

Τα κριτήρια για αποτελεσματική θεραπεία συντήρησης με γλυκοκορτικοειδή είναι: ευεξία, φυσιολογικό βάρος του παιδιού και φυσιολογική αρτηριακή πίεση, χωρίς συμπτώματα υπερβολικής δόσης ορμονικών φαρμάκων.

Εάν το παιδί δεν αυξήσει το βάρος και η πίεση δεν εξομαλυνθεί, τότε τα φάρμακα θα πρέπει να συνδυάζονται με ορυκτοκορτικοειδή - αυτό είναι συνήθως απαραίτητο για σοβαρό χρόνιο HF.

Η επάρκεια της δόσης Fludrocortisone επιβεβαιώνεται από τη φυσιολογική σύνθεση ηλεκτρολυτών του αίματος. Και με την υπερβολική δόση, εμφανίζεται πρήξιμο, ο καρδιακός ρυθμός διαταράσσεται.

Με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, εξαφανίζεται όχι μόνο η απειλή για τη ζωή του παιδιού, αλλά δημιουργούνται επίσης συνθήκες για την κανονική του ανάπτυξη..

Βιογραφικό για γονείς

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να είναι μια συγγενής παθολογία και να αναπτυχθεί σε πολλές ασθένειες. Μια κατάσταση που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή ενός παιδιού δεν είναι πάντα εύκολο να διαγνωστεί. Η έγκαιρη διάγνωση της ΗΗ και η προσεκτική τήρηση της δοσολογίας των συνταγογραφούμενων φαρμάκων αποφεύγουν κρίσεις και διασφαλίζουν την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Με ποιον γιατρό να επικοινωνήσετε

Συνήθως, μπορεί να υπάρχει υποψία ανεπάρκειας επινεφριδίων από τον παιδίατρο που παρατηρεί το παιδί. Στο μέλλον, ο ασθενής αντιμετωπίζεται από έναν ενδοκρινολόγο. Ανάλογα με την αιτία της νόσου και τις επιπλοκές της, μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο, νευροχειρουργό, οφθαλμίατρο (προσδιορισμό οπτικών πεδίων), καρδιολόγο.

Ασθένειες των επινεφριδίων στα παιδιά

Τα επινεφρίδια, όπως και άλλα ενδοκρινικά όργανα, έχουν μεγάλη σημασία για τη ρύθμιση των μεταβολικών διεργασιών. Αυτό ισχύει επίσης για τη σεξουαλική ανάπτυξη ενός ατόμου, τη διατήρηση της ισορροπίας νερού και αλάτων, την παραγωγή ενέργειας για βιοχημικές αντιδράσεις και τη δραστηριότητα των φυτικών λειτουργιών. Και παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο για την ενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου και τον σχηματισμό του σώματος σε νεογέννητα παιδιά..

Τα δομικά χαρακτηριστικά των επινεφριδίων καθορίζουν την ορμονική τους εργασία. Αποτελούνται από το μυελό και το φλοιώδες στρώμα, καθένα από τα οποία έχει το δικό του σκοπό. Η ρύθμιση της παραγωγής δραστικών ουσιών σε αυτά τα όργανα ρυθμίζεται από το σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης. Ο βαθμός δραστηριότητάς τους εξαρτάται επίσης από πολλούς άλλους παράγοντες (αγχωτικές καταστάσεις, διατροφή, τραυματικοί τραυματισμοί στο σώμα ή σοβαρές ασθένειες).

Τα επινεφρίδια αρχίζουν να σχηματίζονται στο έμβρυο στη μήτρα στις 4-7 εβδομάδες και αρχίζουν να παράγουν ενεργά ορμονικές ουσίες ήδη τον δεύτερο μήνα της εγκυμοσύνης της μητέρας. Ασθένειες που σχετίζονται με διαταραχή των επινεφριδίων στους νεογέννητα παιδιά είναι συγγενείς και λαμβάνονται. Όλες οι συγγενείς παραλλαγές ασθενειών, στον ένα ή τον άλλο βαθμό, εκδηλώνονται κλινικά σε ένα μωρό μετά τη γέννησή του. Αλλά μερικές φορές έχει αποκτήσει παθολογικές καταστάσεις. Ο φλοιός των επινεφριδίων έχει τέτοια ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά που καθορίζουν τις προϋποθέσεις για την ανάπτυξη διαφόρων ασθενειών, συχνά εντοπίζεται, συμπεριλαμβανομένου ενός νεογέννητου, ενός καλοήθους όγκου των επινεφριδίων.

Η σημασία των επινεφριδίων

Κατά τη διάρκεια της παραμονής του εμβρύου στη μήτρα και στην άμεση περίοδο μετά τον τοκετό, τα επινεφρίδια βοηθούν το νεογέννητο μωρό να αναπτυχθεί και να προσαρμοστεί. Ένας ιδιαίτερος ρόλος από αυτή την άποψη ανήκει στον φλοιό των επινεφριδίων, δεδομένου ότι προέρχεται από ένα άλλο μικροβιακό στρώμα, σε αντίθεση με το εγκεφαλικό μέρος των οργάνων. Οι παθολογικές αλλαγές στα τελευταία είναι εξαιρετικά σπάνιες στα νεογνά..

Παθολογία των επινεφριδίων

Η παραβίαση των επινεφριδίων στους ενήλικες και τα νεογέννητα, συχνά οδηγεί σε σοβαρές καταστάσεις που αποτελούν άμεση απειλή για την υγεία και τη ζωή. Αλλά με την έγκαιρη ανίχνευση του προβλήματος, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επίτευξης αποζημίωσης και αποκατάστασης όλων των φυσιολογικών λειτουργιών στο σώμα..

Τις περισσότερες φορές, τα επινεφρίδια στα νεογέννητα έχουν ως εξής:

  • οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια
  • συγγενής ανεπάρκεια
  • υπερκορτιζόλη;
  • όγκοι των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύτωμα).

Οξεία ανεπάρκεια

Η οξεία ανεπάρκεια των επινεφριδίων στα νεογνά αναφέρεται σε μια πολύ σοβαρή μορφή παθολογίας. Οι αιτίες αυτής της κατάστασης είναι συνήθως σοβαρή αιμορραγία σε αυτά τα όργανα, η οποία οφείλεται σε:

  • τραύμα γέννησης
  • ασφυξία;
  • αιμορραγικό σύνδρομο σε μολυσματικές ασθένειες.

Κάπως λιγότερο συχνά, το ΟΗΝ μπορεί να εμφανιστεί ως αποτέλεσμα της συγγενής υποπλασίας, η οποία μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο ή έχει κληρονομικότητα συνδεδεμένη με Χ. Μια τέτοια παθολογία σε ένα νεογέννητο μπορεί να ανιχνευθεί με γενετική έρευνα..

Σημάδια οξείας κατάστασης

Στην περίπτωση που τα επινεφρίδια πρακτικά δεν λειτουργούν, τα συμπτώματα της νόσου στα παιδιά εκδηλώνονται ως εξής:

  1. Το παιδί ουσιαστικά δεν κινείται, η πίεση και ο μυϊκός τόνος του πέφτουν απότομα.
  1. Ο παλμός είναι συχνός, αναπτύσσεται δύσπνοια, μειώνεται ο όγκος των ούρων.
  1. Υπάρχει έμετος, διάρροια, πόνος που ποικίλει σε ένταση και θέση στην εντερική περιοχή. Ως αποτέλεσμα της απώλειας υγρών, μπορεί να συμβεί γρήγορα αφυδάτωση, η οποία είναι μια πολύ επικίνδυνη κατάσταση σε ένα νεογέννητο μωρό..
  1. Η θερμοκρασία μειώνεται, το δέρμα γίνεται χλωμό ή μπλε, μερικές φορές υπάρχει μαρμάρινο μοτίβο, αιμορραγίες.
  1. Στο τελευταίο στάδιο, αναπτύσσεται κολλαειδής κατάσταση, που προκαλείται από αγγειακή ανεπάρκεια. Η μείωση του επιπέδου καλίου στο αίμα οδηγεί σε διακοπή της εργασίας του καρδιακού μυός.

Ο ρυθμός ανάπτυξης συμπτωμάτων στα νεογνά εξαρτάται από την αιτία της ανεπάρκειας. Με απότομη βλάβη των επινεφριδίων ως αποτέλεσμα αιμορραγίας ή απόσυρσης γλυκοκορτικοειδών, η κλινική της νόσου αναπτύσσεται σε λίγες ώρες. Εάν η οξεία ανεπάρκεια είναι αποτέλεσμα μιας χρόνιας διαδικασίας, τότε η έναρξη της εμφάνισής της μπορεί να διαρκέσει αρκετές ημέρες ή μήνες..

Θεραπεία οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Αυτή η πάθηση μπορεί γρήγορα να οδηγήσει στο θάνατο ενός νεογέννητου μωρού, επομένως, η θεραπεία του πραγματοποιείται μόνο στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Κατά την παροχή βοήθειας, η παρεντερική χορήγηση ορμονών (γλυκοκοκτικοειδή και ανόργανα κορτικοειδή) ξεκινά αμέσως. Αυτή η θεραπεία αντικατάστασης, εάν ξεκινήσει εγκαίρως, έχει αμέσως την επίδρασή της και οδηγεί σε βελτίωση της κατάστασης του μικρού ασθενούς..

Εάν είναι απαραίτητο, εκτελούνται μέτρα κατά του σοκ και συμπτωματική θεραπεία.

Συγγενής υπερπλασία του επινεφριδιακού φλοιού

Όλες οι μορφές αυτής της διαταραχής, που εκδηλώνονται αμέσως μετά τη γέννηση, μεταδίδονται από τον γονέα στο παιδί. Το μεγαλύτερο μέρος της είναι κληρονομική ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης. Η μείωση της δραστικότητας αυτής της ουσίας οδηγεί σε μείωση της παραγωγής κορτιζόλης και προγεστερόνης. Μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί μια λανθάνουσα μορφή της νόσου, στην οποία αυξάνεται η έκκριση του ACTH. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της σύνθεσης ανδρογόνων και ενεργοποίηση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης και απώλεια αλάτων..

Κλινικά συμπτώματα

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι αδρενογεννητικών συνδρόμων:

  • μορφή viril;
  • απώλεια αλατιού
  • διαγράφηκε.

Στα βρέφη, οι πρώτες δύο παραλλαγές της νόσου έχουν μεγάλη σημασία. Με τη μορφή ιού, κυριαρχεί η οπτική αλλαγή στα εξωτερικά γεννητικά όργανα. Τα κορίτσια έχουν μια διευρυμένη κλειτορίδα και τα χείλη. Μερικές φορές η υπερτροφία είναι τόσο σημαντική που καθίσταται δύσκολο να προσδιοριστεί το φύλο του νεογέννητου. Τα αγόρια έχουν υπερχρωματισμό και διευρυμένο πέος. Τα παιδιά κατά τη γέννηση διαφέρουν από τους συνομηλίκους τους σε παχύτερα οστά, αυξημένο βάρος, πιο ανεπτυγμένους μύες.

Η παραλλαγή απώλειας αλατιού της παθολογικής κατάστασης των επινεφριδίων στους νεογέννητους εμφανίζεται συχνότερα με το επινεφριδιακό σύνδρομο. Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει επίσης virilization των γεννητικών οργάνων, αλλά ταυτόχρονα, αναπτύσσονται πολύ επικίνδυνες καταστάσεις, στις οποίες υπάρχει έλλειψη ορμονών. Το μωρό φτύνει συχνά, δεν αυξάνει καλά το βάρος, έχει διάρροια και έμετο, σωματικό βάρος και μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Θεραπεία

Σε αυτήν την περίπτωση, μόνο η επείγουσα εισαγωγή θεραπείας αντικατάστασης ορμονών σε νεογέννητο θα βοηθήσει, διαφορετικά το παιδί μπορεί να πεθάνει σε σύντομο χρονικό διάστημα..

Παρουσία λανθάνουσας μορφής συγγενούς υπερπλασίας, η απαραίτητη δόση από του στόματος ορμονικών παραγόντων που συνιστά ο γιατρός θα πρέπει να χρησιμοποιείται στο πλαίσιο της διάγνωσης και του προσδιορισμού των ορμονικών επιπέδων.

Φαιοχρωμοκύτωμα

Αρκετά σπάνια, αλλά παρ 'όλα αυτά, ένας όγκος των επινεφριδίων, που ονομάζεται φαιοχρωμοκύτωμα, εμφανίζεται σε νεογέννητο. Σε αυτήν την περίπτωση, ο μυελός αυτών των οργάνων είναι κατεστραμμένος..

Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται ως αύξηση της πίεσης λόγω υπερβολικής αδρεναλίνης και νορεπινεφρίνης. Το παιδί έχει αύξηση του καρδιακού ρυθμού, του πυρετού και του σακχάρου στο αίμα. Η υπερευαισθησία του μωρού είναι εντυπωσιακή.

Γιατί είναι τέτοιες αποκλίσεις επικίνδυνες;

Οι ασθένειες των επινεφριδίων στα παιδιά μετά τη γέννησή τους είναι γεμάτες με σοβαρές συνέπειες. Η πιο επικίνδυνη κατάσταση είναι μια κρίση των επινεφριδίων, καθώς μπορεί να τελειώσει με το θάνατο ενός μωρού σε λίγες ώρες..

Σε διαταραχές που σχετίζονται με συγγενή υπερπλασία, υπάρχει απώλεια υγρού και αλατιού στο σώμα, οδηγώντας σε αφυδάτωση. Δεδομένου ότι η διατροφή του μωρού δεν προβλέπει τη χρήση αλμυρού φαγητού, σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια παραμένει άγνωστη για κάποιο χρονικό διάστημα και δεν λαμβάνονται μέτρα. Ταυτόχρονα, με τα ούρα ενός νεογέννητου παιδιού, υπάρχει συνεχής απώλεια οργάνων απαραίτητη για τη λειτουργία των οργάνων και μπορεί να συμβεί καρδιακή ανακοπή..

Πώς να αποτρέψετε τα επινεφρίδια στα νεογνά

Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν είναι δυνατόν να αποφευχθεί η ανάπτυξη ορισμένων παθολογιών που σχετίζονται με την εργασία των επινεφριδίων στους μικρούς ασθενείς. Μόνο η έγκαιρη ανίχνευση αποκλίσεων δίνει μια σχετικά ευνοϊκή πρόβλεψη σε αυτήν την κατάσταση..

Μια επινεφριδιακή κρίση σε ένα νεογέννητο μπορεί να προληφθεί με την έγκαιρη ανακούφιση από την αύξηση της κατανάλωσης ενέργειας του σώματος του παιδιού κατά τη διάρκεια σοβαρής ασθένειας, χειρουργικής επέμβασης ή τραυματισμού.

Για τα μωρά που αναγκάζονται να κάνουν θεραπεία αντικατάστασης ορμονών, είναι επιτακτική ανάγκη να καταρτιστεί ένα πρόγραμμα για τη λήψη φαρμάκων. Οι γονείς πρέπει να χορηγούν στα παιδιά φάρμακα αυστηρά στη δοσολογία και τη χρονική ακολουθία που συνιστά ο παιδιατρικός ενδοκρινολόγος.

Για όσους σχεδιάζουν εγκυμοσύνη και έχουν συγγενείς με ανωμαλίες στην εργασία των επινεφριδίων, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε εκ των προτέρων με τους γενετιστές για να κατανοήσετε το βαθμό πιθανότητας εμφάνισης παρόμοιας παθολογίας στο αγέννητο παιδί τους και να λάβετε όλα τα απαραίτητα μέτρα.

Κατά τη διάρκεια της κύησης, η μέλλουσα μητέρα συνιστάται να ακολουθήσει το σχήμα, να τρώει εγκαίρως και λογικά. Είναι καλύτερο να αποφεύγετε αγχωτικές καταστάσεις, να περπατάτε πιο συχνά στον καθαρό αέρα και να κινείστε ενεργά. Για οποιαδήποτε ασθένεια, ζητήστε αμέσως βοήθεια από έναν ειδικό και υποβληθείτε σε έγκαιρη θεραπεία.

Ανεπάρκεια επινεφριδίων σε παιδιά

RCHD (Δημοκρατικό Κέντρο Ανάπτυξης Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Έκδοση: Clinical Protocols MH RK - 2013

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια σοβαρή ενδοκρινική νόσος που προκαλείται από ανεπαρκή έκκριση ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού, η οποία είναι αποτέλεσμα δυσλειτουργίας ενός ή περισσοτέρων δεσμών του υποθαλαμικού-υπόφυσης-επινεφριδιακού συστήματος. Κατά κανόνα, αυτός ο όρος σημαίνει παραλλαγές υποκορτικοποίησης, διαφορετικές στην αιτιολογία και την παθογένεση..

E27.4 Άλλη και μη καθορισμένη ανεπάρκεια των επινεφριδίων Επινεφρίδια: αιμορραγία, έμφραγμα. Ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων NOS, Υποαλδοστερονισμός

Χωρίς σύγκρουση συμφερόντων.

- Επαγγελματικά ιατρικά βιβλία αναφοράς. Πρότυπα θεραπείας

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, κριτικές, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

- Επαγγελματικοί ιατρικοί οδηγοί

- Επικοινωνία με ασθενείς: ερωτήσεις, κριτικές, ραντεβού

Λήψη εφαρμογής για ANDROID / iOS

Ταξινόμηση

Διαγνωστικά

4. Φόρτωση δοκιμής με synacthen

Τα κύρια κλινικά συμπτώματα της εκδήλωσης XHH σχετίζονται με ανεπαρκή έκκριση κορτικοστεροειδών και αλδοστερόνης. Τα κλινικά συμπτώματα στην XHH συνήθως αναπτύσσονται αργά, σταδιακά - οι ασθενείς δεν μπορούν να προσδιορίσουν πότε ξεκίνησε η ασθένεια. Ωστόσο, στην περίπτωση της συγγενούς υποπλασίας των επινεφριδίων, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν λίγο μετά τη γέννηση και σχετίζονται με την απώλεια αλατιού. Τέτοια παιδιά είναι ληθαργικά, αυξάνουν το βάρος άσχημα (η απώλεια βάρους μετά τη γέννηση υπερβαίνει τον φυσιολογικό κανόνα κατά 300-500 g), υποχωρεί, ούρηση στην αρχή άφθονη, συχνή, μειώνεται ο στροβιλισμός ιστού, πίνουν αλατισμένο νερό με ευχαρίστηση. Συχνά οι δυσπεπτικές διαταραχές, οι ταυτόχρονες ασθένειες προκαλούν κρίσεις οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Οι αλλαγές στη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος εκδηλώνονται σε απώλεια μνήμης, ταχεία συναισθηματική κόπωση, απόσπαση της προσοχής, διαταραχή του ύπνου. Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνοδεύει την αδρενολευκοδυστροφία. Είναι μια γενετική, υποκείμενη σε Χ-υπολειπόμενη ασθένεια που επηρεάζει τη λευκή ύλη του νευρικού συστήματος και του επινεφριδιακού φλοιού. Η απομυελίνωση εξελίσσεται γρήγορα, εκδηλώνεται με γενικευμένη αταξία, σπασμούς. Τα νευρολογικά συμπτώματα προηγούνται κλινικών συμπτωμάτων ανεπάρκειας των επινεφριδίων.

Ωστόσο, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η αρτηριακή πίεση στην ανεπάρκεια των επινεφριδίων σε ασθενείς με υπέρταση μπορεί να είναι φυσιολογική. Το μέγεθος της καρδιάς μειώνεται, μπορεί να υπάρχει δύσπνοια, αίσθημα παλμών, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Η άμεση επιβεβαίωση της παρουσίας πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι μια απότομη αύξηση του επιπέδου ACTH στο πλάσμα του αίματος, με δευτερογενή - τη μείωση του. Προκειμένου να διαγνωστεί ο υποαλδοστερονισμός, προσδιορίζεται το περιεχόμενο της αλδοστερόνης και της ρενίνης στο πλάσμα του αίματος. Στην πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, η περιεκτικότητα σε αλδοστερόνη μειώνεται ή βρίσκεται στο χαμηλότερο όριο του κανόνα και το επίπεδο ρενίνης.

Η απεικόνιση των επινεφριδίων (υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία) σας επιτρέπει επίσης να αποσαφηνίσετε τη μορφή της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Διαφορική διάγνωση

Τα διαγνωστικά σφάλματα στην κρίση XHH σχετίζονται με την υποτίμηση των κύριων συμπτωμάτων της νόσου. Μεταξύ των λανθασμένων διαγνώσεων είναι η οξεία σκωληκοειδίτιδα, η γαστρίτιδα, η χολοκυστίτιδα, ο όγκος του εγκεφάλου, η εγκεφαλίτιδα, ο ακετονιμικός έμετος.

. Οι απειλητικοί για τη ζωή ασθενείς με XHH πρέπει να αναγνωριστούν ως κρίση προσθήκης - οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια (ΟΝΙ), η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ταχείας μείωσης της παραγωγής ορμονών του επινεφριδιακού φλοιού. Αυτή η κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί μετά από μια μακροχρόνια υποκλινική πορεία της XHH ή η εμφάνιση του ONI προηγείται από μια οξεία λοίμωξη ή άλλη αγχωτική κατάσταση (τραύμα, χειρουργική επέμβαση). Η αδυναμία και η υπερχρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων αυξάνονται, η όρεξη επιδεινώνεται προοδευτικά μέχρι την αποστροφή των τροφίμων. Η ναυτία μετατρέπεται σε εμετό, με την ανάπτυξη μιας κρίσης, γίνεται αδυσώπητο, εμφανίζονται χαλαρά κόπρανα. Μερικοί ασθενείς έχουν σοβαρό κοιλιακό άλγος. Τα κύρια κλινικά συμπτώματα του ONF είναι συνήθως: μια βαθιά μείωση της αρτηριακής πίεσης, ένας ασθενής παλμός, κωφοί καρδιακοί ήχοι, ωχροί βλεννογόνοι, περιφερική ακροκυάνωση, έντονος ιδρώτας, κρύα άκρα, υποθερμία. Οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών, η υπογλυκαιμία, η υπεραζωταιμία αυξάνονται. Η υπερκαλιαιμία είναι τοξική για το μυοκάρδιο και μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανακοπή. Με την εξέλιξη της κρίσης του Addison, απαιτούνται μέτρα έκτακτης ανάγκης. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος για τη ζωή εμφανίζεται την πρώτη ημέρα του οξέος υποκορτικοποίησης.

Θεραπεία

Οι κύριες εργασίες είναι η εισαγωγή επαρκούς ποσότητας κορτικοστεροειδών ή των συνθετικών αναλόγων του, η καταπολέμηση της αφυδάτωσης, η διόρθωση των διαταραχών των ηλεκτρολυτών.

Τακτική θεραπείας

Οι περισσότεροι ασθενείς με XHH απαιτούν συνεχή θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοειδών, συχνότερα χρησιμοποιούνται υδροκορτιζόνη και πρεδνιζολόνη για το σκοπό αυτό. Προτιμάται η υδροκορτιζόνη, η οποία έχει τόσο γλυκοκορτικοειδή όσο και ορυκτοκορτικοειδή αποτελέσματα. Η θεραπεία αντικατάστασης γλυκοκορτικοστεροειδών πρέπει να μιμείται τη φυσιολογική έκκριση αυτών των ορμονών. Σύμφωνα με τον κιρκαδικό ρυθμό των γλυκοκορτικοειδών, η υδροκορτιζόνη ή η πρεδνιζολόνη πρέπει να συνταγογραφούνται το πρωί για μια ήπια μορφή και το πρωί και μετά το μεσημεριανό γεύμα για μέτρια ασθένεια..

Το κριτήριο για την επάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή είναι η διατήρηση του φυσιολογικού σωματικού βάρους, η απουσία καταγγελιών για συνεχή πείνα και σημάδια υπερβολικής δόσης ορμονών, υπερχρωματισμός του δέρματος, φυσιολογική αρτηριακή πίεση.

Σε περίπτωση υπερδοσολογίας τα ορυκτοκορτικοειδή μπορεί να αναπτύξουν περιφερικό οίδημα, εγκεφαλικό οίδημα, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού λόγω κατακράτησης νερού. Για να εξαλειφθούν αυτές οι επιπλοκές, είναι απαραίτητο να καταργηθούν τα ορυκτοκορτικοειδή, να αυξηθεί η δόση των γλυκοκορτικοειδών κατά 1,5-2 φορές, να περιοριστεί η περιεκτικότητα σε επιτραπέζιο αλάτι στα τρόφιμα, να συνταγογραφηθούν χυμοί, 10% διάλυμα χλωριούχου καλίου.

- Η υδροκορτιζόνη ενίεται ενδοφλεβίως με γλυκόζη για 4-6 ώρες. Την πρώτη ημέρα, η δόση της υδροκορτιζόνης είναι 10-15 mg / kg, πρεδνιζολόνη - 5 mg / kg. Την επόμενη μέρα, η δόση των ενδοφλεβίων φαρμάκων μειώνεται κατά 2-3 φορές. Ταυτόχρονα, η υδροκορτιζόνη ενίεται ενδομυϊκά κάθε 4-6 ώρες 25-75 mg / ημέρα.

- Η ποσότητα του ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου και του διαλύματος γλυκόζης 5-10% είναι περίπου 10% του σωματικού βάρους, το μισό του ημερήσιου όγκου υγρού εγχέεται τις πρώτες 6-8 ώρες.

Σε ορισμένους ασθενείς, καθίσταται απαραίτητο να συνδυαστεί η χορήγηση υδροκορτιζόνης και είναι επιτακτική ανάγκη, όταν χρησιμοποιείται πρεδνιζολόνη, να συνταγογραφείται το φάρμακο DOXA, το οποίο εγχύεται 1-2 ml την ημέρα ενδομυϊκά. Μετά τη διακοπή του εμέτου, χρησιμοποιούνται δισκία φλουδροκορτιζόνης 0,1 mg / ημέρα αντί της ένεσης DOXA.

Χειρουργική επέμβαση: όχι.

Η έγκαιρη διάγνωση της XHH και η σωστά επιλεγμένη θεραπεία αντικατάστασης, η οποία πραγματοποιείται για τη ζωή, είναι το κλειδί για την πρόληψη της κρίσης του Addison: υπό αυτές τις συνθήκες, τα παιδιά συνήθως αναπτύσσονται κανονικά.

Αιμορραγία των επινεφριδίων στα νεογέννητα: αιτίες, κίνδυνος και θεραπεία

Οι αιτίες της εμφάνισης παθολογίας στα νεογνά

Δυστυχώς, τα μωρά έχουν ένα πολύ αδύναμο οστό και ουσιαστικά δεν προστατεύουν τα εσωτερικά του όργανα κατά τον τοκετό. Επομένως, σε αυτή τη διαδικασία, το ψίχουλο συχνά υπόκειται σε υπερβολική πίεση και αυτό έχει σοβαρές συνέπειες. Στα παιδιά, αυτή η κατάσταση προσδιορίζεται σχεδόν αμέσως μετά τον τοκετό..
Τα επινεφρίδια στα νεογέννητα υποφέρουν ως αποτέλεσμα μηχανικής δράσης και το αίμα στο όργανο μετατρέπεται σε αιμάτωμα, το οποίο, κορεσμένο με άλατα, αρχίζει να πυκνώνει και μετατρέπεται σε σχηματισμό που παρεμβαίνει στην εργασία του οργάνου και ολόκληρου του οργανισμού.

Η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα νεογέννητα εμφανίζεται σε 2% των περιπτώσεων, αλλά είναι μια πολύ σοβαρή κατάσταση που μπορεί να αλλάξει ολόκληρη τη ζωή του μωρού. Επομένως, θα πρέπει να παρέχεται εξειδικευμένη βοήθεια αμέσως μετά την ανίχνευση της παθολογίας..

Σε ένα βρέφος, αυτή η διαταραχή θεωρείται, σε γενικές γραμμές, αποκλειστικά συνέπεια της μηχανικής δράσης. Η έλλειψη έγκαιρης θεραπείας είναι επικίνδυνη για την ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού στα νεογνά.

Σημεία και συμπτώματα μηνιγγιτιδοκοκχαιμίας σε παιδιά και ενήλικες

Η μηνιγγιτιδοκοκχαιμία (μηνιγγιτιδοκοκκική σήψη) είναι μια γενικευμένη μορφή μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την είσοδο των μηνιγγίτιδων από την πρωτογενή φλεγμονώδη εστίαση στην κυκλοφορία του αίματος και τον γρήγορο πολλαπλασιασμό τους. Με τον μαζικό θάνατο των βακτηρίων, οι ενδοτοξίνες απελευθερώνονται, η επίδραση των οποίων στα εσωτερικά όργανα και τα συστήματα του σώματος καθορίζει την κλινική εικόνα της νόσου.
Τις περισσότερες φορές, η μηνιγγιτιδοκοιμία στα παιδιά αναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 3 μηνών και 1 έτους. Μεταξύ όλων των γενικευμένων μορφών μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης, η μηνιγγιτιδοκοκχαιμία κυμαίνεται από 35 έως 43%.

Φιγούρα: 1. Στη φωτογραφία μηνιγγιτιδοκοκχαιμία (μηνιγγιτιδοκοκκική σήψη).

Κλινική εικόνα

Με αιμορραγία στα επινεφρίδια, τα συμπτώματα εξαρτώνται από το στάδιο της βλάβης.

Πρώτα απ 'όλα, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Αλλαγή (υπερχρωματισμός) του δέρματος, των βλεννογόνων.
  • Πτώση της αρτηριακής πίεσης.
  • Μειωμένη όρεξη.

Είναι δυνατή η ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης με την εισαγωγή επινεφριδίων ορμονών, η φυσική σύνθεση των οποίων σταματά με αιμορραγία.

Εάν δεν γίνει αυτό, αναπτύσσεται το επόμενο στάδιο της βλάβης, το οποίο χαρακτηρίζεται από κλινική εικόνα:

  • Αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
  • Έμετος.

Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε αφυδάτωση του σώματος του νεογέννητου. Ο λήθαργος, η λίγη ούρηση και οι σπασμοί του παιδιού είναι δυνατοί.

Το δεύτερο ακολουθεί το τρίτο στάδιο, το οποίο χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως:

  • Τι δείχνει ο υπέρηχος των επινεφριδίων και πώς να προετοιμαστεί σωστά για τη μελέτη ?
  • Έλλειψη ούρησης.
  • Μείωση θερμοκρασίας.

Το παιδί εμφανίζει σοκ και πέφτει σε κώμα.

Με την ανάπτυξη διμερούς αιμορραγίας, υπάρχουν σημάδια οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Πρώτα απ 'όλα, είναι δύσπνοια, διάρροια, έμετος αίματος, δερματικά δερματικά εξανθήματα, ταχυκαρδία. Η αρτηριακή πίεση μειώνεται απότομα, εμφανίζονται σπασμοί, σταματά.

Εάν οι αιμορραγίες είναι μικρές, συχνά παραμένουν απαρατήρητες και στο μέλλον, μια μικρή σφραγίδα θα σχηματιστεί στη θέση του αιματώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο επινεφριδιακός αδένας μπορεί να αναρρώσει πλήρως, αν και είναι επίσης δυνατός ο σχηματισμός όγκου στη θέση της συμπύκνωσης..

Η εκτομή του αιματώματος μπορεί να απαιτεί χειρουργική επέμβαση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων.

Ορισμός της έννοιας

Το ενδοκρινικό σύστημα είναι ένας πολύπλευρος μεσολαβητής του εγκεφάλου στη διαχείριση οργάνων και ιστών. Οι τάξεις του νευρικού συστήματος των ενδοκρινών αδένων μεταφράζουν στη γλώσσα τους ειδικές χημικές ενώσεις - ορμόνες.

Το κεντρικό όργανο του ενδοκρινικού συστήματος είναι ο υποθάλαμος. Στα ειδικά κύτταρα του, παράγονται ουσίες πρωτεϊνικής φύσης - παράγοντες απελευθέρωσης. Οι τελευταίοι αποστέλλονται για να ασκήσουν την πρώτη γραμμή ηγεσίας των οργάνων στο επίπεδο της υπόφυσης. Αυτός ο ενδοκρινικός αδένας βρίσκεται άμεσα στην κρανιακή κοιλότητα κοντά στον εγκέφαλο.

Η υπόφυση, με τη σειρά της, δρα ως η δεύτερη γραμμή ρύθμισης της δραστηριότητας του σώματος. Η τελευταία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας χημικές ενώσεις - τροπικές ορμόνες. Αυτές οι ουσίες επηρεάζουν ήδη άμεσα το τρίτο επίπεδο του ενδοκρινικού συστήματος - τους ενδοκρινείς αδένες.

Η έκκριση των ορμονών από τα επινεφρίδια ρυθμίζεται από την αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη

Μεταξύ των αδένων του ενδοκρινικού συστήματος, τα επινεφρίδια ξεχωρίζουν για τον ιδιαίτερο ρόλο του. Αυτό το όργανο είναι ζευγαρωμένο, που βρίσκεται στην κοιλιακή κοιλότητα. Στην ανατομική δομή των επινεφριδίων, εκκρίνεται ο φλοιός και ο μυελός. Το πρώτο χωρίζεται επιπλέον σε ζώνες.

Το σπειραματικό στρώμα είναι υπεύθυνο για την παραγωγή ορυκτοκορτικοειδών, τα οποία είναι υπεύθυνα για την ισορροπία του νατρίου και του καλίου στο σώμα. Ο φλοιός δέσμης παράγει γλυκοκορτικοειδή που ελέγχουν το μεταβολισμό των υδατανθράκων, την αρτηριακή πίεση, το σχηματισμό λιπώδους ιστού και τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Το δικτυωτό στρώμα είναι πηγή ανδρών και γυναικών ορμονών φύλου σε άτομα και των δύο φύλων. Το μυελό είναι υπεύθυνο για την παραγωγή των ορμονών του άγχους και του στρες - αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη.

Οι ορμόνες των επινεφριδίων ρυθμίζουν όλα τα μεταβολικά συστατικά

Η υπόφυση ελέγχει άμεσα τη δραστηριότητα των επινεφριδίων μέσω της απελευθέρωσης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH).

Η ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι ένας ιατρικός όρος που περιγράφει μια παράλογα χαμηλή παραγωγή όλων των ορμονών από αυτόν τον ενδοκρινικό αδένα, οδηγώντας σε μια σημαντική μεταβολική διαταραχή στο σώμα.

Συνώνυμα της νόσου: υποκορτικοποίηση, νόσος του Addison, νόσος του χαλκού, υπολειτουργία των επινεφριδίων.

Υπάρχει ασθένεια Addison-Birmer, η οποία δεν έχει καμία σχέση με την ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Με αυτήν την παθολογία, παρατηρείται διεστραμμένη αιματοποίηση στο μυελό των οστών, οδηγώντας σε αναιμία, βλάβη στο στομάχι και στον νευρικό ιστό λόγω έλλειψης κυανοκοβαλαμίνης (βιταμίνη Β12).

Γιατί εμφανίζεται η ασθένεια σε ενήλικες

Οι αιμορραγίες των επινεφριδίων σε ενήλικες σπάνια διαγιγνώσκονται και οι ειδικοί πιστεύουν ότι οι μολυσματικές βλάβες είναι η κύρια αιτία αυτής της πάθησης. Παθήσεις όπως οστρακιά, ο τύφος ή η ιλαρά επηρεάζουν τα αγγεία, συμβάλλοντας στη συσσώρευση τοξινών στα εσωτερικά τοιχώματα. Αυτό γίνεται συχνά αιτία αιμορραγίας στα επινεφρίδια. Οι παράγοντες μολυσματικής προέλευσης είναι πάντα επικίνδυνοι με ένα ευρύ φάσμα πιθανών επιπλοκών..

Σπουδαίος! Οι γυναίκες μετά τον τοκετό βρίσκονται σε μια ειδική ομάδα κινδύνου για την ανάπτυξη παθολογιών επινεφριδίων διαφορετικής φύσης, επομένως συνιστάται να υποβληθούν σε μια ομάδα εξετάσεων μετά τη γέννηση ενός μωρού, προκειμένου να αποκλειστούν τέτοιες διαταραχές ή να παρέχεται έγκαιρη βοήθεια στον οργανισμό.

Αρκετοί σοβαροί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν μονομερή ή διμερή αιμορραγία:

  1. Σοβαρό άγχος.
  2. Σοβαρές ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος.
  3. Κίρρωση του ήπατος.
  4. Φυματίωση.
  5. Σοβαρή εγκυμοσύνη.
  6. Βαριά αιμορραγία μετά τον τοκετό.
  7. Μέθη.
  8. Φυματίωση.
  9. Σοβαρή εντερική φλεγμονή.
  10. Τραύμα.
  11. Ογκολογικές ασθένειες.

Αυτές είναι οι κύριες αιτίες αιμορραγίας που επηρεάζουν άμεσα την ανάπτυξη παθολογιών στο όργανο. Ταυτόχρονα, η λήψη μη επαληθευμένων φαρμάκων ή το λάθος σχήμα για τη λήψη τους έμμεσα οδηγεί σε διαταραχή της λειτουργίας του οργάνου..

Πρόληψη

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορραγία των επινεφριδίων οδηγεί σε θάνατο σε ενήλικες, δεδομένου ότι η ασθένεια είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί στα αρχικά στάδια, και μόνο τη στιγμή μιας μεγάλης κλίμακας διαταραχής στην εργασία του σώματος είναι η διάγνωση, αλλά εκείνη τη στιγμή έχουν αρχίσει μη αναστρέψιμες διαδικασίες. Η θεραπεία απαιτεί πάντα προσπάθεια και χρόνο για να βασιστεί στην επιτυχία. Επομένως, το πιο σημαντικό καθήκον των ανθρώπων είναι να προσπαθήσουν να αποτρέψουν την παθολογία.

Για την πρόληψη, οι ειδικοί προτείνουν να ακολουθήσετε τις ακόλουθες συστάσεις:

  1. Στενή παρακολούθηση της κατάστασης της γυναίκας και του παιδιού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  2. Προσεκτική εξέταση του μωρού την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση.
  3. Ποιοτική θεραπεία χρόνιων παθήσεων.
  4. Μέγιστη προστασία από τραυματισμούς.

Η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Connes και πολλές άλλες ταυτόχρονες παθήσεις που εμποδίζουν το σώμα να λειτουργεί πλήρως, οπότε θα πρέπει να προσέξετε αυτό το μικρό όργανο. Επομένως, εάν η θερμοκρασία του σώματος είναι πάνω από 38 και δεν υπάρχουν ενδείξεις κρυολογήματος, υπάρχει γενική αδυναμία ή χαμηλή ή υψηλή αρτηριακή πίεση προκύπτει ξαφνικά, τότε θα πρέπει να πάτε στο γιατρό. Θα μπορούσε να σώσει ζωές.

Θεραπεία

Το κύριο καθήκον των γιατρών στη διάγνωση της αιμορραγίας των επινεφριδίων είναι να αποκαταστήσουν την ισορροπία νερού-ηλεκτρολύτη, να αποτρέψουν την αφυδάτωση και το σοκ. Αυτό είναι δυνατό λόγω της εισαγωγής των επινεφριδίων ορμονών - η θεραπεία αντικατάστασης πραγματοποιείται με ορυκτά και γλυκοστεροειδή φάρμακα.

Τα ορμονικά φάρμακα "Υδροκορτιζόνη" ή "Πρεδνιζολόνη" ενίονται ενδοφλεβίως. Το παιδί πρέπει να βρίσκεται υπό τακτική ιατρική επίβλεψη, καθώς το πρώτο φάρμακο μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη ψύχωσης στο παιδί.

  • Επινεφρίδια: συμπτώματα και αιτίες της νόσου, διάγνωση και θεραπεία τους

Σε περίπτωση αιμορραγίας μολυσματικής προέλευσης, είναι απαραίτητο να την εξαλείψετε το συντομότερο δυνατόν. Για αυτό, συνταγογραφούνται ενέσεις αντιβιοτικών. Η εισαγωγή αλατούχου διαλύματος σάς επιτρέπει να αποτρέψετε την αφυδάτωση, η παρενέργεια της οποίας μπορεί να είναι η ανάπτυξη οιδήματος. Γι 'αυτό το παιδί χρειάζεται συνεχή παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της θεραπείας..

Σε κίνδυνο εμφάνισης αιμορραγίας των επινεφριδίων σε μικρές δόσεις, συνταγογραφείται το Vikasol.

Θεραπεία του συνδρόμου Waterhouse-Friederiksen σε παιδιά και ενήλικες

Δεδομένου ότι η κατάσταση είναι απειλητική για τη ζωή και η συγκεκριμένη έρευνα απαιτεί χρόνο, απαιτούνται γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες σε όλες τις περιπτώσεις σοβαρής σήψης και κρίσιμη πτώση της αρτηριακής πίεσης.

Εάν ο ασθενής εγχέεται ντοπαμίνη ή νορεπινεφρίνη, Mezaton και διαλύματα και η πίεση δεν έχει αυξηθεί σε μία ώρα, τότε η υδροκορτιζόνη ή το Solu Cortef παρουσιάζεται στα 1,3 mg / kg ανά ώρα κάθε 8 ώρες. Αφού καταφέραμε να σταθεροποιήσουμε τους δείκτες σε επίπεδο όχι μικρότερο από 100/60 mm Hg. Art., Τότε η ενδοφλέβια στάγδην αλλάζει σε ενδομυϊκή ή χάπια σε μισή δόση τρεις φορές την ημέρα. Στη συνέχεια, υπό τον έλεγχο της πίεσης, η ποσότητα των ορμονών μειώνεται σταδιακά..

Ταυτόχρονα, συνταγογραφείται αντιβακτηριακή θεραπεία, διορθώνονται οι λύσεις για τη μείωση της δηλητηρίασης, των ηλεκτρολυτών, των μεταβολικών διαταραχών, των αλλαγών στο σύστημα πήξης του αίματος..

Ποια είναι τα συμπτώματα της παραβίασης

Τα σημάδια αυτής της παθολογίας συχνά συγχέονται με άλλες ασθένειες, οπότε μερικές φορές ο ασθενής δεν καταλαβαίνει αμέσως με ποιον γιατρό να επικοινωνήσει. Αλλά αξίζει να θυμόμαστε ότι υπάρχει μια ομάδα συμπτωμάτων που, σε συνδυασμό, δείχνουν την παρουσία αιματώματος στα επινεφρίδια..

Αυτές περιλαμβάνουν τις ακόλουθες αποκλίσεις:

  • Υψηλή πίεση του αίματος.
  • Πόνος στις αρθρώσεις.
  • Πόνος στο στήθος, ιερό και κάτω πλάτη.
  • Ζάλη.
  • Γενική αδυναμία.
  • Πονοκέφαλοι.
  • Επιθέσεις ταχυκαρδίας.

Όλα αυτά δείχνουν ότι η παραγωγή ορμονών στο σώμα δεν λειτουργεί σωστά και χρειάζεται άμεση βοήθεια. Εκτός από αυτές τις βασικές αποκλίσεις, ένα σαφές σημάδι μιας ασθένειας είναι η εμφάνιση εξανθημάτων που μοιάζουν με διαπεδικό εξάνθημα, το οποίο σταδιακά μετατρέπεται σε πλάκες και μπορεί επίσης να εμφανιστεί αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως και 38 βαθμούς χωρίς σημάδια ασθένειας πιάτων..

Εάν δεν βοηθήσετε εγκαίρως, τότε μπορεί να προστεθεί έμετος, έλλειψη όρεξης και σχεδόν πλήρης ανικανότητα στα υποδεικνυόμενα συμπτώματα. Το αιμάτωμα των επινεφριδίων αντανακλάται σταδιακά στο έργο ολόκληρου του οργανισμού.

Και στο δεύτερο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, η θερμοκρασία, αντίθετα, μειώνεται και υπάρχει έλλειψη ούρησης. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται κρίση επινεφριδίων, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κώμα. Αυτός είναι ο μεγαλύτερος κίνδυνος για τα νεογνά..

Συμπτώματα παθολογίας

Η ασθένεια ξεκινά έντονα, οι ασθενείς ή οι συγγενείς τους μπορούν να υποδείξουν με ακρίβεια την ώρα έναρξης των πρώτων συμπτωμάτων. Μετά από 3-5 ώρες, ο ασθενής βρίσκεται σε ημι-συνειδητή κατάσταση. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, εμφανίζονται ρίγη, εστιακές αιμορραγίες στο δέρμα, σε σημεία που μοιάζουν με πτώσεις.

Οι εκδηλώσεις μολυσματικού τοξικού σοκ καλύπτουν όλα τα συστήματα, αλλά τα πιο σοβαρά συμπτώματα σχετίζονται με βλάβη στο καρδιαγγειακό, νευρικό και πεπτικό.

Καρδιαγγειακές διαταραχές

Στην κλινική εικόνα, αγγειακή ανεπάρκεια έρχεται στο προσκήνιο:

  • η μείωση της αρτηριακής πίεσης εξελίσσεται.
  • ο παλμός επιταχύνεται και γίνεται αδύναμος, σαν νήμα.
  • το δέρμα είναι κρύο στην αφή με μπλε χρώμα.
  • ακούγεται κωφή καρδιά.
  • δύσπνοια.

Νευρολογικές αλλαγές

Το οίδημα παρατηρείται στον εγκεφαλικό ιστό, τα κύτταρα χάνουν τη λειτουργική τους δραστηριότητα λόγω διαταραχών του μεταβολισμού των ηλεκτρολυτών, μιας πτώσης της συγκέντρωσης σακχάρου στο αίμα. Αυτό εκδηλώνεται:

  • οξύ πονοκέφαλο
  • άκαμπτοι μύες του λαιμού (σε ύπτια θέση, είναι δύσκολο να αγγίξετε το στήθος με το πηγούνι).
  • επιληπτικές κρίσεις;
  • παραληρητικές αντιδράσεις
  • σκοτάδι της συνείδησης
  • λήθαργος, κόπο.

Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος

Η πρώτη εκδήλωση του συνδρόμου είναι η αποστροφή στα τρόφιμα, ακόμη και στην όραση και τη μυρωδιά του. Η προκύπτουσα ναυτία εξελίσσεται γρήγορα σε αδικαιολόγητο εμετό, η διάρροια ενώνεται. Αυτά τα σημεία προκαλούν σοβαρή αφυδάτωση. Συχνά ο ασθενής έχει συμπτώματα οξείας σκωληκοειδίτιδας, διάτρηση έλκους, παγκρεατική νέκρωση, εντερική απόφραξη.

Πρόβλεψη

Η αιμορραγία των επινεφριδίων είναι θανατηφόρα στις περισσότερες περιπτώσεις. Αυτό οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στο γεγονός ότι στα αρχικά στάδια είναι δύσκολο να διαγνωστεί η ασθένεια. Ταυτόχρονα, με αιμορραγία, η σύνθεση των ορμονών σταματά, ο μεταβολισμός του νερού-αλατιού και των υδατανθράκων διακόπτεται, αρχίζουν μη αναστρέψιμες αλλαγές σε ολόκληρο το σώμα..

  • Πώς τα επινεφρίδια βλάπτουν τα συμπτώματα

Αυτό προκαλεί σοβαρή αφυδάτωση, νευροψυχικές και ανοσολογικές αλλαγές, γαστρικές διαταραχές και στη συνέχεια - και δυσλειτουργία των επινεφριδίων..

Ταυτόχρονα, με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, υπάρχουν πιθανότητες ευνοϊκής έκβασης της νόσου. Ωστόσο, ακόμη και με τη διατήρηση της ζωής, το νεογέννητο μπορεί να αντιμετωπίσει επιπλοκές όπως χρόνια ανεπάρκεια επινεφριδίων, αναπτυξιακές διαταραχές.

Ταξινόμηση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων

Η υπολειτουργία των επινεφριδίων υποδιαιρείται σε διάφορους τύπους..

  1. Από τη φύση του μαθήματος, ο υποκορτικοποίηση χωρίζεται σε:
      μια οξεία μορφή, στην οποία έντονες αλλαγές στο μεταβολισμό σχηματίζονται σε σύντομο χρονικό διάστημα ·
  2. Η κρίση του Addison είναι μια κυρίαρχη μορφή της νόσου στην οποία ένας υψηλός μεταβολικός ρυθμός μπορεί να οδηγήσει σε απειλή για τη ζωή.
  3. χρόνια μορφή, που χαρακτηρίζεται από την αργή ανάπτυξη κλινικών σημείων.
  4. Σύμφωνα με το επίπεδο εμφάνισης ορμονικών διαταραχών, ο υποκορτικοποίηση χωρίζεται σε:
      πρωτοβάθμια, στην οποία το επίπεδο των ορμονικών διαταραχών περιορίζεται από τον ίδιο τον επινεφρίδιο?
  5. δευτερογενής, που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της απελευθέρωσης ACTH από την υπόφυση.
  6. τριτοβάθμια, στην οποία το ορμονικό υπόβαθρο αλλάζει στο επίπεδο των υποθαλαμικών παραγόντων απελευθέρωσης.
  7. ιατρογενής, που προκύπτει μετά από χειρουργική αφαίρεση του αδένα.
  8. παροδικό, που χαρακτηρίζεται από την αστάθεια των ορμονικών διαταραχών.

Η δευτερογενής και τριτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων συνδυάζεται λογικά με τον όρο κεντρικός υποκορτικοποίηση, τονίζοντας το υψηλό επίπεδο εντοπισμού της παθολογικής διαδικασίας.

Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση;

Δεδομένου ότι τα αιματώματα στα επινεφρίδια εκδηλώνονται συχνά σε παιδιά, η διάγνωση γίνεται από γιατρό εξετάζοντας το δέρμα. Σε παιδιά με αυτή την ασθένεια, είναι υγρό, μπλε και κρύο. Είναι αυτά τα σημάδια που γίνονται το πρώτο σήμα της παρουσίας μιας ασθένειας. Οι ενήλικες παρατηρούν πιο ξεκάθαρα παραβιάσεις στην κατάστασή τους και ως εκ τούτου αναγκάζονται να ζητήσουν βοήθεια.

Η παθολογία διαγιγνώσκεται διενεργώντας μια όχι πολύ εκτεταμένη μελέτη, όπως:

  1. Εξέταση αίματος για ορμόνες.
  2. Μαγνητική τομογραφία.
  3. ΗΚΓ.
  4. Υπέρηχος.

Αυτό αρκεί για τον ειδικό να πάρει μια πλήρη εικόνα για το εάν υπάρχουν αιμορραγίες στο όργανο. Επίσης, αυτή η εξέταση σας επιτρέπει να διαπιστώσετε τον βαθμό βλάβης των επινεφριδίων..

Σπουδαίος! Ο κίνδυνος συχνά προκαλείται από ογκομετρικές αιμορραγίες. Τα μικρά αιματώματα εξαλείφονται συχνά χωρίς να αφήνουν ίχνη παραμονής. Αλλά ακόμη και μια μικρή αιμορραγία πρέπει να εξαλειφθεί υπό την επίβλεψη ειδικών..

Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια είναι δύσκολο να διαγνωστεί, αλλά αν απευθυνθείτε σε έμπειρο ειδικό, τότε είναι πολύ πιθανό. Αυτή η παθολογία είναι σπάνια αποδεδειγμένη, αλλά τα σύγχρονα ιατρικά όργανα είναι αρκετά αρκετά για την έγκαιρη διάγνωση και την πρόληψη της ανάπτυξης της νόσου.

Τι είναι το σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen

Το σύνδρομο Waterhouse-Friderichsen είναι ανεπάρκεια επινεφριδίων. Εμφανίζεται ξαφνικά και μπορεί να επηρεάσει τόσο ενήλικες όσο και παιδιά. Στο τελευταίο, η κύρια αιτία (πάνω από το 65% των περιπτώσεων) είναι η λοίμωξη από μηνιγγίτιδα.

Η πηγή είναι ένα άρρωστο άτομο ή ένας φορέας μικροβίων. Η οδός μετάδοσης είναι αερομεταφερόμενη, επομένως, οι ασθενείς με ρινική καταρροή είναι οι πιο επικίνδυνοι. Όταν ένα τέτοιο παιδί εμφανίζεται σε ομάδα παιδιών, ο μηνιγγιτιδόκοκκος μπαίνει σε υγιή παιδιά στο 100% των περιπτώσεων, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται στο 1%.

Σε παιδιά και νεογέννητα, εκτός από τους μηνιγγίτιδες, η φλεγμονώδης σήψη μπορεί επίσης να προκληθεί από στρεπτόκοκκους, σταφυλόκοκκους, οστρακιά, διφθερίτιδα, ιλαρά.

Λόγοι που είναι πιο συνηθισμένοι στους ενήλικες:

  • ακατάλληλη θεραπεία με ορμόνες με επινεφριδιακή ανεπάρκεια.
  • άγχος, χειρουργική επέμβαση, τραύμα
  • περιτονίτιδα (φλεγμονή του περιτοναίου).
  • συστηματικές αυτοάνοσες βλάβες.
  • αφαίρεση των επινεφριδίων?
  • σοβαρή ηπατική και νεφρική δυσλειτουργία.
  • Μόλυνση από HIV, ιός Έμπολα, φυματίωση, σύφιλη, κυτταρομεγαλοϊός.
  • εκτεταμένη πνευμονία, ειδικά στους ηλικιωμένους.

Σοβαρές παραλλαγές της πορείας της μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης σχετίζονται με την ανάπτυξη τοξικού σοκ. Εμφανίζονται στο 20% των ασθενών και μπορούν να καταλήξουν στο θάνατο των ασθενών τις πρώτες ώρες χωρίς βοήθεια έκτακτης ανάγκης, η εμφάνισή τους είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη στα νεογνά.

Η έλλειψη ορμονικής σύνθεσης και έκκρισης οδηγεί σε τέτοιες αλλαγές:

  • Το νάτριο και τα χλωριούχα χάνονται στα ούρα, μειώνεται η πρόσληψη από τα έντερα.
  • Λόγω της αποβολής υγρού μέσω των νεφρών, των εντέρων, η αφυδάτωση συμβαίνει με εμετό.
  • η συγκέντρωση καλίου στο αίμα αυξάνεται, η οποία διαταράσσει την εργασία του καρδιακού μυός, παύει να διατηρεί την αποτελεσματική κυκλοφορία του αίματος.
  • μειώνει το σάκχαρο στο αίμα, μειώνει την παροχή γλυκογόνου στο ήπαρ και τους μύες.

Η ασθένεια ξεκινά έντονα, οι ασθενείς ή οι συγγενείς τους μπορούν να υποδείξουν με ακρίβεια την ώρα έναρξης των πρώτων συμπτωμάτων. Μετά από 3-5 ώρες, ο ασθενής βρίσκεται σε ημι-συνειδητή κατάσταση. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, εμφανίζονται ρίγη, εστιακές αιμορραγίες στο δέρμα, σε σημεία που μοιάζουν με πτώσεις.

Οι εκδηλώσεις μολυσματικού τοξικού σοκ καλύπτουν όλα τα συστήματα, αλλά τα πιο σοβαρά συμπτώματα σχετίζονται με βλάβη στο καρδιαγγειακό, νευρικό και πεπτικό.

Η δυσκολία στον εντοπισμό του συνδρόμου Waterhouse-Friederiksen είναι ότι οι κλινικές εκδηλώσεις δεν διαφέρουν ως προς την ειδικότητα, και κατά την εξέταση αίματος και ούρων στο πρώτο στάδιο της διάγνωσης, εντοπίζονται επίσης αλλαγές που μπορεί να συμβούν με οποιοδήποτε τοξικό-μολυσματικό σοκ. Εκχώρηση: πλήρης μέτρηση αίματος, ανάλυση ούρων, βιοχημεία αίματος, ΗΚΓ, καλλιέργεια αίματος, ρινοφαρυγγικά επιχρίσματα. εξέταση αίματος για κορτιζόλη.

Όλες οι περιπτώσεις σοβαρής σήψης και κρίσιμης πτώσης της αρτηριακής πίεσης απαιτούν γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες.

Εάν ο ασθενής εγχέεται ντοπαμίνη ή νορεπινεφρίνη, Mezaton και διαλύματα και η πίεση δεν έχει αυξηθεί σε μία ώρα, τότε η υδροκορτιζόνη ή το Solu Cortef παρουσιάζεται στα 1,3 mg / kg ανά ώρα κάθε 8 ώρες. Αφού καταφέραμε να σταθεροποιήσουμε τους δείκτες σε επίπεδο όχι μικρότερο από 100/60 mm Hg. Τέλος, η ενδοφλέβια στάγδην αλλάζει σε ενδομυϊκή ή χάπια σε μισή δόση τρεις φορές την ημέρα. Στη συνέχεια, υπό τον έλεγχο της πίεσης, η ποσότητα των ορμονών μειώνεται σταδιακά..

Ταυτόχρονα, συνταγογραφείται αντιβακτηριακή θεραπεία, διορθώνονται οι λύσεις για τη μείωση της δηλητηρίασης, των ηλεκτρολυτών, των μεταβολικών διαταραχών, των αλλαγών στο σύστημα πήξης του αίματος..

Η πρόληψη της νόσου περιλαμβάνει καραντίνα στο νηπιαγωγείο και παρακολούθηση αυτών που έχουν έρθει σε επαφή με τον ασθενή.

Διαβάστε περισσότερα στο άρθρο μας σχετικά με το σύνδρομο Waterhouse-Friederiksen.

ΑΙΜΟΛΟΓΙΑ ΣΤΗΝ ΓΕΝΙΚΗ ΓΑΛΑΚΙΑ ΣΕ NEWBORNS Λόγω της πρόκλησης τραυματισμών

Το τραύμα κατά τη γέννηση αποτελεί παραβίαση της ακεραιότητας των ιστών και των οργάνων ενός παιδιού, που προέκυψε κατά τον τοκετό. Υπάρχουν γενετικές ανωμαλίες του μαλακού ιστού, των οστών, του κεντρικού και του περιφερειακού νευρικού συστήματος και τραυματισμού των εσωτερικών οργάνων. Μία από τις σοβαρές συνέπειες ενός τραύματος κατά τη γέννηση είναι η βλάβη στα εσωτερικά όργανα, ιδιαίτερα στα επινεφρίδια, συχνά με θανατηφόρες συνέπειες. Οι κλινικές εκδηλώσεις των βλαβών των επινεφριδίων είναι ποικίλες, η διάγνωση καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής είναι δύσκολη, η κλινική μιμείται το κεντρικό νευρικό σύστημα και άλλα όργανα και συστήματα. Το κίνητρο για να γράψετε αυτό το άρθρο λόγω της κλινικής περίπτωσης, κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης για την οποία υπήρχαν δυσκολίες στη διάγνωση της νόσου.

Δεν μπορώ να βρω αυτό που ψάχνετε; Δοκιμάστε μια υπηρεσία επιλογής λογοτεχνίας.

Μέθοδοι θεραπείας

Ο κύριος στόχος της διαδικασίας αντιμετώπισης αυτής της παθολογίας είναι η αποκατάσταση της ισορροπίας νερού-αλατιού. Αυτός ο στόχος επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας μια ομάδα φαρμάκων που αντικαθιστούν τις επινεφριδικές ορμόνες. Μέσα στο φάρμακο συνταγογραφείται «Υδροκορτιζόνη» ή «Πρεδνιζολόνη». Την πρώτη φορά που είναι απαραίτητο να παρατηρηθούν οι γιατροί, καθώς τα φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν ψύχωση, αυτό προκαλείται από βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Το MBK 10 της μολυσματικής γένεσης απαιτεί υποχρεωτική άμεση απομάκρυνση, μετά την οποία πραγματοποιείται θεραπεία αποκατάστασης. Απαιτεί επίσης απόλυτη ανάπαυση και συνεχή ειδική διατροφή, καθώς και υπερβολική έκθεση στον σωστό τρόπο ζωής. Η εισαγωγή ορμονικών φαρμάκων αποφεύγει σοβαρές συνέπειες.

Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει θεραπεία και δεν πρέπει να παραβιαστεί ή να αγνοηθεί, καθώς αυτό μπορεί να προκαλέσει πλήρη βλάβη στα δεξιά και αριστερά επινεφρίδια. Οι ειδικοί συνταγογραφούν ένα μικρο-φάρμακο ή ένα μακρο-φάρμακο, ανάλογα με την πολυπλοκότητα της ανάπτυξης της διαταραχής.

Πόσο επιλύει το αιμάτωμα;

Αυτή η σελίδα περιέχει τις πιο δημοφιλείς αναρτήσεις και σχόλια των χρηστών μας σχετικά με το θέμα "Πόσο επιλύει το αιμάτωμα". Αυτό θα σας βοηθήσει να λάβετε γρήγορα μια απάντηση στην ερώτηση, μπορείτε επίσης να λάβετε μέρος στη συζήτηση.

Σε μένα 10 εβδομάδες... πριν από μια εβδομάδα υπήρχε μια μικρή αποκόλληση... σήμερα έγινε ο υπέρηχος, είπαν ότι υπάρχει απειλή διακοπής... το αιμάτωμα δεν διαλύεται

Τα κορίτσια μετά από πόσο καιρό επιλύει το αιμάτωμα, σήμερα πήγε σε υπερηχογράφημα που είχε σχεδόν 30 mm, το μωρό λέγεται ότι είναι καλό και ψέμα περισσότερο, τη Δευτέρα απολύονται.

Για δύο εβδομάδες έτρωγα χάπια, ξαπλωμένη σε ένα κρεβάτι, πήγα για σάρωση υπερήχων, η λάλυκα εξελίσσεται εγκαίρως... ο γιατρός είπε ότι το αιμάτωμα έχει γίνει μικρότερο και τώρα βλέπω ότι έχει μέγεθος ακόμη περισσότερο από 6 εβδομάδες. Παρόλο που η φωτογραφία δεν είναι ήδη τόσο σκοτεινή... την 6η εβδομάδα, υπάρχει πραγματικά μια μαύρη κηλίδα σε ολόκληρη τη φωτογραφία... και εδώ είναι χλωμό... Μου υποβλήθηκε σε θεραπεία για δύο εβδομάδες... ο ουζιστής λέει ότι αν υπήρχε ένας τόνος ή ο τράχηλος άνοιξε ελαφρώς, θα...

Έχω επίσης αιμάτωμα... πριν από τρεις εβδομάδες πήγα μαζί του στο νοσοκομείο, τώρα απολύθηκε και το αιμάτωμα παραμένει... μερικές φορές λερωθεί... ο γιατρός στην οθόνη LCD είπε ότι αυτό είναι φυσιολογικό, το αιμάτωμα αποδεικνύεται ότι θα βγει για μεγάλο χρονικό διάστημα... χρειάζεται χρόνος... και περισσότερη ξεκούραση...

κορίτσια που συνάντησαν. στο συμπέρασμα έγραψαν "retrochorial αιμάτωμα;" (με ερωτηματικό) = 10,6 * 5,9 mm, αλλά δεν υπήρχε απαλλαγή και πόνος και όχι! TTT αύριο θα εγγραφώ, πιθανότατα θα συνταγογραφήσουν τι να πίνουν. πόσο καιρό επιλύθηκε το αιμάτωμα; και αξίζει να ανησυχείτε; ΥΣΤΕΡΟΓΡΑΦΟ Έφεραν επίσης υπερτονικότητα.

Συνάντησα. Ανακάλυψα σε ηλικία 7 εβδομάδων, μου είπε να περιμένω. Μέχρι 12 εβδομάδες, επιλύεται στις περισσότερες περιπτώσεις. Δεν έχω επιλύσει. Στις 14 εβδομάδες της χορηγήθηκε ενέσεις μαγνησίας, no-shpu και βιταμινών. Την 8η ή την 9η ημέρα της θεραπείας, πήγα στην τουαλέτα και βγήκε ένα κομμάτι βλέννας με κόκκινες ραβδώσεις. Δεν υπήρχε τίποτα στο υπερηχογράφημα.

Χωρίς αίμα και πόνο

Αιτιολογία

Η αιμορραγία των επινεφριδίων έχει συνήθως 2 αιτίες:

  • Λοίμωξη. Μολυσματικές ασθένειες όπως οστρακιά, η ιλαρά, ο τύφος προκαλούν βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία, ή μάλλον στο εσωτερικό τους στρώμα, τοξίνες. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη πήξη του αίματος, προσκόλληση αιμοπεταλίων, θρόμβωση επινεφριδίων. Αυτό γίνεται η αιτία πολλών αιμορραγιών στο 60% των περιπτώσεων ανάπτυξης του συνδρόμου Waterhouse-Friederiksen. Η κατάσταση επιδεινώνεται από το γεγονός ότι τα προσβεβλημένα αγγεία δεν μπορούν να μεταφέρουν οξυγόνο, πράγμα που σημαίνει ότι επηρεάζονται τα κύτταρα όλων των ιστών..
  • Ιατρικά λάθη κατά τη στιγμή της υιοθεσίας του παιδιού. Ο δύσκολος τοκετός και οι λανθασμένες ενέργειες του γιατρού οδηγούν σε λιμοκτονία οξυγόνου. Ως αποτέλεσμα, το σώμα συσσωρεύει προϊόντα αποσύνθεσης που επηρεάζουν τα επινεφρίδια. Το αποτέλεσμα είναι η εμφάνιση αιματώματος. Σε κίνδυνο, νεογέννητα με εμπλοκή, σακχαρώδη διαβήτη, καθώς και εκείνα που έχουν κόψει τον ομφάλιο λώρο πολύ νωρίς (πριν σταματήσει ο παλμός).

Παθογένεση του συνδρόμου Waterhouse-Friederiksen σε μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη

Σοβαρές παραλλαγές της πορείας της μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης σχετίζονται με την ανάπτυξη τοξικού σοκ. Εμφανίζονται στο 20% των ασθενών και μπορούν να καταλήξουν στο θάνατο των ασθενών τις πρώτες ώρες χωρίς βοήθεια έκτακτης ανάγκης, η εμφάνισή τους είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη στα νεογνά.

Σε απάντηση στα μικρόβια και τις τοξίνες που εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, τα επινεφρίδια απελευθερώνουν μεγάλες ποσότητες ορμονών για να βοηθήσουν το σώμα να αντιμετωπίσει τη σηπτική διαδικασία. Αυτό το στάδιο τελειώνει γρήγορα με την εξάντληση του φλοιού τους..

Υπό τη δράση βακτηριακών τοξικών ενώσεων, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων έχουν υποστεί βλάβη και σχηματίζονται μικροθρομβικοί. Οι θρόμβοι αίματος καταναλώνουν πολλούς παράγοντες πήξης, γεγονός που τους καθιστά σπάνιο στο αίμα. Για αυτόν τον λόγο, εμφανίζονται αιμορραγίες, συμπεριλαμβανομένων των επινεφριδίων, η απελευθέρωση ορμονών στο αίμα σταματά αμέσως.

Η έλλειψη ορμονικής σύνθεσης και έκκρισης οδηγεί σε τέτοιες αλλαγές:

  • Το νάτριο και τα χλωριούχα χάνονται στα ούρα, μειώνεται η πρόσληψη από τα έντερα.
  • Λόγω της αποβολής υγρού μέσω των νεφρών, των εντέρων, η αφυδάτωση συμβαίνει με εμετό.
  • η συγκέντρωση καλίου στο αίμα αυξάνεται, η οποία διαταράσσει την εργασία του καρδιακού μυός, παύει να διατηρεί την αποτελεσματική κυκλοφορία του αίματος.
  • μειώνει το σάκχαρο στο αίμα, μειώνει την παροχή γλυκογόνου στο ήπαρ και τους μύες.

Μειωμένο σάκχαρο στο αίμα

Τι συμβαίνει στο σώμα με αιμορραγία

Με μαζικές αιμορραγίες, παρατηρείται σκέδαση εστιών αιμορραγίας ή ο επινεφρίδια γίνεται ένας τεράστιος θρόμβος αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κάψουλα των επινεφριδίων δεν μπορεί να αντέξει την πίεση και τις ρήξεις, το αίμα εισέρχεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Με την παθολογία, επηρεάζονται όλα τα στρώματα των επινεφριδίων.

Η κλινική για παιδιά χωρίζεται σε διάφορες μορφές:

  1. Σοκ: απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης, αρρυθμία, ρίγη, ωχρότητα και κυάνωση του δέρματος. Η θερμοκρασία του σώματος του παιδιού μειώνεται, η ποσότητα των ούρων μειώνεται, μπορεί να εμφανιστεί ανουρία (έλλειψη ούρων).
  2. Κοιλιακό - το παιδί ουρλιάζει, δεν αφήνει να αγγίξει το στομάχι, έχει μετεωρισμό, διάρροια, ναυτία και έμετο, μελένα (αιματηρή διάρροια).
  3. Αναπνευστικό - χαρακτηρίζεται από ταχυκαρδία, δύσπνοια, αύξηση της αναπνευστικής ανεπάρκειας.
  4. Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα - το παιδί αρνείται στο στήθος, ο ενθουσιασμός αντικαθίσταται από αδυναμία, υπάρχει έντονη μυϊκή ένταση, στα μεταγενέστερα στάδια υπάρχουν σπασμοί και κώμα.

Σε όλες τις περιπτώσεις, τα παιδιά αναπτύσσουν αιμορραγίες κάτω από το δέρμα..

Διαγνωστικές μέθοδοι

Τα διαγνωστικά ξεκινούν με μια οπτική εξέταση του παιδιού, κατά την οποία αξιολογείται η κατάσταση του δέρματος - είναι κυανωτικά, βρεγμένα και κρύα. Υπάρχει επίσης μια μείωση της αρτηριακής πίεσης, η οποία δεν μπορεί να βελτιστοποιηθεί ακόμη και με τη λήψη φαρμάκων..

Μια εξέταση αίματος μπορεί να καθορίσει το επίπεδο των επινεφριδίων ορμονών και του σακχάρου. Σε περίπτωση αιμορραγίας, η πρώτη μειώνεται, ενώ η αναλογία περιεκτικότητας σε σάκχαρα υπερβαίνει σημαντικά τον κανόνα.

Για να απεικονίσουν την κατάσταση των επινεφριδίων, καταφεύγουν σε υπερηχογραφική εξέταση, χάρη στην οποία είναι δυνατό να δούμε το μέρος του οργάνου όπου έχει χυθεί το αίμα. Στις ακτίνες Χ των επινεφριδίων, τα αιματώματα εμφανίζονται ως σκοτεινά σημεία στην εικόνα..

Εάν υπάρχει υποψία επινεφριδιακής αιμορραγίας, υπάρχει κίνδυνος καρδιακής ανεπάρκειας, επομένως, μεταξύ άλλων διαγνωστικών μέτρων, πραγματοποιείται ένα ΗΚΓ για την εκτίμηση της κατάστασης του καρδιαγγειακού συστήματος.

Αιτίες αιμορραγίας

Η αιμορραγία των επινεφριδίων είναι μια ύπουλη και δύσκολη κατάσταση του σώματος. Αποτελεί τη μεγαλύτερη απειλή για τα νεογέννητα και τα μικρά παιδιά, καθώς εμφανίζεται συχνότερα και διαγιγνώσκεται με μεγάλη δυσκολία..

Στα παιδιά, οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της κατάστασης μπορεί να είναι:

  • τραύμα κατά τον τοκετό με μη φυσιολογική παρουσίαση του εμβρύου και αδύναμη εργασία
  • δραστηριότητες αναζωογόνησης του νεογέννητου ·
  • συγγενής σύφιλη;
  • τοξίκωση των εγκύων γυναικών
  • λοιμώξεις (μηνιγγίτιδα, γρίπη, οστρακιά).

Για ενήλικες, οι ακόλουθοι παράγοντες είναι χαρακτηριστικοί:

  • συνταγογράφηση μεγάλων δόσεων αντιπηκτικών (αραιωτικά αίματος).
  • μόλυνση;
  • εκτεταμένη κοιλιακή χειρουργική επέμβαση με απώλεια αίματος.
  • θεραπεία με φάρμακα ACTH.
  • AIDS;
  • περιγράφει περιπτώσεις ασθένειας στο στρατιωτικό προσωπικό κατά τη διάρκεια σοβαρών καταστάσεων άγχους.

Η αιμορραγία μπορεί να είναι τοπική και διάχυτη, επηρεάζει έναν επινεφρίδια ή και τα δύο. Οι μικρές αιμορραγίες είναι ασυμπτωματικές και τελειώνουν με το σχηματισμό κάψουλας ή ασβεστοποίησης (το ασβέστιο εναποτίθεται στους ιστούς, ο οποίος στον επινεφρίδιο ισοδυναμεί με επούλωση).

Πορεία και αποτελέσματα και πρόγνωση στη μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη

Χωρίς επαρκή θεραπεία, η πορεία της νόσου είναι μακρά και δύσκολη. Συνήθως, η μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη διαρκεί έναν έως ενάμιση μήνα. Υπάρχουν περιπτώσεις μεγαλύτερης διάρκειας - έως 2 - 3 μήνες.

Οι γενικευμένες μορφές μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης είναι θανατηφόρες στο 10-20% των περιπτώσεων. Το υψηλότερο ποσοστό θνησιμότητας παρατηρείται σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Με μηνιγγοκοκχαιμία χωρίς θεραπεία, υπάρχει θνησιμότητα 100%. Η κύρια αιτία θανάτου στη μηνιγγιτιδοκοκκική σήψη είναι το μολυσματικό τοξικό σοκ. Με την ανάπτυξη μηνιγγιτιδοκοκκικής μηνιγγίτιδας, η αιτία θανάτου των ασθενών είναι η αναπνευστική παράλυση που προκαλείται από οίδημα και οίδημα του εγκεφάλου.

Φιγούρα: 19. Η φωτογραφία δείχνει μια σοβαρή μορφή μηνιγγοκοκκαιμίας στα παιδιά.

Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, η πρόγνωση για μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη είναι ευνοϊκή.

Δυσμορφίες των επινεφριδίων στους υπερήχους

Οι ανατομικοί συχνά περιγράφουν βοηθητικά επινεφρίδια - νησίδες φλοιού ιστού που βρίσκονται μακριά από τον κύριο αδένα. Η σύντηξη και των δύο επινεφριδίων είναι σπάνια και στη συνέχεια βρίσκονται πίσω από την αορτή.

Πολύ σπάνια υποπλασία των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσει επινεφριδιακή ανεπάρκεια στα νεογνά. Τα παιδιά με παρόμοια παθολογία σπάνια ζουν περισσότερο από μια ημέρα..